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特発性肺線維症は、肺の瘢痕化（線維症）を特徴とする進行性肺疾患です。最初の兆候は通常息切れですが、症状が心臓や肺の病気など他の症状と似ているため、診断が遅れることがよくあります。定義上、特発性肺線維症の原因は不明ですが、危険因子には胃食道逆流症、疾患の家族歴などが含まれます。ほとんどの場合、診断は高解像度の胸部CTスキャンで行われます。 2014年まで承認された治療法はありませんでしたが、チロシンキナーゼ阻害剤と呼ばれる薬物療法により、少なくとも一時期は、疾患の進行を大幅に遅らせることができます。特発性肺線維症の自然史
特発性肺線維症（IPF）は、特発性間質性肺炎として知られている疾患群の最も一般的な形態です。間質という用語は、肺胞の間の肺の領域（酸素と二酸化炭素の交換が行われる呼吸樹の端にある小さな気嚢）と肺胞内層で状態が発生することを意味します。
線維症は単に瘢痕を意味します。肺胞の壁とその間の組織のこの瘢痕が、肺胞の壁を通過して血流に入る酸素の能力を妨げます。以前は、IPFは炎症過程であると考えられていました。今では、原因の組み合わせによる肺の損傷から始まり、異常な治癒線維症が続くと考えられています。
これがどのようなものかを想像するために、傷跡が癒える皮膚の切り傷を視覚化できます。多くの場合、カットは時間とともに白く変わる細かい赤い線で癒えます。一部の人々では、皮膚が異常に治癒し、肥厚した見苦しいケロイド瘢痕が残ります。 IPFの線維症はこのタイプの瘢痕に似ていますが、体外では見えません。
入射
特発性肺線維症の発生率を見ると数は異なりますが、コンセンサスは状態が診断不足であるということです。多くの人がIPFを患っており、別の状態で診断されているか、適切な診断が下される前に亡くなっています。
米国での1つの分析に基づいて、IPFの発生率（毎年診断された人の数）は10万人あたり58.7であることがわかりました。別の2011年の研究では、IPFの有病率（この病気を患っている人の数）は、メディケア受益者10万人あたり495.5ケースであることがわかりました。 （まれな病気とは、5万人に1人未満の人が病気になることをいいます。したがって、IPFはまれですが、まれではありません。）
IPFによる推定死亡者数を見ると、2014年に米国では13,000〜17,000人がIPFにより死亡し、ヨーロッパでは28,000〜65,000人が死亡すると予測されていました。これを展望すると、米国では毎年およそ4万人が乳がんで亡くなり、IPFが病気や死の重要な原因となっています。
2015年の研究では、それ自体が進行性の疾患であることに加えて、IPF患者の10％が肺癌を発症すると予測されています。
症状
特発性肺線維症の症状は通常、著しい瘢痕が発生するまで発生しません。最初の症状は通常息切れであり、初期の活動でのみ気付く場合があります。病気が進行するにつれて、息切れが安静時に起こり始めます。その他の症状には、乾いた咳、疲労、急速で浅い呼吸、意図しない体重減少などがあります。
特発性肺線維症の症状と診断
原因とリスク要因
特発性肺線維症の正確な原因は不明であるため、「特発性」という用語は「原因がわからない」ことを意味します。そうは言っても、人々を病気にかかりやすくする危険因子があります。これらのいくつかは次のとおりです。
- 年齢：IPFは通常、中年以上の人に診断されます
- 喫煙：IPFを発症する人の約60％が喫煙歴があります
- 感染性単核球症を引き起こすエプスタインバーウイルスなどのウイルス感染症
- 環境および職業ばく露
- 胃食道逆流症（GERD）：IPFと診断された大多数の人は胸やけを伴うGERDの病歴があります
- 家族歴（遺伝的素因）：IPFは家族で発生し、いくつかの遺伝子変異はリスクを増加させるようです。
放射線や薬物療法など、肺線維症にはいくつかの既知の原因がありますが、これらは当然のこととして分類されません。 特発性 肺線維症。
診断
現在、特発性肺線維症のスクリーニング検査はありませんが、肺がんスクリーニングを受ける人が増えるにつれ、この疾患がより頻繁に検出されると考えられています。
診断は困難な場合があり、ほとんどの人は診断が行われる前に1年以上回答を求めてきました。その理由の一部は、心臓の状態や他の肺疾患の症状とよく似た症状になる可能性があることです。
高解像度胸部CTスキャンは、診断を下すための最適なイメージング方法です。他の条件を除外するために、他のテストが推奨される場合があります。
診断が下されると、さらなる検査が行われ、疾患の重症度が決定され、治療計画が立てられます。これには、肺機能検査、特に肺活量測定、動脈血ガス、および酸素測定を含み、血液の酸素含有量を測定することができます。
処理
2014年まで、特発性肺線維症の承認された治療法はありませんでした。 IPFはまだ治癒可能ではありませんが、治療可能であり、治療により生活の質が向上し、生存期間が長くなることがよくあります。
チロシンキナーゼ阻害剤
2014年、医薬品のピルフェニドンとニンテダニブがIPFの治療に承認されました。これらの薬はチロシンキナーゼ阻害剤として分類され、チロシンキナーゼと呼ばれる酵素を阻害します。簡単に言えば、チロシンキナーゼは線維症を引き起こす成長因子を活性化するので、薬はこのプロセスを阻害することができます。
一般的な副作用として下痢のみで、これらの薬剤は臨床試験でIPFの進行を半分に減らしました。
肺移植手術
特発性肺線維症のための肺移植の使用は増加しており、IPFは現在、肺移植を待っている人々の間で主要な診断です。移植には大きなリスクがありますが、これが現時点で生存率を高めることが知られている唯一の治療法です。
支持療法
症状を改善し、他の医学的問題（酸逆流、睡眠時無呼吸、肺高血圧症など）を制御する治療法は、疾患の生活の質を最大化する上で非常に重要です。
これには、酸素療法、肺リハビリテーション、インフルエンザや肺炎に対する予防接種だけでなく、病気に対処している他の人とのつながりも含まれます。
特発性肺線維症の治療選択肢ベリーウェルからの一言
未知の理由により、IPFによる死亡率は世界中で増加しているようです。同時に、この疾患の研究が続くにつれて、新しく改善された治療法が開発されています。診断後、医師は協力して、個々の症例に有効な治療法の選択肢を見つけます。さまざまな薬が利用可能であり、一部の患者は肺移植の候補となる可能性があります。さらに、サポートグループは、他のユーザーとつながり、IPFがあってもより良い生活を送るためのテクニックを学ぶことができる場所で利用できます。最終的に、あなたの医療におけるあなたの積極的な役割も違いを生むことができます。