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強皮症は、皮膚や内臓を支える組織である結合組織の異常な成長によって悪化する一群の疾患の症状です。多くのリウマチ専門医はこの疾患を全身性硬化症と呼び、皮膚病変は強皮症と呼んでいます。強皮症は文字通りギリシャ語に由来する「硬い皮膚」を意味します 硬化症 （硬度を意味します）および ダーマ （これは皮膚を意味します）。強皮症は、リウマチ性疾患（筋肉、関節、または線維組織の炎症と痛みを特徴とする状態）と結合組織疾患の両方と見なされます。いくつかのタイプの強皮症は、主に皮膚を硬く堅くする異常なプロセスが限られています。他のタイプはより複雑で、血管や心臓、肺、腎臓などの内臓に影響を与えます。
強皮症には、主に2つのクラスがあります。体の特定の部分にのみ影響を及ぼし、線形の強皮症と脱皮症を含む限局性の強皮症と、全身に影響を与える全身性硬化症です。
限局性強皮症
限局性の強皮症は、皮膚や関連組織、そして時には下の筋肉に影響を与えます。内臓は影響を受けません。限局性強皮症は全身性疾患に進行することはありません。ローカライズされたタイプは時間の経過とともに改善できますが、疾患が活動的であるときに発生する皮膚の変化は永続的なものになることがあります。深刻で無効になっている可能性があります。限局性強皮症には2種類あります。
- モーフィア： 固い楕円形の領域に厚くなる赤みを帯びた皮膚の斑点は、限局性強皮症のモルフィア型の特徴です。パッチの中心はアイボリーで、境界は紫です。パッチは、胸、胃、背中、顔、腕、脚に発生します。通常、パッチは発汗が少なく、発毛もほとんどありません。モーフィアは限局性（直径1インチから12インチの範囲の1つまたは複数のパッチに限定）または一般化（皮膚のパッチは硬くて暗く、体の広い領域に広がる）にすることができます。モルフィアは一般に3〜5年で消えますが、人々は皮膚が黒ずんだり、まれに筋肉の脱力が残ったりすることがあります。
- 線形： 肥厚した異常に着色された皮膚の特徴的な単一の線または帯は、通常、線形型の限局性強皮症を特徴付けます。通常、ラインは腕または脚を下りますが、額を下ることもあります。
全身性硬化症
全身性硬化症は、皮膚に影響を与えるだけでなく、血管や主要臓器にも影響します。
クレスト症候群
全身性硬化症の人は多くの場合、CREST症候群と呼ばれる以下の症状のすべてを持っています：
- 石灰症： 結合組織におけるカルシウム沈着物の形成。
- レイノーの現象： 手足の小血管は、風邪や不安に反応して収縮します。
- 食道機能障害： 食道の機能障害は、食道の平滑筋が正常な動きを失うと発生します。
- 強膜症： 指の厚くてタイトな皮膚は、皮膚層内の過剰なコラーゲンの沈着が原因です。
- 毛細血管拡張症： 手と顔の小さな赤い斑点は、小さな血管の腫れが原因です。
限られた強皮症
全身性硬化症は、限局性とびまん性の2つのカテゴリーに分けられます。限局性強皮症は通常、徐々に発症し、指、手、顔、下腕、脚などの皮膚の特定の領域に限定されます。
レイノー現象は、皮膚の肥厚が明らかになる前に何年もの間経験されることがよくあります。他の人は、身体の大部分にわたって皮膚の問題を経験し、時間の経過とともに改善が見られ、顔と手だけにきつく厚くなった皮膚が残ります。多くの場合、石灰沈着症と毛細血管拡張症が続きます。
限局性強皮症は、これらの患者のCREST症状が優勢であるため、CREST症候群と呼ばれることもあります。
びまん性強皮症
びまん性強皮症は通常、突然発症します。皮膚の肥厚は急速に発達し、通常は対称的なパターンで体の大部分を覆います。主要な内臓が損傷する可能性があります。びまん性強皮症に共通する症状は次のとおりです。
- 疲れ
- 食欲不振または体重減少
- 関節の腫れ
- 関節痛
皮膚は腫れ、光沢があり、引き締まったかゆみを感じることがあります。びまん性強皮症の損傷は数年の期間にわたって発生します。約3〜5年後、患者は安定する傾向にあり、進行はほとんど見られず、症状は治まりますが、徐々に皮膚の変化が始まります。軟化として認識される段階が発生し、その間にコラーゲンが少なくなり、体が過剰なコラーゲンを取り除きます。
最後に厚くなった部分は可逆的に柔らかくなります。一部の患者の皮膚は正常に見えるものに戻りますが、他の患者の皮膚は薄くて壊れやすくなります。びまん性強皮症の患者は、腎臓、肺、心臓、消化管に重篤な合併症を発症すると、最も重大な予後を迎えます。びまん性タイプの強皮症の患者の3分の1未満が、前述の臓器に深刻な合併症を発症します。
全身性硬化症サイン強皮症
一部の人は、全身性硬化症正弦強皮症を全身性硬化症の第3のカテゴリーとして認識しています。この形態は血管と内臓に影響を与えますが、皮膚には影響を与えません。
ベリーウェルからの一言
自分に合った最良の治療法を選択するには、診断された全身性硬化症の種類を理解することが重要です。全身性硬化症または強皮症の治療法はありませんが、状態の管理、症状の軽減、および健康な生活を続けるために利用できるオプションがあります。