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髄芽腫は脳がんの一種です。脳がんは脳の腫瘍です。一般に、脳内の腫瘍は脳自体に発生することもあれば、別の場所に発生して脳に転移(転移)することもあります。髄芽腫は脳自体、脳幹と呼ばれる領域に発生する脳腫瘍の1つです。症状
髄芽腫にはさまざまな症状があります。これらには以下が含まれます:
- 頭痛
- めまい
- バランスと調整が不十分
- だるさ
- 異常な眼球運動
- かすみ目または複視
- 顔の脱力感や顔やまぶたの垂れ
- 体の片側の脱力感またはしびれ
- 意識の喪失
髄芽腫の症状は、小脳の損傷または脳幹などの脳の近くの構造に対する圧力、または水頭症(脳内の過剰な体液圧)の結果として発生する可能性があります。
原点
髄芽腫は、後頭蓋窩と呼ばれる頭蓋骨の領域にある小脳に発生します。この領域には、小脳だけでなく脳幹も含まれます。
小脳はバランスと協調を制御し、脳幹の後ろにあります。脳幹には中脳、橋、髄質が含まれており、脳と身体の他の部分との間の通信を可能にするだけでなく、呼吸、嚥下、心拍数、血圧などの重要な機能を制御します。
髄芽腫が小脳の内部で成長すると、橋や髄質を圧迫して、複視、顔面の衰弱、意識低下などの神経学的症状をさらに引き起こす可能性があります。髄芽腫によって近隣の神経も圧迫されます。
水頭症
髄芽腫のすべての人が水頭症を発症するわけではありませんが、脳に圧力をかける体液の蓄積は髄芽腫の特徴の1つです。
脳幹と小脳が位置する領域である後頭蓋窩は、脳の他の部分と同じように、CSF(脳脊髄液)と呼ばれる特別な種類の液体で栄養を与えられます。この液体は、脳と脊髄を取り囲んでいる空間全体に流れます。通常の状態では、このスペース内に障害物はありません。
多くの場合、髄芽腫は自由に流れる脳脊髄液を物理的に妨害し、脳内およびその周囲に過剰な液体を引き起こします。これは水頭症と呼ばれます。水頭症は、頭痛、神経症状、嗜眠を引き起こす可能性があります。神経学的損傷は、永続的な認知障害および身体障害を引き起こす可能性があります。
多くの場合、余分な液体を取り除く必要があります。体液を繰り返し除去する必要がある場合は、VP(脳室腹膜)シャントが必要になることがあります。 VPシャントは、外科的に脳内に配置して過剰な体液圧を着実に低下させることができるチューブです。
診断
髄芽腫の診断は、一般的に組み合わせて使用されるいくつかの方法に依存しています。
髄芽腫に一般的に関連する症状がある場合でも、比較的まれな疾患であるため、実際には髄芽腫ではない可能性が非常に高くなります。ただし、髄芽腫に特徴的な症状がある場合は、髄芽腫または他の深刻な神経学的状態が原因である可能性があるため、医師にすぐに相談することが重要です。
- 歴史と健康診断: あなたの医者はあなたの苦情についてあなたに詳細な質問をするでしょう。あなたの医者の診察の間、あなたの医者は徹底した身体検査と詳細な神経学的検査も行います。病歴と身体診察の結果は、問題の評価における最良の次のステップを特定するのに役立ちます。
- 脳イメージング:あなたの病歴と身体が髄芽腫を示唆している場合、医師は脳MRIなどの脳画像検査を依頼する可能性があります。脳MRIは、髄芽腫が成長し始める場所である脳の後頭蓋窩の良好な画像を提供できます。
- 生検: 生検とは、顕微鏡で切除した組織を観察する目的で、成長または腫瘍を外科的に切除することです。生検の結果は、次のステップを決定するのに役立ちます。一般的に、髄芽腫の特徴を持つ腫瘍があることが判明した場合、生検ではなく、腫瘍の外科的切除が評価される可能性があります。生検は通常、最小限の組織の除去のみを含みます。一般に、安全に手術を受けることができる場合は、腫瘍をできる限り切除することが推奨されます。
何を期待します
髄芽腫は悪性の癌と考えられています。一般に、髄芽腫は脳と脊椎全体に広がり、神経症状を引き起こします。それが神経系の外の体の他の部分に広がることはめったにありません。
処理
髄芽腫の治療にはいくつかの方法があり、それらは一般的に組み合わせて使用されます。
- 手術:あなたまたはあなたの愛する人に髄芽腫がある場合、腫瘍の完全な外科的除去が推奨されます。手術の前に、脳画像検査と術前評価が必要です。
- 化学療法:化学療法は、がん細胞を破壊するために使用される強力な薬で構成されています。これは、元の腫瘍から広がった可能性のある腫瘍の領域を含む、腫瘍のできるだけ多くを除去または縮小することを目的としています。化学療法にはさまざまな薬物療法があり、腫瘍の微視的な外観、腫瘍のサイズ、腫瘍の広がり具合、年齢に基づいて、医師が適切な組み合わせを決定します。化学療法は、経口、静脈内(静脈内)または髄腔内(神経系に直接注入)で行うことができます。
- 放射線:放射線療法は、髄芽腫を含む癌の治療によく使用されます。標的放射線を腫瘍の領域に向けて、サイズを小さくし、再発を防ぐことができます。
予後
治療により、髄芽腫と診断された人の5年生存率は、以下を含むいくつかの要因によって異なります。
- 年齢:1歳未満の乳幼児の5年生存率は約30%、子供は5年生存率が60〜80%と推定されています。成人の5年生存率は約50〜60%と推定されており、一般的に高齢者は若年者よりも回復と生存が良好です。
- 腫瘍の大きさ:一般的に、小さい腫瘍は大きい腫瘍よりも良好な転帰を伴います。
- 腫瘍の広がり: 初期の場所を超えて広がっていない腫瘍は、広がっている腫瘍よりも良好な転帰を伴います。
- 手術中に腫瘍全体を切除できるかどうか: 腫瘍全体が切除された場合、再発の可能性は低く、手術後に残存腫瘍が残っている場合に観察されるよりも生存率が高くなります。腫瘍が完全に除去されない理由は、腫瘍が生存に不可欠な脳の領域と密接に関連している、または埋め込まれている可能性があるためです。
- 病理学に基づく腫瘍の重症度 (顕微鏡下での検査):髄芽腫を摘出する際の生検は一般的な最初のステップではありませんが、顕微鏡で検査して詳細な特徴を調べることができます。これにより、放射線や化学療法に関する決定を導くことができます。
年齢範囲と発生率
髄芽腫は子供の最も一般的な悪性脳腫瘍ですが、それでも子供であってもかなりまれです。
- 子供達:診断の典型的な年齢は5歳から10歳の範囲ですが、乳児や10代の若者に発生する可能性があります。全体として、髄芽腫は、米国とカナダでは100万人あたり約4〜6人の子供に影響を与えると推定されており、米国では毎年約500人の子供が髄芽腫と診断されています。
- 大人:髄芽腫は45歳未満の成人では比較的まれな腫瘍であり、その後はあまり一般的ではありません。成人の脳腫瘍の約1%は髄芽腫です。
遺伝学
ほとんどの場合、髄芽腫は遺伝学を含むいかなる危険因子とも関連していません。ただし、ゴーリン症候群やターコット症候群など、髄芽腫の発生率の増加に関連する可能性があるいくつかの遺伝的症候群があります。
ベリーウェルからの一言
あなたまたはあなたの愛する人が髄芽腫の診断または治療を受けている場合、それは非常に困難な経験になる可能性があります。また、学校や職場などの通常の生活活動を妨げることもあります。腫瘍が再発した場合は、腫瘍の治療を再度受ける必要があります。この回復プロセスには数年かかる場合があり、多くの場合理学療法と作業療法が含まれます。
多くの子供と大人が髄芽腫から回復し、正常で生産的な生活を送る能力を獲得します。ほとんどの腫瘍の癌治療は急速に改善しており、結果がより良くなり、治療の忍容性が高まっています。