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汎血球減少症は、赤血球（貧血）、白血球（白血球減少症）、および血小板（血小板減少症）を含むすべての種類の血液細胞の低レベルの組み合わせを指す説明的な用語です。これらの細胞のレベルの低下が原因で発生することが多い症状には、疲労、感染症、あざがあります。骨髄疾患、一部の癌、一部の感染症など、汎血球減少症を引き起こす可能性のあるさまざまな状態がいくつかあります。化学療法治療も汎血球減少症を引き起こす可能性があります。汎血球減少症の治療オプションは特定の原因に依存し、通常は根本的な原因を治療しながら症状を改善するために細胞レベルを高めることに焦点を当てています。
汎血球減少症の影響を受ける血液細胞
汎血球減少症とは、3つの主要なタイプの血液細胞すべての欠乏を指します。具体的には、次のものが含まれます：
- 赤血球（RBC）：RBCは、酸素を結合して体の組織に運ぶ細胞です。
- 白血球（WBC）：いくつかのタイプのWBCがあり、さらに顆粒球（好中球、好酸球、好塩基球を含む）と無顆粒球（リンパ球と単球を含む）に分類されます。これらの細胞は、他の機能の中で感染症を撃退する責任があります。
- 血小板：血小板は血液凝固の原因です。
低レベルの血球の説明
これらの用語は、血球のレベルが低い場合に使用されます。
- 低レベルの赤血球は貧血と呼ばれます。貧血にはさまざまな形があることに注意することが重要です。 1つの形態は、赤血球のレベルが低いことですが、失血、ヘモグロビンのレベルが低い、ビタミンB12の欠乏などの原因が原因である可能性もあります。
- 低レベルの白血球は白血球減少症と呼ばれます（好中球減少症とは、好中球と呼ばれる特定のタイプの白血球の低レベルを指します）。
- 低レベルの血小板は、免疫性血小板減少症などの血小板減少症、および化学療法誘発性血小板減少症と呼ばれます。
骨髄または造血における血球の形成
血液細胞はすべて、造血幹細胞（HSM）または多能性幹細胞（多くの異なるタイプの細胞になる「可能性」があることを意味する）として知られる骨髄の単一の共通細胞に由来します。これらの細胞は分裂し、造血と呼ばれるプロセスを通じて、体内のすべての血液細胞に次第に特殊化します。
体が血液細胞を作る方法
ラボテスト
汎血球減少症は通常、全血球計算（CBC）を調べることで診断されます。
汎血球減少症では、CBCは以下を含むすべてのタイプの血液細胞の欠乏レベルを示します：
- 赤血球数が女性で420万細胞/ cc未満、男性で470万細胞/ cc未満（これは、ヘモグロビンレベルが低いことで説明される場合もあります）。
- 白血球数が4,000細胞/ cc未満（通常は4,000〜10,000細胞/ cc）
- 血小板数が150,000細胞/ cc未満（通常は150,000〜400,000細胞/ cc）
原因
汎血球減少症は、骨髄中の血球の形成または血流中の血球の利用能（脾臓に保持されている場合など）を妨げるものによって引き起こされる可能性があります。
これには、毒素による骨髄破壊、骨髄抑制（化学療法中）、または他の細胞による骨髄の置換が含まれ、一部の癌で発生する可能性があるように、血液細胞産生の破壊を引き起こします。血球の破壊または抑制は、炎症、感染症、または自己免疫状態。
これらの状態のほとんどは後の年に獲得されますが、いくつかは生まれて遺伝し、存在します。
汎血球減少症の考えられる原因には次のものがあります：
- 化学療法による骨髄抑制
- 薬物誘発：抗生物質から心臓病治療薬まで、化学療法薬以外の薬物が原因として挙げられています。
- 感染性単核球症やHIVなどの感染症、および圧倒的な感染症（敗血症）。
- 再生不良性貧血。
- 脾臓の隔離（体の他の部分に到達できないように脾臓に血液細胞を保持すること）。
- 毒素および化学物質への曝露（ヒ素またはベンゼンへの曝露など）。
- 白血病、リンパ腫、骨髄腫などの骨髄の血液がん、または骨髄への転移がん。
- 一部の固形腫瘍、特に乳がん、前立腺がん、結腸がん、胃がん、黒色腫の骨髄への転移。骨髄転移では、最も一般的な症状は貧血であり、その後に血小板減少症が続きます。
- 骨髄異形成症候群（骨髄の「前癌性」状態）
- ループスなどの自己免疫疾患
- 放射線病
- ファンコニー貧血やダイヤモンドブラックファン貧血などの遺伝性症候群
最も一般的な原因
2014年の研究では、まだ病状と診断されていない人々の汎血球減少症の最も一般的な原因を特定するために着手しました。たとえば、これらの成人は化学療法を受けていなかったか、汎血球減少症の明らかな理由がありませんでした。
これらの研究参加者のうち：
- 60％以上が何らかの血液関連の癌にかかっていました。最も一般的なのは、急性骨髄性白血病と骨髄異形成でした。
- 汎血球減少症の原因として血液に関連する癌を有していないことが判明した人々は、再生不良性貧血、巨赤芽球性貧血、およびヒト免疫不全ウイルス（HIV）に関連する変化を含む他の状態でした。
症状
汎血球減少症の症状には、特定の血液細胞の欠乏に関連する症状に加えて、衰弱や脾臓の腫大などがあります。これらの症状には次のものがあります：
- 蒼白、疲労、急速な心拍数、息切れなどの貧血（赤血球数の減少）に関連する症状。
- 発熱や咳や排尿時の痛みなどの感染の兆候を含む、白血球減少症または好中球減少症（白血球数の減少）に関連する症状
- あざができやすい、大量出血などの血小板減少症（低血小板）に関連する症状
診断と評価
全血球計算（CBC）で汎血球減少症が認められる場合があります。すべての細胞の低レベルを評価する最初のステップは、CBCを繰り返すことです。次に、末梢血塗抹標本を行い、さまざまな種類の細胞をさらに詳しく調べます。本当に汎血球減少症であると思われる場合、最初のステップは骨髄生検であることがよくあります。
骨髄穿刺と生検では、造血幹細胞（さまざまな種類の血球すべてに分化する細胞）、さまざまな成熟段階にある血球、および血球を作るために使用される供給物など、骨髄の成分を調べます、鉄やビタミンB12など。血中のB12レベルを調べることに加えて、白血病でよく見られる染色体や遺伝子の変化などの変化を探すために、細胞に対して特別な染色と検査が行われます。
処理
汎血球減少症の治療の目標は、根本的な原因を見つけて治療することです。原因が不明である場合、または化学療法などで予測される場合、治療は血球の欠乏に関連する症状を最小限に抑えることを目的としています。使用できるいくつかの治療法は次のとおりです。
- 骨髄を刺激する薬。化学療法誘発性好中球減少症およびその他のいくつかの原因では、成長因子であるロイキン、ニューポゲン、またはニューラスタが白血球の形成を刺激するために使用されることがあります。化学療法誘発性貧血については、考慮される可能性のあるいくつかの薬物療法もあります。
- 輸血
- 原因が自己免疫状態に起因する場合の免疫抑制薬。
- 骨髄移植または幹細胞移植。
予後
汎血球減少症の予後は、その原因に大きく依存します。ありがたいことに、根本的な状態が評価されて治療されている間、特定の血球欠乏症に役立つ輸血や刺激因子などの治療法を手に入れました。
ベリーウェルからの一言
汎血球減少症には多くの潜在的な原因がありますが、すべてリスクを伴います。汎血球減少症では、すべてのタイプの血液細胞が減少しますが、一部の減少は他よりも懸念される場合があります。
例： ダンは、彼の最後の化学療法治療の後に汎血球減少症（低レベルの赤血球、白血球、および血小板）を発症しました。