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大動脈転位（TGA）は、心臓の主要な血管の位置が入れ替わる先天性欠損症のグループです。まれに、心腔が入れ替わることもあります。 TGAは、正常な血液循環を迂回させ、酸素と栄養素を体から奪います。切り替えられる構造に応じて、TGAは重症度が無症状（少なくとも顕著な後期までは顕著な症状なし）から生命を脅かすものまでさまざまです。 TGAはX線や他の研究で容易に診断できます。ほとんどの場合、手術は治療計画の重要な部分です。大血管転位（TGV）としても知られるTGAは、まれですが深刻な疾患であり、4,000〜10,000人に1人の割合で出産します。
TGAのタイプ
関与する血管と心腔に基づいて異なる2種類のTGAがあります：
- 大動脈の右旋転位（d-TGA） 主肺動脈と大動脈の位置が入れ替わると発生します。
- 大動脈の左転位（l-TGA） 大動脈と肺動脈が切り替わるだけでなく、心臓の下室（心室と呼ばれる）も入れ替わるまれな状態です。
TGAには通常、心室中隔欠損症（心臓の下室間の穴）、心房中隔欠損症（心臓の上腔間の穴）、または動脈管開存症（動脈の穴）などの他の欠損が伴います。大動脈）。
症状
TGAの症状は、関連する欠陥の種類によって異なります。 d-TGAに関連するものはより即時的かつ重篤ですが、l-TGAに関連するものは、後年になるまで無症状（観察可能な症状がほとんどない）であることがよくあります。
Dextro-TGA
2つのタイプのうち、大動脈と肺動脈の切り替えが血液の流れを妨害するため、d-TGAはより深刻であると考えられています。 d-TGAは、通常のパターン（body-heart-lung-heart-body）に従うのではなく、2つの別個の異なる「円形」パターンに従います。
- 代わりに、肺に向けられた脱酸素化された血液は、大動脈（体-心臓-体）を介して心臓から外へ迂回されます。
- 循環を目的とした酸素化された血液は、代わりに肺動脈（体肺体）を介して肺に戻されます。
d-TGAの乳児における血中酸素欠乏（低酸素症）は、次のような深刻で潜在的に生命を脅かす症状を引き起こす可能性があります：
- チアノーゼ（酸素不足による青みがかった皮膚）
- 呼吸困難（息切れ）
- ドキドキするハート
- 弱いパルス
- 栄養不良
さらに、酸素が豊富な血液を肺に送りすぎると、肺組織に酸化ストレス（抗酸化物質とフリーラジカルの不均衡）がかかり、損傷を引き起こす可能性があります。
手術がなければ、赤ちゃんがd-TGAを生き残る唯一の方法は、中隔欠損や動脈管開存症など、心臓の穴を血液が通過することですが、不十分な容量ではありますが、酸素化血液と脱酸素化血液が混ざります。お使いになること
レボTGA
l-TGAを使用すると、大動脈と肺動脈の両方、および左心室と右心室の切り替えによって血液循環が停止することはありません。代わりに、血液が反対方向に流れます。
酸素化された血液がまだ利用可能であるため、l-TGAの症状はそれほど深刻ではない傾向があります。ただし、これは状態が良性であることを意味するものではありません。血液の流れが逆になるので、右心室は正常な循環の力を打ち消すために一生懸命働き、心臓に過度の負担をかけます。
単純なl-TGA（他の先天性心疾患が関与していない）は、血圧が上昇する可能性がありますが、容易に識別できる症状を引き起こすことはありません。時間の経過とともに、右心室にかかるストレスは心室肥大を引き起こし、心腔の異常な拡大を引き起こす可能性があります。
これは心臓からの血液の流出を減らし、以下を含む心不全の症状を引き起こします：
- 労作時の呼吸困難
- 労作時の狭心症（胸痛）
- 失神（失神、通常は労作中）
- 動悸（スキップした心拍）
- 全身疲労
- 上腹部膨満
- 右上腹部の不快感や痛み
- 食欲減少
追加の心臓欠陥が関与する複雑なl-TGAは、軽度のチアノーゼや運動による極度の疲労など、特定可能な症状を早期に引き起こす可能性があります。心臓の異常な通路は、肺への、および肺からの、そして身体の他の部分への、および身体の残りからの血液の両方を送り出す心臓の能力を低下させる可能性があります。
l-TGAの一部の人々は、心不全の兆候が現れる成人になるまで、症状がないか、自分の状態に気づかない場合さえあります。彼らにとって、医学的管理はしばしば手術よりも好まれます。
右心不全が異なる理由原因
大動脈の転位は、胎児の発達中に発生します。これが発生する理由は不明ですが、特定の健康状態が胚細胞の分化と分化の方法を変えると考えられています。場合によっては、遺伝暗号を「反転」させ、大動脈と心室の位置を逆転させることがあります。
TGAに関連する可能性のある母親の危険因子には、次のものがあります：
- 妊娠中の不十分に制御された糖尿病
- 妊娠中の飲酒
- 妊娠中に風疹（ドイツの麻疹）または他のウイルス感染症を持っている
- 妊娠中の喫煙
- 先天性心不全の家族歴
細胞が分化し始める妊娠の最初の学期中にこれらのいずれかが発生した場合、TGAのリスクが高くなります。
これらの危険因子があるからといって、子供がTGAで生まれるわけではありません。他の要因が寄与する可能性があり、遺伝的および環境的トリガーが明確に定義される前に、さらなる研究が必要です。
そうは言っても、妊娠中の喫煙とアルコールを避け、糖尿病や他の慢性的な健康状態を制御し、妊娠する前に必要な予防接種を探すために、あらゆる努力がなされるべきです。
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TGAは通常、赤ん坊がチアノーゼと呼吸困難を特徴とする低酸素低血中酸素の兆候を伴って生まれた場合に疑われます）。ただし、l-TGAまたはd-TGAに中隔欠損が伴う場合、兆候を見逃す可能性があります。多くの場合、心臓または循環障害の明らかな兆候がない限り、出生前の調査は行われません。
TGAが疑われる場合、医師はまず聴診器で赤ちゃんの心臓をチェックします。一般的な兆候は心臓の雑音で、血液が心臓を通過するときに異常な鋭い音がします。
TGAは診断テストの組み合わせで確認できます：
- 心電図（ECG）、心拍の間に心臓の電気的活動を測定して、構造異常を検出します
- 心エコー図音波を使用して、心臓が血液を送り出すときに心臓を視覚化します
- 胸部X線、電離放射線を使用して大動脈と肺動脈の位置を視覚化します
- コンピュータ断層撮影（CT）、複数のX線画像を撮影して、心臓の3次元「スライス」を作成します
- 心臓カテーテル、細い管が赤ちゃんの鼠径部の静脈から心臓まで走っており、X線で心臓をよりよく視覚化し、心臓の内圧を測定します
TGAが出生前に疑われる場合、赤ちゃんがまだ子宮内にいる間に胎児心エコー検査を行うことができます。現在、胎児の心臓手術とカテーテル法は、その有効性がまだ証明されていないため、生命を脅かす状況のために予約されています。
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TGAの治療は、関与する種類や診断時の患者の年齢によって異なります。
Dextro-TGA
d-TGAは一般に出生時により明白であり、したがって診断される可能性が高いため、治療は心臓の欠陥の修正に重点が置かれます。
しかし、新生児の心臓は非常に小さいため、多くの場合、手術は少なくとも生後2週間まで延期されます。この待機期間中、赤ちゃんの生存は通常、適切な循環を維持するために心臓に1つ以上の穴（つまり、中隔欠損、動脈管開存）があることに依存しています。
矯正手術の前に、小児心臓外科医は新生児の状態をより安定させるためにいくつかのオプションを推奨します：
- 薬：出産直後、赤ちゃんはアルプロスタジル（プロスタグランジンE1）の静脈内（IV）注入を受け、心臓の異常な穴を開いたままにします。
- バルーン心房中隔瘻（BAS）：この手順では、赤ちゃんの鼠径部から心臓まで細いカテーテルを挿入します。次に、カテーテルの端のバルーンを膨らませて、心臓の穴を拡大します。
過去には、これらの手技は矯正手術を約1か月遅らせることができるように行われていました。
近年、外科医は合併症（脳卒中、塞栓症、心房穿孔、血管損傷、心タンポナーデなど）のリスクがあるためBASを忘れ、出生後2週間に矯正手術を行うことを選択しています。
外科医がd-TAGを修正するために追求できるいくつかのオプションがあります。どちらも胸部に入って心臓にアクセスするオープン手術です。主な2つの選択肢は次のとおりです。
- 動脈スイッチ操作：この手順では、大動脈と肺動脈がそれぞれ切断され、正しい位置に移動されます。ほとんどの場合、これは推奨されるオプションと見なされます。手術中、心臓の穴が小さい場合は縫合されるか、自然に閉じる可能性があります。
- 心房スイッチ操作：この手術では、心臓の上心房（心房）の間にトンネル（バッフル）を作成します。これにより、脱酸素化された血液が肺に到達し、酸素化された血液が大動脈にアクセスして体の他の部分に送達されます。手術は効果的ですが、漏れや心臓のリズム障害を引き起こす可能性があり、多くの場合、人生の後半に追加の矯正手術が必要になります。
手術が成功したと考えられている場合でも、心臓は、個人の生涯を通じて心臓専門医によって定期的に監視される必要があります。重量挙げやエクストリームスポーツなどの特定の身体活動は、心臓に過度の負担をかける可能性があるため、回避する必要がある場合があります。
心臓手術の合併症とリスクレボTGA
l-TGAの症状はしばしば微妙なため、赤ちゃんが年をとるまで認識されず、場合によっては心不全の兆候が現れるまで検出されないことがあります。
一般的に言えば、l-TGAのほとんどの子供は、中隔欠損または右心室弁の閉塞がない限り、手術を必要としません。代わりに、子供は生涯を通して成人になるまで監視され、発生する可能性のある心臓の問題を特定して治療します。
手術が必要な場合、以下が含まれることがあります。
- 心臓弁の修復：この手術は、切開手術として行われる場合と、カテーテルを介して心臓に挿入される場合があります。
- 心臓弁の交換：この手術は、切開手術として、または心臓カテーテル法によって行われ、損傷した弁を人工弁と交換します。
- ダブルスイッチ操作：これは、酸素化された血液を左心室と大動脈に、脱酸素化された血液を右心室と肺動脈に転送する技術的に複雑な手術です。
手術が行われるかどうかにかかわらず、l-TGAの子供は、心臓弁の問題、徐脈（徐脈）、心不全など、年をとるにつれて多くの心臓の問題に直面する可能性があります。これらの懸念を是正するために、心臓ブロックやペースメーカー手術などの薬物療法や手技が必要になる場合があります。
l-TGAと診断された成人がダブルスイッチ手術を必要とすることはめったにありませんが、弁の修復や置換は珍しいことではありません。代わりに、治療は心不全や心調律障害の症状の緩和に焦点を当てます。
心臓弁不全の原因と治療予後
TGAの予後（予測される結果）はさまざまです。ただし、d-TGAとl-TGAの外科的および医薬品管理の進歩に伴い、生存期間と生活の質の測定は近年非常に増加しています。場合によっては、通常の平均寿命に達します。
Dextro-TGA
明らかに、転帰の改善における最大の課題は、常に手術を必要とするd-TGAの新生児に関係しています。に発表された2018年の研究 胸部外科の記録 動脈または心房スイッチ手術を受けた赤ちゃんは、それぞれ、86.1％または76.3％の生存の可能性があったと報告しました 少なくとも 20年。
手術中に死亡した人を除いて、動脈スイッチを有する人の生存の可能性は97.7％に急上昇し、心房スイッチを有する人の20年生存率は86.3％でした。必要に応じて、長期的な医療管理と追加の手術により、それらの生存期間がさらに数年間延長される可能性があります。
レボTGA
l-TGAの人では、一般的に生存期間は長くなりますが、心臓の構造異常の程度や、行われた医療介入の影響を受けます。
たとえば、2015年のレビューは Oscher Journal 三尖弁（心臓の右側にある2つの弁の1つ）の漏出があったl-TGA患者の20年生存率は、弁漏出のない人々の20年生存率が43％であったのに対し、 93％。
一方、TGA患者の三尖弁置換は、5年生存率が10％、10年生存率が94％に相当しました。
心臓移植を必要とするTGAの患者でさえ、外科技術の改善と術後療法のために5年生存率は69％です。
心不全の治療法ベリーウェルからの一言
赤ちゃんが大動脈の転位を持っている場合、当然のことながら心配するかもしれません。 TGAで生まれたほとんどの赤ちゃんは、適切に治療すれば、深刻な合併症を起こすことなく、成人まで十分に生存できることを知っておくと役立ちます。
20世紀半ばまで、TGAで生まれた赤ちゃんの大多数は、数か月以上生存できませんでした。より新しく、より優れた手術技術と改善された術後ケアの出現により、状況はより良く変化しました。