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緊張性発作（ドロップアタックとも呼ばれます）は、さまざまな根本的な原因の結果として発生する可能性のあるいくつかのタイプの発作の1つです。 「緊張性」とは、筋緊張の喪失を意味します。このタイプの発作は、無動発作または落下発作としても知られています。緊張性発作はしばしば子供時代に始まり、子供に最も一般的ですが、大人になることもあります。このタイプの発作は、強直性発作やミオクローヌス発作など、他のタイプの発作もある人によく見られます。
緊張性発作はまれで、すべての発作の1％未満です。
発作の概要
ニューロン、つまり脳の神経細胞は、電気インパルスを互いに伝達することによって、常に互いに通信しています。随意および不随意運動は、これらの神経伝達によって制御および調節されます。
発作は、脳が異常な電気信号の急増を受け、筋肉を制御する神経細胞で機能している正常な電気脳を妨害した結果です。主に、発作には2つのタイプがあります。違いは主にそれらが脳のどこから始まるかです。
一般化された発作は脳全体を含み、その後、全身に影響を与えます。けいれん（非随意運動）を引き起こすこともありますが、一般的な発作（不在発作など）ではけいれんを引き起こしません。一般的な発作には6つのタイプがあります。
- 欠席（プチマル）
- アトニック
- 強直間代（グランマル）
- 間代
- トニック
- ミオクロニー
局所発作（部分発作とも呼ばれます）は、脳の一部から始まり、脳のその部分によって制御されている体の部分に影響を与えるものです。発作の種類によっては、緊張性発作も限局性となります。
緊張性発作とは何ですか？
通常、座ったり立ったりすると、筋肉が少し収縮します。それは体が直立したままでいることを可能にします。
緊張性発作では、強直間代性（けいれん性または大発作性）タイプと呼ばれる、よりよく知られているタイプの発作のように、人の筋肉が固まりません。
実際、筋肉が非常に弛緩しているため、緊張性発作を起こしている人は、筋肉が身体を支えることができないため、しばしば前方に倒れます。彼らが立っている場合、彼らは地面に落ちます。
人が座っている場合、緊張性発作により頭が下がることがあります。これは、あまりにも若くて立つのに典型的な赤ちゃんです。横になった人の緊張性発作を見つけるのは困難です。
緊張性発作は、他の多くのタイプの発作ほど一般的ではありませんが、他のタイプの発作と組み合わせて発生する可能性があります。
緊張性発作は、1つ以上のミオクローヌスジャークで始まる場合があります。このタイプの発作は通常、持続時間が短く、警告なしに起こります。通常、回復も迅速です（転倒による怪我を除く）。緊張性発作からの落下は、しばしば顔と頭に怪我をします。
緊張性発作は、人の筋肉を突然弛緩させます。
緊張性発作の種類
緊張性発作は限局性発作（脳の一部で始まる）として分類され、体の一部のみで筋緊張低下を引き起こします。これは、 局所運動性緊張性発作.
緊張性発作が脳の両側で始まるとき、それは全身性緊張性発作。ほとんどの場合、緊張性発作は全身発作です。全身性緊張性発作は、頭、体幹、または全身の筋肉緊張の突然の喪失から始まります。
緊張性発作は通常、意識喪失を引き起こします。このタイプの発作は通常15秒未満続きますが、数分かかることもあります。緊張性発作の後、人はすぐに注意力と意識が高まります。
症状
緊張性発作の症状には次のものがあります：
- 筋力の突然の喪失
- ぐったりと地面に落ちる
- 座っていると、人の頭が突然落ちるように見えます
- 意識が残っている、または意識が少し失われる
- まぶたの垂れ
- 頭のうなずき
- けいれん運動
原因
脳の正常な神経伝達を妨害するものはすべて、発作を引き起こす可能性があります。これには次のものが含まれます。
- 非常に高熱
- 低血糖
- 高血糖
- アルコールまたは薬物離脱
- 脳震とう（けがから頭まで）
- ストローク
- いくつかの種類の病気
- 脳腫瘍
- その他の要因
乳児の発作の一般的な原因は次のとおりです。
- 神経伝達物質の不均衡（脳内の化学伝達物質）
- 遺伝学
- 脳腫瘍
- 脳卒中
- 通常、病気やけがによる脳の損傷
- 低血糖値
- 妊娠中の母親の特定の薬物の使用
- 酸素欠乏を含む出生外傷（低酸素性虚血性脳症）
- 血中のカルシウムまたはマグネシウムが少ない
- 髄膜炎や脳炎などの感染症
- 脳出血（出血）、これは非常に早い時期に生まれたことが原因である可能性があります
- 高熱（通常、てんかんに関連しない）
- その他の未知の要因
リスク要因とトリガー
緊張性発作の根本的な原因はしばしば不明です。遺伝子の変化は、緊張性発作を起こすリスクの増加の原因である可能性があります。実際、研究者達はてんかんで役割を果たす約1,000の遺伝子を特定しました。
子供はほとんどの場合、緊張性発作の影響を受けますが、このタイプの発作はどの年齢でも起こります。緊張性発作の誘因には、過呼吸（速い呼吸）および/または明滅ライトがあります。
てんかんにおける緊張性発作
人が2種類以上の発作を起こした場合、原因不明のてんかんと診断されます。
Centers for Disease Control and Preventionによると、てんかんは米国で約340万人に影響を与えています。てんかんは最も一般的な神経系障害の1つです。
緊張性発作は一般に、レノックス・ガストー症候群（LGS）やドラベット症候群（DS）など、特定の種類のてんかんで発生する発作の種類です。
LGSは、次のような重度の小児てんかんの形態です。
- 薬物不応性発作（投薬によって発作エピソードが減少しない場合）
- ドロップアタック（緊張性発作）
- 非定型欠神発作
非定型欠神発作は、体幹、四肢、または頭の筋緊張の喪失、緩やかなスランプおよび軽度のミオクローヌスジャークに関連する通常の欠神発作と比較して、発作のタイプが突然ではありません。
ドラベット症候群（DS）は、次のような症状を含む重症のてんかんです：
- 高体温によって引き起こされることが多い、頻繁な発作（高体温）
- 乳幼児の発達遅延
- 音声障害
- 運動失調（体の動きの完全な制御の喪失）
- 筋緊張低下（異常に低いレベルの筋緊張）
- 睡眠障害
- 整形外科の状態
- 慢性感染症
- 自律神経失調症（ホメオスタシスの混乱）
- その他の健康上の問題
いつ医療提供者に会うべきか
誰もが初めて（あらゆるタイプの）発作を起こしたときは、医療提供者に直ちに通知し、病歴の検査や身体診察などの診断手順を行う必要があります。
てんかんと診断された人では、次のいずれかのシナリオで直ちに医師の診察を受けることが重要です。
- 5分以上続く発作
- 発作の終了後に正常化しない呼吸
- 発作が終わった後に残る無意識
- 最初の後に発生する2番目の発作（クラスター発作）
- 高熱が発生する
- 熱疲労が発生する
- 妊娠中に発作が起こります
- 糖尿病と診断されたときはいつでも
- 発作によりけがをしたとき
診断
人が発作を起こすときはいつでも、医療提供者は発作の種類と脳のどの領域が関与しているかを識別することが不可欠です。これは、抗けいれん薬の投薬計画が、けいれんの種類と期間に部分的に基づいているためです。
イベントを説明するオブザーバーからの（書面による説明またはビデオ録画による）入力は、診断評価の重要な部分です。
脳波（EEG）は、発作の診断に使用される主要な診断ツールです。 EEG手順では、電極を頭皮に取り付けて、脳の電気的活動を測定し、異常なパターンを明らかにします。
これらのパターンを観察することにより、さまざまな種類の発作を特定できます. 脳波検査はまた、薬物が脳の電気的機能不全をどのように助けるかを試験することにより、抗けいれん薬の有効性を測定するために行われます。
磁気共鳴画像法（MRI）とコンピューター断層撮影（CT）スキャンは、発作が脳内で発生する場所などの重要な要因を研究するためにも使用されます。これらのスキャンは、脳卒中などの発作の考えられる原因を除外するためによく使用されます。
診断がはっきりせず、抗けいれん薬が効果的でない場合は、転倒の原因となっている可能性のある問題の他の原因を見つけるために検査が行われることがあります。
処理
緊張性発作の治療の目標は、人の通常の生活活動を妨げることなく、発作を制御、頻度を減らす、または停止することです。緊張性発作の治療は、次のような多くの要因に依存します。
- 発作の種類を正しく識別する
- 発作の頻度の評価
- 発作の根本的な原因の診断（可能な場合）
- 人の年齢、健康状態、病歴
- その人の薬物耐性および/または他の種類の治療の耐性の評価
治療の選択肢に影響を与える要因は次のとおりです。
- 治療目標
- 両親または発作のある人の好み（成人患者の場合）
- 副作用
- 薬の費用
- 薬の使用の順守
薬に加えて、医療提供者はおそらく以下を奨励します：
- 睡眠不足を防ぐための適切な休息（発作を引き起こす可能性があります）
- 発作の引き金となる他の事柄（ライトの点滅、発熱、熱中症など）の回避
- 落下による怪我から頭を保護するためのヘルメットの着用
抗てんかん薬投与
医療提供者は、抗けいれん薬を処方する際にいくつかの要因を考慮に入れます。これらには以下が含まれます：
- 発作の種類に固有の種類の抗てんかん薬の使用
- 発作コントロールを達成する最低用量を処方する
- 適切な投薬管理を確実にするための頻繁な血液および尿検査の実施
薬の種類
抗てんかん薬または抗けいれん薬は、けいれんの最も一般的な治療法です。ただし、医療提供者が各人に適切な薬剤と最適な投薬量を発見するには、しばらく時間がかかる場合があります。
抗けいれん薬の種類は次のとおりです。
- エトスクシミド（ザロンチン）、抗けいれん薬治療の最初の選択肢として一般的に使用されています
- バルプロ酸（デパケン）、これは先天性欠損症のリスクを高める可能性があるため、妊娠中または出産適齢期の女性には推奨されません
- ラモトリギン（ラミタール）、エトスクシミドまたはバルプロ酸よりも効果が低い可能性がありますが、副作用は少ない
- クロバザム（Onfi）
抗けいれん薬の服用
抗けいれん薬は常に医療提供者が処方した通りに服用してください（予定された時間と用量を含む）。考えられる副作用について話し合い、発生した場合はできるだけ早く医療提供者に報告してください。
抗けいれん薬の有効性と安全性を測定するためにいくつかのテストが行われることを期待してください。これらのテストには以下が含まれます。
- 最小限の副作用で発作を制御するのに最適な最適レベル（治療用量と呼ばれる）を測定するための頻繁な血液検査および尿検査
- 脳波など、体内の抗けいれん薬の有効性を測定する他のタイプのテスト
抗けいれん薬による副作用（眠気など）による活動制限については、医療提供者にご相談ください。これらの薬を服用している多くの人々は、重機の操作を避けるように勧められています。
他の薬（市販薬を含む）を服用する前に、医師または薬剤師に相談してください。抗けいれん薬の効果を妨げたり、有害な副作用を引き起こす可能性があります。
薬はすべての人に効くわけではないので、医師は他の種類の治療を勧めることがあります。
ケトジェニックダイエット
ケトジェニックダイエットは、薬物療法に反応しない一部の患者の発作を抑制するのに役立つことが研究によって示されています。この低炭水化物高脂肪ダイエットは、てんかんの子供を治療するために最もよく使用されます。
ケトジェニックダイエットは、炭水化物の不足から体をだまして飢餓状態にし、脳にケトーシスの状態をもたらします。それはほぼ1世紀前に特定され、過去30年間に、抗けいれん薬にうまく反応しない子供たちのけいれんを減らすその能力を研究が裏付けています。
ハーバード大学医学部の神経生物学教授であるゲイリー・イエレン博士は、「代謝とてんかんの関係は非常に謎に包まれている」と語った。彼は妻であるエリザベスティーレ医学博士（HMS神経学教授）からケトン食療法を紹介され、小児総合てんかん病院で小児てんかんプログラムを指導しています。
「私はこの食事療法によって生活が完全に変えられる多くの子供たちに会いました。それは驚くほど効果的であり、それは薬物が効かない多くの子供たちに有効です」とイエレンは言いました。
外科処置
薬物療法にうまく反応しない一部の人にとっては、外科的選択肢が適切な場合があります。
迷走神経刺激装置（VNS）： VNSは外科的に埋め込まれたデバイスであり、迷走神経と呼ばれる頸部の神経から脳に小さな電気インパルスを送信することにより、発作を防止するために埋め込まれる（および抗けいれん薬と併用される）ことがあります。
2013年に発表された研究は、VNSがいくつかのタイプの発作（緊張間代性およびミオクローヌスタイプ）の発生率を低下させるのに効果的である一方で、レノックスガストーまたはレノックス様症候群の子供における緊張性または強直性発作の軽減には効果がないことを発見しました。
コーパス脳切断術： 脳梁切断術（CC）と呼ばれる外科的処置は、脳の異常な電気的活動を遮断することを目的とした手術であり、全身性発作（緊張性発作など）中に片方の脳からもう一方の脳へと広がります。
これは、脳梁（2つの半球の間にある脳の領域）を切断（切断）することによって行われます。これは通常発作を止めません。それらは発作が始まる脳の側に続きます。
手術は、緊張性発作のある人すべてに推奨されるわけではありませんが、一部の人にとっては良い選択肢かもしれません。 CCとVNSを受けている緊張性発作と落下発作の患者に関する2015年の研究では、CCを行った人の58％がVNSインプラントを行った研究対象者の21.1％だけであったのに対し、処置後に無緊張性発作がないことがわかりました。
対処
緊張性発作の予後または予測される結果は主に原因に依存します。子供が大きくなると、てんかん症候群（原因不明のてんかん）がなくなることがあります。
通常、子供は抗けいれん薬の中止を検討する前に、1〜2年間発作がない状態でなければなりません。通常、成人は医師が薬の中止を勧める前に、発作がない状態でなければなりません。 2019年の調査によると、推奨は少なくとも2年です。
他の例では、緊張性発作の子供は、終生、抗てんかん薬を服用する必要があります。あなたがあなたの健康で不当な危険を冒さないように、あなたのヘルスケアプロバイダーからのガイダンスでこの決定をしていることを確認してください。
てんかん重積症の概要