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多系統萎縮症 - 小脳サブタイプ（MSA-C）は、脊髄のすぐ上の脳深部を縮小させる（萎縮）まれな病気です。 MSA-Cはかつてはオリーブ橋小脳萎縮症（OPCA）として知られていました。
原因
MSA-Cは、ファミリーを通じて継承できます（継承形式）。家族歴が知られていない人にも影響を及ぼす可能性があります（散発的な形）。
研究者らは、この病態の遺伝型に関与する特定の遺伝子を同定しました。
散発的な形態を持つ人々のMSA-Cの原因は知られていません。病気は徐々に悪化します（進行性）。
MSA-Cは、女性よりも男性の方がわずかに一般的です。平均発症年齢は54歳です。
症状
MSA-Cの症状は遺伝型の人では若い頃から始まる傾向があります。主な症状は、次第に悪化する不器用さ（運動失調）です。バランス、発話の乱れ、歩行困難などの問題もあります。
その他の症状には以下のものがあります。
- 異常な眼球運動
- 異常な動き
- 腸や膀胱の問題
- 嚥下困難
- 冷たい手足
- 立っているときのふらつき
- 横になっていることでほっとする、立ったままの頭痛
- 筋肉のこわばりまたは硬直、けいれん、振戦
- 神経損傷（ニューロパチー）
- 声帯のけいれんによる話し方と睡眠時の問題
- 性機能の問題
- 異常な発汗
試験とテスト
診断を下すには、徹底的な医学的および神経系検査、症状および家族歴が必要です。
いくつかの形態の障害の原因を探すための遺伝子検査があります。しかし、多くの場合、具体的なテストはありません。脳のMRIでは、特に病気が悪化するにつれて、罹患した脳構造の大きさに変化が見られることがあります。しかし、それは障害を持っているし、正常なMRIを持っていることは可能です。
陽電子放出断層撮影法（ＰＥＴ）のような他の試験が他の条件を除外するために行われ得る。これらは、人が食物と液体を安全に飲み込むことができるかどうかを確かめるための嚥下試験を含みます。
処理
OPCAに対する特別な治療法や治療法はありません。目的は症状を治療し、合併症を予防することです。これには以下が含まれます。
- パーキンソン病などの振戦薬
- 言語療法、作業療法および理学療法
- 窒息を防ぐ方法
- バランスを助け、転倒を防ぐための歩行補助器具
サポートグループ
以下のグループはMSA-Cに関するより多くの情報を提供できます。
- 国立神経障害脳卒中研究所 - www.ninds.nih.gov /疾患/すべての疾患/多重 - システム - 萎縮 - 情報 - ページ
- まれな疾患のための全国組織 - www.rarediseases.org/rare-diseases/multiple-system-atrophy
見通し（予後）
MSA-Cは徐々に悪化し、そして治療法はありません。見通しは一般的に悪いです。しかし、誰かが非常に身体障害を持つのは何年もかかるかもしれません。
考えられる合併症
MSA-Cの合併症は次のとおりです。
- 窒息
- 肺への食物の吸入による感染症（誤嚥性肺炎）
- 転倒によるけが
- 嚥下困難による栄養上の問題
医療専門家に連絡する場合
MSA-Cの症状がある場合は、医療提供者に連絡してください。あなたは神経科医に見られる必要があるでしょう。これは神経系の問題を治療する医師です。
代替名
MSA-C;小脳多系統萎縮症オリーブ橋小脳萎縮症。 OPCA乏突起膠小脳変性症
画像
中枢神経系および末梢神経系
参考文献
Ciolli L、Krismer F、Nicoletti F、Wenning GK多系統萎縮症の小脳サブタイプに関する最新情報 小脳失調症。 2014年; 1-14。 PMID：26331038 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26331038。
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レビュー日4/30/2018
更新者：Amit M. Shelat、DO、FACP、神経科学専門医および臨床神経科助教授、SUNY Stony Brook、医学部、Stony Brook、NY。 VeriMed Healthcare Networkによるレビュー。 David Zieve、MD、MHA、メディカルディレクター、ブレンダコナウェイ、エディトリアルディレクター、そしてA.D.A.Mによってもレビューされています。編集チーム