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リンパ腫はすべてリンパ球に影響を与えるすべての癌ですが、白血球の一種です。リンパ腫にはさまざまな種類とサブタイプがあります。2つの主なカテゴリーは、ホジキンリンパ腫（HL）と非ホジキンリンパ腫（NHL）です。 NHLとHLの両方の大部分は結節性リンパ腫です。つまり、リンパ節に由来します。しかし、リンパ腫はほとんどどこにでも発生する可能性があります。原発性節外性リンパ腫
リンパ腫があると信じられているとき リンパ節の外で発生した、それは節外リンパ腫、より正確には原発性節外リンパ腫と呼ばれます。場合によっては、リンパ腫が体内のどこに発生したのかを正確に特定することが難しい場合があります。これらの場合、医師はより大まかな定義に従うことがあります： リンパ腫が一度に大きな腫瘍塊（最も明らかな大きさ）が節外部位にあった場合、それは節外リンパ腫と見なされます。
重要な違い
リンパ節に発生するリンパ腫、または結節性リンパ腫のほとんどすべてが 節外関与-つまり、それらは節外サイトに広がる可能性があります。リンパ節から他の臓器に広がるリンパ腫は、原発性節外性リンパ腫とは見なされません。原発性節外性であるためには、リンパ腫は 起源 リンパ節の外側。
概観
原発性節外リンパ腫は、ホジキンリンパ腫よりもNHLでより一般的です。すべてのNHLの最大33％は原発性節外リンパ腫と見なされますが、HLでは、原発性節外疾患はまれであると考えられています。
原発性節外リンパ腫の最も頻度の高い部位は消化管にあり、これらのほとんどすべてがNHLです。消化管の次に多いのは皮膚です。ただし、NHLが皮膚でのみ始まる場合は、皮膚リンパ腫または皮膚リンパ腫と呼ばれます。
節外性リンパ腫は、脾臓、骨髄、胸腺、扁桃腺の腺様組織、および鼻腔が喉と交わる場所に隠れている扁桃腺様組織のアデノイド-小さなパッチにも発生する可能性があります。
胃、肺、目の周りの構造、甲状腺、唾液腺、小腸の免疫細胞やリンパ球も、原発性リンパ腫を引き起こします。これらの領域のリンパ腫には、「粘膜関連リンパ組織の辺縁帯B細胞リンパ腫」または略してMALTのMZBCLが含まれます。
鼻と喉の原発性リンパ腫には、MALTのMZBCL、びまん性大細胞型B細胞リンパ腫またはDLBCL、およびナチュラルキラー/ T細胞リンパ腫が含まれます。
原発性リンパ腫は男性の精巣に影響を与える可能性があり、原発性精巣リンパ腫と呼ばれます。脳のリンパ腫、またはCNSリンパ腫も原発性である可能性があります。脳と精巣の原発性節外性リンパ腫は治療が困難な疾患に関連付けられていますが、最近の研究では、これらの部位に合わせて特別に調整された治療により、特に精巣リンパ腫に大幅な改善が見られることが示されています。
皮膚リンパ腫ではない原発性節外濾胞性リンパ腫は、比較的まれにしか発生しません。原発性骨リンパ腫は、リンパ腫が骨から始まるまれな状態です。
原発性心臓リンパ腫は、心臓で最もまれな腫瘍の1つです。原発性心臓リンパ腫は、すべての心臓腫瘍のわずか1.3％とすべての節外リンパ腫のわずか0.5％を構成すると考えられています。発生した場合、この腫瘍の最も一般的なタイプはびまん性大細胞型B細胞リンパ腫で、通常は右心房です右心室が関与しています。
一般に、原発性節外性リンパ腫の観察結果の1つは、HIVおよびAIDSの出現に伴ってそれらが劇的に増加したことです。
原発性節外性リンパ腫の予後
リンパ腫が原発性節外リンパ腫であるという事実a 治療計画と予後の要因となる可能性がありますが、他の要因も同様に重要か、より重要な場合があります。リンパ腫のサブタイプ、B細胞またはT細胞のタイプ、および原発性の臓器または組織はすべて、重要な予後因子となります。
節外病変の予後
ほとんどすべての結節性リンパ腫は結節外の部位に広がる可能性がありますが、これらの場合、それらは原発性結節外リンパ腫とは見なされません。
NHLでは、最も効果的な治療計画はいくつかの要因に依存し、節外の関与もその1つである可能性があります。時々、リンパ節に限局しているリンパ腫は、リンパ節の外側に拡がっているリンパ腫よりも治療しやすく、予後が良好です。ただし、節外プライマリNHLのさまざまな可能性–治療と結果に影響を与える他の多くの要因とともに、治療計画と予後は非常に個別である可能性があります。
場合によっては、節外病変は進行した疾患をより示します。ホジキン病では、例えば、脾臓と胸腺以外の節外病変は、IV期ホジキン病を示します。ただし、後期ホジキン病でも治療可能であり、時には治癒することもあります。