コンテンツ
- それはあらゆる人種または民族グループで発生する可能性があります
- 遺伝性疾患
- 出生時に診断された
- 鎌状赤血球特性とマラリアの関係
- すべてのタイプが等しく作成されるわけではありません
- ただの痛み以上
- 脳卒中のリスクのある子供
- 単純な抗生物質が平均余命を変える
- 治療が利用可能です
- 治療法があります
それはあらゆる人種または民族グループで発生する可能性があります
鎌状赤血球症は長い間アフリカ系の人々と関連していますが、スペイン人、ブラジル人、インド人、さらには白人を含む多くの人種や民族グループで見られます。このため、米国で生まれたすべての赤ちゃんは、この状態についてテストされます。
遺伝性疾患
鎌状赤血球症は風邪のように伝染性ではありません。人々はそれで生まれるか、そうでないかのどちらかです。鎌状赤血球症で生まれた場合、両親の両方に鎌状赤血球特性があります（または、片方の親が鎌状赤血球特性を持ち、もう一方の親が別のヘモグロビン特性を持っています）。鎌状赤血球特性を持つ人は、鎌状赤血球病を発症できません。
出生時に診断された
米国では、すべての赤ちゃんが鎌状赤血球症の検査を受けています。これは、出生直後に行われる新生児スクリーニングの一部です。乳児期に鎌状赤血球症の小児を特定すると、深刻な合併症を防ぐことができます。
鎌状赤血球特性とマラリアの関係
鎌状赤血球の特徴を持つ人々は、マラリアに感染している世界の地域で最も多く見られます。これは、鎌状赤血球特性が人をマラリアに感染することから保護できるためです。これは、鎌状赤血球特性を持つ人がマラリアに感染できないことを意味するわけではありませんが、鎌状赤血球特性がない人よりも一般的ではありません。
すべてのタイプが等しく作成されるわけではありません
鎌状赤血球症にはさまざまな種類があり、重症度も異なります。ヘモグロビンSS（これも最も一般的な種類）と鎌状ベータゼロサラセミアが最も重症で、ヘモグロビンSCと鎌状ベータプラスサラセミアがそれに続きます。
ただの痛み以上
鎌状赤血球症には、痛みを伴う危機だけではありません。鎌状赤血球症は、すべての臓器に酸素を供給する赤血球の障害です。鎌状赤血球症は血液中に発生するため、体内のすべての臓器が影響を受ける可能性があります。 SCDの患者は、脳卒中、眼疾患、胆石、深刻な細菌感染症、貧血などのリスクがあります。
脳卒中のリスクのある子供
鎌状赤血球症のすべての人が脳卒中の危険にさらされていますが、鎌状赤血球症の子供は、鎌状赤血球症のない子供よりもはるかにリスクが高くなります。このリスクがあるため、鎌状赤血球症の子供を治療する医師は脳の超音波を使用してスクリーニングし、脳卒中のリスクが最も高い人を決定し、この合併症を防ぐために治療を開始します。
単純な抗生物質が平均余命を変える
抗生物質のペニシリンは命を救います。鎌状赤血球症の人は、深刻な細菌感染のリスクが高くなります。人生の最初の5年間、1日2回ペニシリンを開始すると、この状態の経過は、子供だけに見られるものから、成人期に生きる状態に変わりました。
治療が利用可能です
鎌状赤血球症の治療には、鎮痛剤以上のものがあります。今日、輸血とヒドロキシ尿素と呼ばれる薬は、鎌状赤血球症の人々の生活を変えています。これらの治療法は、鎌状赤血球症の人々がより少ない合併症でより長い人生を送ることを可能にします。追加の治療オプションを見つけるために、複数の研究が進行中です。
治療法があります
骨髄移植（幹細胞とも呼ばれます）が唯一の治療法です。最も成功したのは、鎌状赤血球症の人と遺伝子構成が一致する兄弟姉妹のドナーです。時々、血縁関係のない個人や親などの種類のドナーが使用されますが、主に臨床研究で使用されます。今後数年間で、遺伝子治療は有望な治療法のように見えます。
あなたまたはあなたの家族が鎌状赤血球症を患っている場合、最新の治療が提供されることを確実にするために、医師による定期的なフォローアップを行うことが重要です。