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リウマチ性血管炎は、炎症が体内の小または中型の血管に広がる関節リウマチのまれな深刻な合併症です。この炎症により、血管壁が厚く、狭くなり、血流が低下します。リウマチ性血管炎は、皮膚、目、神経、心臓、肺、脳、腎臓、または消化管などの複数の臓器に発生することがあります。リウマチ性血管炎の症状
体のどの臓器もリウマチ性血管炎の影響を受けます。症状は、影響を受ける体の部位によって異なります。皮膚と末梢神経（中枢神経系、脳、脊髄との間で情報をやり取りする神経）が最も一般的に関与しています。
エリア固有の症状は次のとおりです。
- 目： 光過敏症と痛みを引き起こす強膜炎（目の白い部分の炎症）
- 肌： 発赤（紫斑）および潰瘍;足首は特に皮膚潰瘍に弱い
- 指： 爪周囲のびらんや発赤、指先の小さな穴、重症の場合、壊疽を引き起こす可能性のある組織死（壊死）
- 脚： 痛みを伴う赤い発疹または紫色のあざ（レビドレティキュラリス）
- 神経系： 特に手足の脱力感、しびれ、うずき。末梢神経系では、神経損傷（末梢神経障害）による神経伝達障害が発生する可能性があります。手や足の落下も発生する可能性があります。
- 肺： 肺と胸腔を覆う膜の炎症（胸膜炎）。
- ハート： 心臓周囲の嚢の炎症（心膜炎）
- 大動脈： 胃の痛み、胸の痛み、最悪の場合は心臓発作や脳卒中。より大きな動脈およびより全身性の血管炎の関与は、発熱、体重減少、食欲不振、およびエネルギー損失などのより一般的な症状をもたらす可能性があります
主要な臓器への関与はあまり一般的ではないと考えられていますが、重大な罹患率と死亡率に関連付けられています。
関節リウマチの概要
原因
リウマチ性血管炎の既知の原因はありません。ただし、関節リウマチは全身性の炎症を引き起こす自己免疫疾患であるため、小さな血管を攻撃する可能性があります。
以下の要因は、リウマチ性血管炎を発症するリスクを高めます：
- 性別：男性はRVを発症する可能性が高い（関節リウマチの男性9人に1人）
- 喫煙
- リウマチ様結節、皮膚の下に形成される硬化したしこりの存在、多くの場合、肘、かかと、または指関節の周囲
- 年齢：関節リウマチの発症時または長期間（10年以上）
- 脾臓の肥大
- 白血球数が少ない（フェルティ症候群）
関節リウマチ患者の数が減っているため、おそらく疾患修飾性抗リウマチ薬（DMARD）や生物製剤などのより効果的な薬物が原因で、リウマチ性血管炎が発症しています。
診断
医師がリウマチ性血管炎を疑い、診断するには、関節リウマチとRV症状の組み合わせで十分かもしれませんが、確定診断には生検が必要です。患部または患部臓器内。
特定の血液検査では、以下のRA関連の血清マーカーを探すことも含まれます。
- リウマチ因子に陽性
- 抗環状シトルリン化ペプチド（抗CCP）に陽性
- 血中の血漿タンパク質のレベルが低い（補体と呼ばれる）。これは、炎症が発生したときに使い果たされる
抗好中球細胞質抗体（ANCA）および関連する抗ミエロペルオキシダーゼおよび抗プロテイナーゼ3抗体は、通常、リウマチ性血管炎では陰性です。
処理
まず、存在する場合、関節リウマチはDMARDまたはTNFブロッカーなどの生物製剤を使用して効果的に治療する必要があります。関節と血管の両方の炎症を制御することは不可欠です。リウマチ性血管炎自体の直接治療は、主にどの臓器が関与しているかによって決まります。
リウマチ性血管炎の治療の最初の行は、コルチコステロイド（通常はプレドニゾン）の使用を伴います。プレドニゾンは、メトトレキサートまたはアザチオプリンと組み合わせることができます。
進行した症状と重度の臓器障害がある場合、免疫抑制のためのより積極的な取り組みには、シクロホスファミドと高用量のプレドニゾンが含まれる場合があります。
リツキサン（リツキシマブ）もリウマチ性血管炎の治療法として浮上しています。リツキシマブ療法を受けている17人のRV患者を対象とした2019年の小規模な研究では、13人の患者が12か月後に完全寛解を達成し、5人が部分寛解を達成したことが示されました。
予後
リウマチ性血管炎の有病率は減少しているように見えますが、関節リウマチ患者集団の5％未満がリウマチ性血管炎を発症すると推定されています。
血管の損傷を防ぐには、早期発見と早期治療が不可欠です。皮膚が他の全身性病変なしに関与している場合、RVの予後は一般的に良好です。
ただし、重症例には進行中の免疫抑制療法が含まれる場合があります。古い研究では、合併症と治療毒性のために、5年RV死亡率が30％から50％であることが示されています。これらの率は新しい治療法で改善された可能性がありますが、さらに調査が必要です。
関節リウマチのサポートとリソースベリーウェルからの一言
リウマチ性血管炎は深刻で、関節リウマチの合併症を懸念するものですが、RAの効果的な治療とRV症状の警戒により、患者は状態を早期に特定して治療を開始できる場合があります。あなたのリウマチ専門医があなたの治療を導き、潜在的な危険因子をアドバイスします。