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慢性リンパ性白血病（CLL）は、骨髄から発生し、血液中に広がる、典型的な成長の遅い癌です。多くの場合、通常の血液検査中に、症状のない人で最初に疑われます。追加のテストは、診断を確認し、CLLを低リスクから高リスクのグループに分類するのに役立ちます。多くの場合、CLLは少なくとも数年間は症状を引き起こさず、即時の治療を必要としません。治療が必要になると、病気の制御に役立つ多くのオプションがあります。CLLの人の95％以上で、がんはBリンパ球と呼ばれる一連の白血球に発生します。実際、さまざまな種類のB細胞リンパ腫の治療に使用される治療法の一部は、CLLにも使用されています。
症状
原因不明の高白血球（リンパ球）数は、医師がCLL診断を検討するための最も一般的な手がかりです。多くの場合、診断時にCLLに関連する症状はありません。
より攻撃的なタイプのCLLを持つ人々とより進行した疾患を持つ人々は、以下のいずれかまたは組み合わせを含む、任意の数の兆候と症状を示す可能性があります。
- 疲労感、疲労感、運動能力低下
- リンパ節の腫れ
- 頻繁な感染
- 腹部の痛み、圧力または膨満
- 出血の問題
「B症状」と呼ばれる、以下を含むいわゆる全身症状も考えられます。
- 発熱/悪寒
- 寝汗
- 減量
ただし、上記の症状はいずれもCLLに固有のものではありません。
診断
診断プロセスは、医師との面会から始まります。症状があるか、CLLの兆候が通常の血液検査に現れ、さらに検査が必要な場合があります。
病歴と健康診断
完全な病歴の間に、あなたの医者は症状、起こり得る危険因子、家族の病歴、そしてあなたの一般的な健康について尋ねます。
身体診察中、医師はCLLやその他の健康上の問題、特にリンパ節の拡大の可能性のある兆候、腹部の脾臓の拡大を示唆する可能性のある所見、および影響を受ける可能性のあるその他の領域を探します。
血液検査と臨床検査
全血球計算またはCBCは、赤血球、白血球、血小板など、血液中のさまざまな細胞を測定します。 10,000リンパ球/ mm3（1立方ミリメートルあたり）を超える血液があることは、CLLを示唆していますが、確実に知るには他の検査が必要です。
血球数がCLLを示唆している場合は、診断を確認し、CLLのリスクグループを特定するための追加検査のために血液専門医に紹介されることがあります。
CLLは通常、骨髄検査ではなく血液検査で診断されます。これは、がん細胞が血液中に容易に見つかるからです。
フローサイトメトリーは、細胞上または細胞内の特定のマーカーを探すマシンを使用して、細胞の種類を判別します。フローサイトメトリーは、血液サンプル、骨髄からのサンプル、またはその他の液体を使用して行うことができます。
通常、CLLの診断に骨髄生検は必要ありませんが、CLL治療を開始する前や、疾患の進行に大きな変化があった場合など、特定の場合に行われます。
他の血液検査は肝臓または腎臓の問題を見つけるのを助けるために行われるかもしれません。そして、それはあなたの医療チームをある治療または別の治療に導くのを助けるかもしれません。血中免疫グロブリン（抗体）レベルを検査して、感染と戦うのに十分な抗体があるかどうか、特に頻繁な感染が病歴の一部であるかどうかを確認します。それでも、CLLのリスク特性を決定する試みの一環として、他の血液検査が行われる場合があります。
遺伝的および分子的検査
私たちの細胞のそれぞれは通常、多くの遺伝子を含む46の染色体を持ち、23はそれぞれの親からのものです。各染色体には番号があり、各染色体内の遺伝子に名前が付けられています。 CLLの場合、染色体13、11、または17、p53やIGHVなどの遺伝子を含む、多くの異なる染色体と遺伝子が重要です。
時々、CLL細胞は染色体の一部が欠落または削除された結果として染色体の変化を持っています。染色体13、11、または17の一部の欠失は、CLLに関連しています。 17番染色体の一部の削除は見通しの悪さにリンクされています。その他、あまり一般的ではない染色体の変化には、染色体12（トリソミー12）の余分なコピー、または染色体11と14の間のDNAの転座または交換（t（11; 14）として示される）が含まれます。
一部の研究は染色体の変化に注目しているが、他の研究は特定の遺伝子の変化に注目している。染色体の変化を探す特定の検査では、がん細胞が実験室で分裂を開始する必要があるため、結果が出るまでにプロセス全体にかなりの時間がかかる場合があります。
蛍光in situハイブリダイゼーション（FISH）テストは、実験室で細胞を増殖させる必要なくCLL細胞の染色体とDNAを調べるために使用でき、細胞遺伝学よりも迅速に結果を得ることができるため、CLLに最適です。
CLLで重要なその他のマーカーには、IGHVとP53の変異状態があります。
- 免疫グロブリンはあなたの体が感染症と戦うのを助ける抗体であり、それらは軽鎖と重鎖で構成されています。免疫グロブリン重鎖可変領域（IGHVまたはIgVH）の遺伝子が変異しているかどうかは、どの治療法が時間の価値があると思われるかを計画する上で重要な詳細となります。
- 腫瘍抑制因子と考えられるTP53遺伝子の異常も、治療法の決定を導く上で重要です。たとえば、p53変異を持つ人々は、フルダラビンベースの化学免疫療法（たとえば、FCR、以下で説明）で新しい薬剤を使用する場合よりも効果が低い可能性があります。 P53変異はしばしば17番染色体の欠失（17p欠失）と一緒に起こります。
遺伝子検査と分子検査からのこの情報は、個人の見通しを決定するのに役立つ場合がありますが、治療につながる共有意思決定の他の要因と一緒に検討する必要があります。
病期分類とは、CLLが進行した程度、または体内のCLL細胞の量とその負担の影響を指します。病期分類はCLL（RaiおよびBinetシステムなど）で使用されますが、CLLの人の結果は、臨床検査や画像検査の結果など、他の情報に依存します。
処理
選択する治療法は、多くの要因とCLLの病期によって異なります。
監視して待つ
CLLの初期段階では、注意深い待機、または監視と待機と呼ばれる治療のない期間が最良の選択肢と見なされます。時計と待機で最初に管理されている人の最大40％は、生涯にわたって抗CLL療法を受けません。
注意深い待機は前述の治療と同義ではなく、転帰を悪化させません。これまでのところ、人が確立された治療基準を満たす前の治療は、より長い寛解またはより良い結果につながることは示されていません。
代わりに、血球計算はかなり定期的に行われ、体質性症状（発熱、寝汗、疲労、体重の10％を超える体重減少）、進行性疲労、進行性骨髄不全（赤血球が少ない、または血小板数）、痛みを伴って拡大したリンパ節、大幅に拡大した肝臓や脾臓、または非常に高い白血球数が発生します。
化学免疫療法
選択された患者グループ（若く、フィット感、変異IGHVあり、del（17p）/ TP53またはdel（11q）なし）は、伝統的にフルダラビン、シクロホスファミド、およびリツキシマブによる定義された治療コースから最も恩恵を受けると見られてきました。 FCRとして知られる組み合わせにより、多くの患者に永続的な寛解をもたらします。
モノクローナル抗体（リツキシマブやオビヌツズマブなど）を使用したレジメンでのイブルチニブやベネトクラクス（化学療法ではなく）などの新規薬剤の使用は、適切なシナリオの選択肢の1つとして検討されています。
新規のエージェントと組み合わせ
CLLのある高齢者（65歳以上）のフィット感の最も効果的な初期治療法は確定的に確立されていません。その使用。
現在、承認されたオプションには、イブルチニブなどの新規薬剤や、抗CD20指向性モノクローナル抗体との新規薬剤の組み合わせが含まれます。イブルチニブとベネトクラックスの両方は、抗CD20向けモノクローナル抗体と組み合わせて使用できます。
イブルチニブ単独の有効性と安全性は、CLLの65歳以上の未治療の患者で確立されており、データは進行や毒性がない場合のイブルチニブの継続使用をサポートしています。イブルチニブへの（CLL細胞上のCD20マーカーを標的とする）モノクローナル抗体の追加の役割は探求され続けています。
ベリーウェルからの一言
CLL疾患プロセスの重要な経路を阻害する新規の標的療法の導入により、疾患の治療状況が変化しました。新しい薬剤には、イブルチニブ、イデラリシブ、およびベネトクラクスが含まれ、これらの薬剤は、17p欠失またはTP53欠失などの高リスク疾患の患者を含む、優れた転帰を報告しています。
しかしながら、残存疾患、後天的耐性、およびハイリスク疾患のある患者における良好で長い反応の欠如の問題は依然として懸念されています。さらに、このかなりの進歩にもかかわらず、人々の異なるグループに対する最良の治療選択および一連の治療法については多くが不明です。つまり、近年は飛躍的な進歩を遂げていますが、まだ改善の余地があります。
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