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好酸球増加症候群（HES）は、臓器（皮膚、肺、心臓、消化管）に損傷を引き起こす高レベルの好酸球（好酸球増加）を特徴とするまれな疾患のグループです。大多数の人は診断時に20歳以上ですが、子供に発生する可能性があります。 HESの大部分は良性（非癌性）状態と見なされますが、サブセットは癌に発展する可能性がある骨髄増殖性腫瘍と見なされます。定義
好酸球増加症は、生検で少なくとも1か月および/または組織過好酸球増加症の確認で区切られた2つの別々の機会に2つの完全血球数（CBC）で1500細胞/マイクロリットルを超える絶対好酸球数として定義されます。組織の好酸球増加症は、生検の領域に基づいて定義されます。骨髄生検では、有核細胞の20％以上が好酸球である場合に好酸球増加症と定義されます。他の組織では、病理医（生検をレビューする医師）の意見では、組織への好酸球の「広範な」浸潤と定義されています。
いくつかの状態が好酸球増加を引き起こす可能性がありますが、これらがHESに見られる組織損傷を引き起こすことはめったにありません。好酸球増加症は、軽度（500〜1500好酸球/マイクロリットル）、中程度（1500〜5000好酸球/マイクロリットル）、重度（5000好酸球/マイクロリットル超）の3つのカテゴリに分類できます。
タイプ
HESは3つの大きなカテゴリに分類できます。プライマリ（または腫瘍性）、セカンダリ（または反応性）、特発性です。特発性HESは除外の診断であり、好酸球増加症の他の原因を特定できないことを意味します。原発性HESでは、遺伝的変化が骨髄を刺激して、真性赤血球増加症または本態性血小板血症と同様に好酸球産生を促進します。二次HESでは、根本的な状態（寄生虫感染、リンパ腫など）が好酸球の産生を刺激するタンパク質（サイトカインと呼ばれる）を産生します。
症状
HESの症状は影響を受ける地域に基づいており、以下が含まれます：
- 皮膚：湿疹、皮膚の肥厚、じんましん、
- 肺：咳、息切れ、喘鳴
- 心臓：胸の痛み、呼吸困難、
- 神経疾患
- 血栓（血栓症）
- 目：かすみ目
- 胃腸（GI）管：体重減少、腹痛、嘔吐、下痢
診断
上述したように、好酸球は5種類の白血球（好中球、リンパ球、単球、好酸球、好塩基球）の1つです。最初の診断テストは完全な血球計算です。好酸球数が1500細胞/マイクロリットルを超える場合が2回あり、さらなる検査が正当化されます。最初は、好酸球増加症のより一般的な原因を排除する必要があります。
HESが疑われる場合、評価は臓器の関与を探すことに重点が置かれます。心臓の評価には、心電図（ECG）と心エコー図（心臓の超音波）が含まれます。肺機能検査を実施する必要があります。コンピュータ断層撮影（CT）を使用して、肺または腹部のHESの兆候を探します。
追加の検査は、骨髄増殖性腫瘍の証拠があるかどうかを判断することに焦点を当てます。これには、血液検査と骨髄穿刺/生検が含まれます。骨髄の組織は、HESに関連する遺伝的変化についてテストされます。肥満細胞の数が増加している場合、全身性肥満細胞症（別のタイプの骨髄増殖性腫瘍）を探すための検査が送られます。
処理
あなたの治療は、好酸球増加症候群のタイプと症状の重症度によって決まります。診断時に適切な治療が必要になることはまれですが、重度のHESがすぐに治療を必要とすることはまれです。
- ステロイド：プレドニゾンやメチルプレドニゾロンなどのステロイドを使用できます。
- イマチニブ：イマチニブは、チロシンキナーゼ阻害剤と呼ばれる、がんの治療に使用される経口薬です。
- ビンクリスチン：ビンクリスチンは、使用可能な静脈内（IV）化学療法です。応答すると、投与後数時間以内に好酸球数が減少します。
- ヒドロキシ尿素：ヒドロキシ尿素は経口化学療法薬です。この薬に対する反応が見られるまでに最大2週間かかる場合があります。
骨髄増殖性腫瘍の特徴（ビタミンB12レベルの上昇、脾臓の肥大、異型好酸球など）がある場合、初期治療はイマチニブです。心臓の病変がある場合は、ステロイドが追加されます。イマチニブが効果的でない場合は、使用できるいくつかの同様の薬があります。 HES患者の大多数は治療を必要としませんが、臓器の損傷、血栓の発生（血栓症）、および疾患の進行を注意深く監視する必要があります。臓器障害がある場合、ステロイドが第一選択療法です。ステロイドの長期使用は多くの副作用に関連しているため、いったん症状が抑えられると、継続的な治療のために、ヒドロキシ尿素、アルファインターフェロン、メトトレキサートなどの別の薬に移行する場合があります。
上記のように、ステロイドは治療の主力です。ステロイドを開始する前に、Strongyloidesと呼ばれる寄生虫感染のリスクがあるかどうかを判断することが非常に重要です。ステロイドは、Strongyloides感染を著しく悪化させる可能性があります。緊急の治療が必要で、Strongyloides感染の疑いがある場合は、感染の治療を受けます（2日間の経口薬）。
ベリーウェルからの一言
あなたが好酸球増加症候群であることを学ぶことは恐ろしいことです。幸いなことに、HES患者の大多数は治療を必要としません。そうする人のために、いくつかの選択肢があり、現在さらに研究されています。
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