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以前は骨髄増殖性疾患と呼ばれていた骨髄増殖性腫瘍（MPN）は、1つまたは複数の血液細胞（白血球、赤血球、および/または血小板）の過剰産生を特徴とする疾患のグループです。新生物という言葉を癌に関連付けることもできますが、それは明確ではありません。新生物は、突然変異によって引き起こされる組織の異常な成長として定義され、良性（非癌性）、前癌性、または癌性（悪性）に分類できます。診断時、ほとんどの骨髄増殖性腫瘍は良性ですが、やがて悪性（癌性）疾患に発展する可能性があります。これらの診断で癌が発生するこのリスクは、血液専門医による綿密なフォローアップの重要性を強調しています。
骨髄増殖性腫瘍の分類は過去数年間でかなり変化しましたが、ここでは一般的なカテゴリを確認します。
古典的な骨髄増殖性腫瘍
「古典的な」骨髄増殖性腫瘍には以下が含まれます：
- 真性赤血球増加症（PV）：PVは、赤血球の過剰産生を引き起こす遺伝的変異の結果です。時には白血球と血小板の数も増加します。この血球数の上昇は、血栓を発症するリスクを高めます。 PVと診断された場合、骨髄線維症または癌を発症する可能性はわずかです。
- 本態性血小板血症（ET）：ETの遺伝子変異は、血小板の過剰産生を引き起こします。循環している血小板の数が増えると、血栓が発生するリスクが高まります。 ETと診断されたときに癌を発症するリスクはごくわずかです。 ETは除外の診断であるため、MPNの中でユニークです。つまり、医師は、他のMPNを含む血小板増加（血小板増加）の他の原因を除外します。
- 原発性骨髄線維症（PMF）：原発性骨髄線維症は、以前は特発性骨髄線維症または予後性骨髄異形成と呼ばれていました。 PMFの遺伝子変異により、骨髄に瘢痕（線維症）が生じます。この瘢痕により、骨髄が新しい血球を作ることが難しくなります。 PVとは対照的に、PMFは一般的に貧血（赤血球数の低下）を引き起こします。白血球数と血小板数は増減できます。
- 慢性骨髄性白血病（CML）：CMLは慢性骨髄性白血病とも呼ばれます。 CMLは、BCR / ABL1と呼ばれる遺伝子変異から生じます。この変異により、白血球の一種である顆粒球の過剰産生が起こります。最初は症状がない場合があり、CMLは通常の実験室作業で偶発的に発見されることがよくあります。
非定型の骨髄増殖性腫瘍
「非定型」の骨髄増殖性腫瘍には以下が含まれます：
- 若年性骨髄単球性白血病（JMML）：JMMLは、以前は若年性CMLと呼ばれていました。乳児期および幼児期に発生するまれな白血病です。骨髄は骨髄性白血球、特に単球（単球症）と呼ばれるものを過剰産生します。神経線維腫症I型およびヌーナン症候群の子供は、これらの遺伝的状態のない子供よりもJMMLを発症するリスクが高くなります。
- 慢性好中球性白血病：慢性好中球性白血病は、白血球の一種である好中球の過剰産生を特徴とするまれな疾患です。これらの細胞はあなたの臓器に浸潤し、肝臓と脾臓の肥大（肝脾腫）を引き起こす可能性があります。
- 慢性好酸球性白血病/好酸球増加症候群（HES）：慢性好酸球性白血病および好酸球増加症候群は、さまざまな臓器への損傷をもたらす好酸球（好酸球増加）の増加を特徴とする障害のグループを表します。 HESの特定の集団は、骨髄増殖性腫瘍のように機能します（そのため、慢性好酸球性白血病という名前です）。
- マスト細胞疾患：全身性（全身に及ぶことを意味します）のマスト細胞疾患または肥満細胞症は、骨髄増殖性腫瘍のカテゴリーへの比較的新しい追加です。マスト細胞疾患は、白血球の一種であるマスト細胞の過剰産生に起因し、骨髄、胃腸管、皮膚、脾臓、肝臓に侵入します。これは、皮膚にのみ影響する皮膚肥満細胞症とは対照的です。マスト細胞はヒスタミンを放出し、影響を受けた組織でアレルギー型反応を引き起こします。