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鉄過剰とは、体内に鉄が過剰に蓄積されることです。これは、いくつかの理由で発生します。一次鉄過剰症は、遺伝性疾患であるヘモクロマトーシスによって引き起こされます。しかし、それはまた、複数の輸血に続発して発症する可能性があり、これは、血液癌のタイプを持つ人々が必要とする可能性があります。鉄の過剰摂取は、治療しないと心臓、肝臓、その他の臓器に損傷を与える可能性があります。症状
75％のケースでは、鉄過剰症の人は症状がありませんが、状態の早い段階で疲労感が始まることがあります。
しかし、鉄がさまざまな臓器に蓄積すると、より顕著な症状が発生し始める場合があります。これらには以下が含まれます：
- 関節の痛み（指関節にあるとき、これは「鉄の拳」と呼ばれます）
- 腹痛
- 性欲の喪失
- 肌の色が灰色または青銅
未処理の場合、鉄の蓄積は以下を引き起こす可能性があります：
- 心不全
- 不妊
- 糖尿病
- 肝硬変
- 関節炎
- 甲状腺機能低下症（甲状腺機能低下症）
- 成長障害
- 勃起不全
- 癌
- うつ病
白血球内の鉄の蓄積が侵入生物との戦いの能力を損なうため、一部の証拠は、細菌感染が鉄過剰の結果の1つである可能性があることも示唆しています。
原因
鉄はあなたの体で非常に重要な役割を持っています。細胞分裂時のDNA合成や、肺から細胞や組織への酸素の輸送など、多くの生物学的プロセスに関与しています。
食物から摂取した鉄は、一般にトランスフェリンと呼ばれるタンパク質に結合し、血漿中を循環します。ほとんどの場合、この鉄はヘモグロビンを形成するために使用されます。ヘモグロビンは、組織内に呼吸する酸素を運ぶ赤血球内の物質です。残りの鉄は将来の使用のために肝臓に保存されます。
人体には、意図的に過剰な鉄を除去または排泄する能力はありませんが、皮膚細胞の脱落などの通常の過程で一部の鉄は失われます。体の他の部分、鉄過剰につながる。
鉄が身体を安全に保管する能力を圧倒すると、さまざまな点で害を及ぼす可能性があります。
- 体内にトランスフェリンよりも多くの鉄が結合すると、それ自体が循環します。 非トランスフェリン結合鉄（NTBI）。この形の鉄は体に毒性があり、細胞レベルで組織や臓器に損傷を与えます。
- 過剰な鉄は、心臓、肺、脳、内分泌腺、肝臓、さらには骨髄に蓄積します。
ヘモクロマトーシス
ヘモクロマトーシスは、300人に1人の割合で見られる一般的な遺伝性疾患です。これは、食事からの鉄の吸収を増加させる遺伝子の変異によって引き起こされます。
いくつかのバリエーションがあり、いくつかは常染色体劣性遺伝で受け継がれています。この場合、症状が現れるのは、無症状の保因者である可能性のある両方の親から突然変異を受けた場合のみです。
輸血関連の鉄過剰症
健康な個人では、1日に約1〜2ミリグラム（mg）の鉄のみが代謝されます。つまり、食事から取り込まれ、皮膚細胞や胃腸細胞の脱落などによって失われた鉄です。
赤血球輸血は非常に大量の鉄を放出するため、懸念されることがあります。パックされた赤血球（PRBC）の1つのユニットには、約200〜250 mgの鉄が含まれています。ほとんどの場合、患者は輸血されるたびに2つのユニットを受け取ります。つまり、1日で500 mgの鉄が追加されます。
白血病、リンパ腫、および骨髄腫の一部の患者にとって、複数回の輸血は日常茶飯事です。輸血は、血球数を改善したり、貧血の兆候や症状（疲労、ぼやけた考え、息切れや衰弱など）を治療したりするために使用されます。そして、これらの輸血を投与するという決定は、プロがこれらの患者の短所を上回ることを意味しますが、長期にわたる複数回の輸血は、鉄の過負荷を引き起こす可能性があります。
輸血による鉄過剰のリスクがある人は、赤血球の輸血を受けた人です。定期的に輸血を受ける成人は、約20の生涯単位のPRBC、または一度に2単位を得る場合は10の輸血後に危険にさらされます。 40ユニット以上が輸血された場合、リスクは重大です。
白血病やリンパ腫などの血液がんや骨髄がんの患者は、通常、化学療法後、骨盤領域への放射線療法後、または幹細胞移植後に大量の輸血を必要とします。
骨髄異形成症候群（MDS）の患者は、ヘモグロビンが持続的に低く、輸血依存性であることが多いため、鉄過剰症のリスクが高くなります。鉄芽球性貧血を伴うMDSは、患者が食品から過剰量の鉄を吸収し、問題をさらに悪化させる可能性があります。
診断
鉄の過負荷は時間の経過とともに発生し、多くの場合、患者は兆候を示さなくなります。人が症状を示す前に、実験室の結果によって鉄の過負荷が検出される可能性が高くなります。
鉄飽和度を評価する最も一般的なテストは 血清フェリチンレベル。これは、リスクの高い個人に対して定期的に実施される可能性のある血液検査です。
健康な男性は通常、血清フェリチンが1リットルあたり24〜336マイクログラム（mcg / L）です。健康な女性の結果は通常12から307 mcg / Lです。血中のNTBI量が増加すると、血清フェリチンレベルが増加し、1,000 mcg / Lを超える結果は鉄過剰を示します。
他の疾患や病態も循環中に大量のフェリチンを放出させる可能性がありますが、これにより単一の高い測定値が信頼できなくなる可能性があります。これが、定期的なテストが標準である理由です。
遺伝子検査 遺伝性ヘモクロマトーシスを確認するために行われることがあります。これはHFE遺伝子の欠陥を探す血液検査です。これは、症状が出て損傷が発生する前に欠陥を検出するためのスクリーニング検査としても実行できます。
イメージング研究はまた、鉄過剰を示唆する所見を明らかにすることができます。 磁気共鳴画像法（MRI） 肝臓や心臓での鉄の蓄積を検出するために使用されることがあります。ただし、膵臓で鉄の沈着が発生する場合など、鉄の沈着がMRIによって確実に予測されない場合があります。
MRIは、 肝生検 鉄の過負荷を診断するには、これらを個別に行うことができます。肝生検で鉄の濃度を確認できます。このテストでは、血清フェリチンレベルよりもわずかに正確な結果が得られる可能性がありますが、感染や出血などの合併症を引き起こす可能性のあるかなり侵襲的な手順が必要です。
処理
鉄過剰症の治療には、主に2つの方法があります。治療的瀉血と鉄キレート療法です。
治療的瀉血
治療的瀉血は、患者の鉄レベルを下げる最も迅速で効果的な方法です。残念ながら、貧血のままの患者には使用できません。したがって、通常はヘモクロマトーシスの人、または白血病またはリンパ腫が寛解している人のために予約されています。
治療的瀉血の際、看護師または医師が通常は腕の静脈に大きな針を挿入します。その後、約500ミリリットル（ml）の血液を約15〜30分かけて体から取り除きます。献血したことがある場合も、プロセスは同じです。
この量の血液には約250 mgの鉄が含まれています。この鉄分が血液から取り除かれると、肝臓の一部の貯蔵庫が解放され、最終的に循環している鉄分の量が正常範囲に戻ります。
瀉血は、血清フェリチンレベル50から100 mcg / Lの目標を達成するために、必要に応じて週に1回または2回行われることがあります。
治療的瀉血について鉄キレート療法
鉄キレート療法は、鉄を結合またはキレート化し、体内からの除去を促進する薬剤を使用します。このタイプの治療法の目標は、血液および臓器組織から過剰な鉄分を取り除くことです。この治療法は、血漿の鉄と肝臓の沈着物には効果的ですが、心臓からの鉄沈着物の除去には効果的ではありません。
鉄キレート剤の薬剤であるExjade（deferasirox）とFerriprox（deferiprone）-は、NTBIレベルを下げるのに効果的ですが、治療を中止すると、これらのレベルはすぐに回復します。したがって、これらの薬は、正しく機能するために指示されたとおりに服用する必要があります。これは一部の患者にとって大きな責任となります。
鉄キレート剤にも副作用がないわけではなく、鉄キレート化のリスクと利点を注意深く比較する必要があります。
鉄キレートの準備と副作用ダイエット
これらの療法に加えて、あなたの医療提供者はあなたがあなたの食物を通して吸収する鉄の量を減らすために同様に勧告をするかもしれません。
あなたがヘモクロマトーシスを持っているときに何を食べるか対処
遺伝性ヘモクロマトーシスと鉄過剰症の人には、定期的な瀉血と鉄とフェリチンのレベルの検査が生涯必要です。鉄分を強化した食品や鉄分を含むビタミンやサプリメントは避けてください。
血液癌やその他の疾患のために輸血が必要な場合、鉄分レベルを適切に監視するためにできることがいくつかあります。現在の医療チームに過去の輸血歴を知らせます。完全に関連のない状態でPRBCを数年前に受け取った可能性がありますが、医師はそのことを今知る必要があります。
また、受け取った輸血を追跡するようにしてください。これは簡単なことではないかもしれませんし、あなたの治療では輸血しかされていないように見える場合もありますが、それは後で重要になります。
生涯約20単位の血液を受け取ったら、医療チームは血清フェリチンレベルの監視を開始する必要があります。あなたが通常一度に2つの単位を得るならば、これは10回の輸血だけかもしれません。自動的に注文しない場合は、リクエストする必要があります。
ベリーウェルからの一言
鉄過剰症は、症状のない遺伝性ヘモクロマトーシスの人にとっては驚きとなることがあります。それはまた、それらを必要とする人々、特に血液癌または骨髄癌の人々における複数回の輸血の予想される結果であるかもしれません。未処理の場合、鉄の過剰摂取は深刻な臓器の損傷や死に至る可能性がありますが、効果的な治療が可能です。