コンテンツ
フォークト-小柳-原田症候群（VKH）症候群には、神経、眼、耳、皮膚の症状があります。研究は、それが体が色素メラニンを含むそれ自身の健康な細胞を攻撃する自己免疫反応が原因であるかもしれないことを示唆しています。ウイルスはまだ特定されていませんが、疾患の一部の側面（インフルエンザのような症状）はウイルスの原因（病因）の可能性を示唆しています。ほとんどの場合は散発的ですが、遺伝的要素もある可能性があります。 VKH症候群は寿命を短縮しませんが、永久的な目と皮膚の変化が生じることがあります。Vogt-小柳-原田症候群が世界中でどのくらいの頻度で発生するかは不明です。それは、アジア、ネイティブアメリカン、ラテンアメリカ、または中東の遺産の人々でより頻繁に発生します。公開されたVKH症候群の報告では、男性よりも女性の方が（2対1の比率で）より頻繁に発生し、その症状は任意の年齢で始まりますが、最も一般的には40代の人々の間です。
症状
フォークト-小柳-原田症候群が始まる前に、個人は通常、頭痛、めまい、吐き気、首のこわばり、嘔吐、微熱などの症状を数日間経験します。これらの症状はVKH症候群に固有のものではなく、ウイルス感染やインフルエンザと診断される場合があります。 VKH症候群を「インフルエンザ」と区別するのは、突然のぼやけた視力、痛み、光に対する過敏などの目の症状の始まりです。通常、VKH症候群は、髄膜脳炎フェーズ、眼科聴覚フェーズ、および回復期の3つのフェーズで構成されます。
髄膜脳炎段階
このフェーズでは、全身の筋力低下、頭痛、体の片側の筋肉の使用の喪失（片麻痺または片麻痺）、関節痛（構音障害）、言語を話すまたは理解するのが困難（失語）などの症状が発生します。
眼科聴覚フェーズ
眼科・聴覚期では、虹彩（虹彩毛様体炎）やブドウ膜（ブドウ膜炎）の炎症によるかすみ目、痛み、眼の刺激などの症状が現れます。聴覚症状には、難聴、耳鳴り（めまい）、めまいなどがあります。
回復期
回復期では、髪の毛の薄いまたは白い斑点、眉毛、まつげ（ポリオ）、皮膚の明るいまたは白い斑点（白斑）、脱毛（脱毛症）などの皮膚症状が現れます。皮膚症状は通常、視覚および聴覚症状が始まってから数週間または数か月後に始まります。眼の症状も、この段階ではまだ一般的です。再発性ブドウ膜炎、緑内障、脈絡膜の異常、場合によっては網膜剥離などがあります。
この写真には、一部の人々がグラフィックや不快を感じるコンテンツが含まれています。
診断
フォークト-小柳-原田症候群はまれであるため、通常、正しい診断には専門家との相談が必要です。症候群に対する特定の検査はないため、診断は存在する症状と検査結果に基づいて行われます。神経科医は腰椎穿刺を行い、VKH症候群に特徴的な変化がないか脳脊髄液（CSF）を調べます。眼科医は、ブドウ膜炎を探すために目の特別な検査を行います。目の症状が現れてから約1か月後に、皮膚科医が皮膚サンプル（生検）を採取し、VKH症候群に特徴的な変化（皮膚の薄いまたは白い斑点の色素（メラニン）の欠如など）の有無を確認します。
アメリカブドウ膜炎学会は、フォークト・コヤナギ・ハラダ症候群の診断を確認するために、これら4つの基準のうち3つを満たすことを推奨しています。
- 両眼の虹彩毛様体炎、およびブドウ膜炎
- CSFの神経症状または特徴的な変化
- ポリオ、白斑、脱毛症の皮膚症状
処理
目の炎症を軽減するために、プレドニゾンなどのコルチコステロイドが投与されます。これがうまくいかない場合は、アザチオプリン、シクロホスファミド、タクロリムス、ミコフェノール酸モフェチル、シクロスポリン、リツキシマブなどの免疫抑制薬を使用できます。
神経症状はステロイドでしばしば解消します。
皮膚症状は、白斑の治療法と同様に治療されます。光線療法、コルチコステロイド、薬用軟膏などが含まれます。
Vogt-Koyanagi-Harada症候群の早期診断と治療は、緑内障や白内障などの永久的な視力の変化を防ぐのに役立ちます。いくつかの証拠は、（ステロイドのみと比較して）患者が免疫調節療法の早期使用から利益を得る可能性があることを示唆しています。治療を行っても皮膚の変化は永続的ですが、聴覚は通常ほとんどの人で回復します。
- 共有
- フリップ
- Eメール