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脊髄性筋萎縮症（SMA）は、随意筋を制御する神経が関与する疾患です。関与する神経は運動ニューロンと呼ばれ、脊髄にあります。これらの神経は、筋肉の動きを制御するために必要です。脊髄性筋萎縮症は、筋肉が動くように指示する神経信号に筋肉が反応できなくなる結果をもたらします。その結果、十分に使用されていない結果として、筋肉の衰弱と収縮（萎縮）が生じます。SMAは運動機能（運動）のレベルを低下させます。時間が経つにつれて、通常の筋肉を使用する能力はゆっくりと低下し続け、多くの場合、不動（歩行不能）につながります。
脊髄性筋萎縮症と一緒に生活しながら活動を続けることは、多くの人にとって課題となる可能性があります。特に、この状態が腕と脚の衰弱を引き起こし、呼吸を可能にする筋肉に悪影響を及ぼすことを考えると、
障害（筋肉の衰弱や疲労など）を克服する必要があることは、脊髄性筋萎縮症の人にとって実際の試練のように思えるかもしれませんが、よりアクティブになると、筋肉が強化され、エネルギーと持久力のレベルが向上します。
多くの専門家は、非アクティブであることはSMAの症状の悪化につながると主張しています。しかし、どのくらいの活動が推奨されますか？ SMAの人はそれをやり過ぎることはできますか？臨床研究は何を言っていますか？
脊髄性筋萎縮症の種類
SMAにはいくつかのタイプがあります。いくつかは乳児期に始まり、いくつかは幼児期に発症し、他は主に成人に影響を与えます。
SMAに対する身体活動の影響に関しては、研究結果は通常、1つのタイプの状態にのみ固有です。そのため、SMAのバリエーションを特定することが重要です。 5番染色体（染色体5関連SMA）にリンクされているタイプがあり、4つのサブタイプに分類されます。 SMAの他のまれな形態（非染色体5関連）は、異なる遺伝子の突然変異によって引き起こされます。 SMAには、次の5つのタイプがあります。
- SMAタイプ1 （乳児期発症SMAまたはウェルドニッヒホフマン病）、最も重症のSMAは、乳児の生後6か月以内に発症します。
- SMAタイプ2 （中間SMA）は生後6か月から18か月の間に始まります。
- SMAタイプ3 （若年性SMA、クーゲルベルクウェランダー症候群）は、生後12ヶ月以上の子供に影響を与えます（10代の間に発症することもあります）。筋力低下が見られますが、SMAタイプ3のほとんどの人は、限られた時間、歩行および立つことができます。
- SMAタイプ4 （成人SMA）は成人期に始まります。
- SMAは5番染色体にリンクされていません には、他の形態のSMAよりも体の中心から離れた場所にある筋肉が関与する状態であるケネディ病など、さまざまな形態のSMAが含まれます。
SMAの人が活動していない場合、それは筋肉の強さ、筋肉の拘縮（関節の硬直および影響を受けた四肢を動かせなくなる筋肉の引き締めまたは短縮）、関節の痛み、呼吸困難などの症状の悪化につながる可能性があります。
筋拘縮を予防し、SMAの他の症状を軽減するために、多くの医療提供者は、できるだけ多くの身体活動に従事することを推奨しています。ただし、SMAを使用している人は、極端な形態の身体活動を避け、痛みや激しい不快感を感じるほどの運動をしてはなりません。
筋ジストロフィー協会は、SMAのある人にとって、身体活動の増加が「一般的な身体的および心理的健康と幸福」の最適レベルの達成につながると述べています。」
筋ジストロフィー協会は、以下を含む多くの理由で身体活動が重要であると報告しています：
- 関節をこわばりから守る
- 関節の損傷を防ぐために関節を強化する
- 正常な可動域を維持する（関節の柔軟性と四肢を正常に動かす能力）
- 良好な循環（血流）の維持
- 自分の環境の通常の探索を可能にする（特に子供向け）
新しいアクティビティや運動を始める前に、必ず医療提供者に相談してください。医療提供者から承認の印を取得したら、筋ジストロフィー協会は以下を推奨します。
脊髄性筋萎縮症（SMA）の治療
活動内容
社会活動に参加することを強くお勧めします。脊髄性筋萎縮症の子供は、筋ジストロフィー協会のサマーキャンプの恩恵を受けることができます。キャンプは、子供たちに水泳や乗馬などのアクティビティに参加する機会を提供し、同じ課題の多くを経験する他の子供たちとの社会的つながりを築くことができます。
運動
華氏85〜90度のプールで定期的に運動することは、SMAのある人にとって非常に有益であると言われています。温水は、硬い筋肉をリラックスさせ、ストレッチと柔軟性を促進します。水中にいることで得られる浮力により、関節への圧力が緩和され、四肢（腕と脚）のより広い範囲の動きが可能になります。
さらに、水中で泡を吹くことは、呼吸に使用される筋肉を強化するのに役立ちます。プールでのエクササイズ（ジャンプ、前、後ろ、左右への歩行を含む）は、筋力を向上させます。
SMAの人は、一人で泳いではならず、常に監視されるべきです。安全対策を優先する必要があります。
治療
（理学療法士および作業療法士との）定期的な治療の予約に出席することは、関節と筋肉が機能を最大化するために適切に使用されていることを確認するのに役立ちます。立ったり動いたりする能力を最適化するのに役立つさまざまな器具の使用については、セラピストに相談してください。
これらには、歩行器、ブレース（装具）、手動の車椅子、電動の外骨格（四肢の動きを可能にするテクノロジーの組み合わせで構成されたウェアラブルモバイルマシン）、およびその他の種類の支援製品が含まれます。
装具
医療提供者、セラピスト、またはSMAチームは、装具（可動式身体部分の機能をサポート、調整、または修正するように設計された支持ブレースまたは副子）の使用を推奨する場合があります。
装具は、関節痛を軽減し、アライメントを修正し、拘縮の発生率を低下させることにより、動きと活動を促進するのに役立ちます。
支援技術
支援技術を採用することで、通常の動きをサポートすることで、大人だけでなく子供も仕事や学校の仕事を遂行するのに役立ちます。このテクノロジには、コンピュータの使用、電話への応答、または書き込み、描画、またはペイントを支援するように設計されたデバイスが含まれる場合があります。
支援技術は、SMAを使用している人がサーモスタット、ライトスイッチなどの日常の機器を使用できるようにする場合もあります。
研究の証拠
運動は循環を改善し、筋肉のこわばりを減らし、関節の柔軟性を維持するのに役立ちます。さらに、定期的な運動ルーチンは、気分を良くし、睡眠を改善するなどに役立つことがわかっています。
2019年のコクランの研究レビューでは、3型SMA患者の特定の運動ルーチンの利点が調査されました。この研究では、トレーニング計画は筋力強化と有酸素運動で構成されていました（ただし、呼吸運動は含まれていませんでした）。
研究参加者は、トレッドミルと静止サイクルでワークアウトを行い、ウェイトを持ち上げました。研究の著者によると、「骨格筋トレーニングは、人の機能的パフォーマンス、筋力、心肺（心臓と肺）の運動能力、生活の質を高め、疲労のレベルを下げることを目的とするものです。」
骨格筋は、人の身体を自発的に動かすために必要な随意筋です。身体の他のタイプの筋肉には、不随意の筋肉（継続的に心臓を鼓動させるために使用される筋肉など）が含まれます。
研究成果
2019年のコクランのレビューでは、タイプ3 SMAの人では、筋力と有酸素能力が骨格運動トレーニングの影響を受ける可能性があることがわかりました。
しかし、研究の著者は、臨床研究の証拠のいくつかが矛盾していると警告しています。これは、運動によって筋肉が過度に疲労する可能性があるためです。執筆者たちは、「現時点では、[研究]証拠の質が非常に低いため、SMAタイプ3の人に筋力トレーニングと有酸素運動トレーニングを組み合わせることが有益か有害かは不明です。 SMAタイプ3の人々の運動反応についての理解を深めるためには、国際基準を満たすプロトコルを使用した、適切に設計された十分な能力のある研究が必要です。」
フィットネスルーチンを始めたいと思うかもしれませんが、トレーニングプログラムに従事する前に、ヘルスケアプロバイダー、理学療法士、およびヘルスケアチームの他のメンバーに相談することをお勧めします。
ベリーウェルからの一言
SMAを使用している人のモビリティを促進するためのテクノロジーへの投資に関しては、誰もが費用を負担できるわけではありません。しかし、筋ジストロフィー協会が役立ちます。この組織は、SMAなどの障害を持つ人々が車椅子やその他の医療機器を手に入れるのを支援する特別な国家装備プログラムを持っています。詳細については、MDAの機器支援プログラムにお問い合わせください。
結論として、脊髄性筋萎縮症をアクティブに保つ方法に関しては、多くの選択肢があります。ただし、プライマリケアプロバイダー、理学療法士、その他のチームメンバーを含むヘルスケアチームに注意して相談することが重要です。
脊髄性筋萎縮症（SMA）と独立して生活する- 共有
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