コンテンツ
筋ジストロフィーの種類は何ですか？
筋ジストロフィーは、神経組織の破壊の有無にかかわらず、筋組織の衰弱と消耗を特徴とする遺伝性疾患のグループです。筋ジストロフィーには9種類あり、それぞれの種類には、最終的には筋力が低下し、障害が増加し、変形する可能性があります。
筋ジストロフィーの中で最もよく知られているのは デュシェンヌ型筋ジストロフィー（DMD）、 に続く ベッカー筋ジストロフィー（BMD）.
以下にリストされているのは、9種類の筋ジストロフィーです。それぞれのタイプは、影響を受ける筋肉、発症年齢、およびその進行速度が異なります。次のようないくつかのタイプは、影響を受けた筋肉にちなんで名付けられています。
| タイプ | 発症年齢 | 症状、進行速度、平均余命 |
|---|---|---|
| ベッカー | 青年期から成人期初期 | 発症年齢 発症年齢 症状はデュシェンヌ型筋ジストロフィーとほぼ同じですが、それほど深刻ではありません。デュシェンヌ型筋ジストロフィーよりもゆっくりと進行します。中年への生存。デュシェンヌ型筋ジストロフィーと同様に、病気はほとんどの場合男性に限定されています。 |
| 先天性 | 誕生 | 発症年齢 発症年齢 症状には、一般的な筋力低下と関節の変形の可能性が含まれます。病気はゆっくりと進行します。寿命の短縮。 |
| デュシェンヌ型筋ジストロフィー | 2〜6年 | 発症年齢 発症年齢 症状には、一般的な筋力低下と消耗が含まれます。骨盤、上腕、上肢に影響を与えます。最終的にはすべての自発的な筋肉が関与します。 20代を超える生存はまれです。男の子にのみ見られます。症状がはるかに軽度で予後が良好な女性に影響を与えることはめったにありません。 |
| 遠位 | 40〜60年 | 発症年齢 発症年齢 症状には、手、前腕、下肢の筋肉の衰弱と消耗が含まれます。進行が遅い;完全な無能力につながることはめったにありません。 |
| エメリー・ドレフス | 幼年期から10代前半 | 発症年齢 発症年齢 症状には、肩、上腕、すねの筋肉の衰弱と消耗が含まれます。関節の変形は一般的です。進行が遅い;心臓の問題により突然死することがあります。 |
| 顔面肩甲上腕型 | 小児期から早期成人まで | 発症年齢 発症年齢 症状には、顔面の筋肉の衰弱と、肩や上腕の消耗を伴う衰弱が含まれます。進行は遅く、急速に悪化します。寿命は発症後数十年になる可能性があります。 |
| 肢帯型筋ジストロフィー | 幼年期後期から中年 | 発症年齢 発症年齢 症状には、脱力感や消耗があり、最初に肩甲帯と骨盤帯に影響を及ぼします。進行が遅い;死は通常、心肺合併症が原因です。 |
| 筋緊張性 | 20〜40年 | 発症年齢 発症年齢 症状には、収縮後の筋肉の弛緩の遅延を伴うすべての筋肉群の衰弱が含まれます。最初に顔、足、手、首に影響します。進行は遅く、50年から60年に及ぶこともあります。 |
| 眼咽頭 | 40〜70年 | 発症年齢 発症年齢 症状はまぶたと喉の筋肉に影響を及ぼし、喉の筋肉を弱め、やがて、食物の不足から飲み込むことができなくなり、衰弱します。進行が遅い。 |
他の神経筋疾患は何ですか？
- 脊髄性筋萎縮症
- 筋萎縮性側索硬化症（ALS）、または運動ニューロン疾患
- 乳児の進行性脊髄性筋萎縮症
- 中等度の脊髄性筋萎縮症
- 若年性脊髄性筋萎縮症
- 成人脊髄性筋萎縮症
- 炎症性ミオパチー
- 皮膚筋炎
- 多発性筋炎
- 封入体筋炎
- 末梢神経の病気
- シャルコー・マリー歯病
- デジュリーヌ・ソッタス病
- フリードライヒ運動失調症
- 神経筋接合部の病気
- 重症筋無力症
- ランバート・イートン症候群
- ボツリヌス中毒
- 筋肉の代謝性疾患
- 酸性マルターゼ欠損症
- カルニチン欠乏症
- カルニチンパルミチルトランスフェラーゼ欠損症
- デブランチャー酵素欠損症
- 乳酸デヒドロゲナーゼ欠損症
- ミトコンドリアミオパチー
- ミオアデニル酸デアミナーゼ欠損症
- ホスホリラーゼ欠損症
- ホスホフルクトキナーゼ欠損症
- ホスホグリセリン酸キナーゼ欠損症
- あまり一般的ではないミオパチー
- セントラルコア病
- 甲状腺機能亢進症ミオパチー
- 先天性ミオトニア
- 筋管筋症
- ネマリンミオパチー
- 先天性パラミオトニア
- 定期的な麻痺-低カリウム血症-高カリウム血症