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免疫不全障害は、体の免疫反応が低下するかまたは消失すると発生します。
原因
免疫系は体内のリンパ組織で構成されています。
- 骨髄
- リンパ節
- 脾臓および消化管の一部
- 胸腺
- 扁桃腺
血液中のタンパク質や細胞も免疫系の一部です。
免疫システムは、抗原と呼ばれる有害物質から体を保護するのに役立ちます。抗原の例には、細菌、ウイルス、毒素、癌細胞、および他人または種からの外来の血液または組織が含まれる。
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免疫系が抗原を検出すると、有害物質を破壊する抗体と呼ばれるタンパク質を産生することによって反応します。免疫系の反応には、食作用と呼ばれる過程も含まれます。この過程で、特定の白血球が細菌や他の異物を飲み込んで破壊します。補体と呼ばれるタンパク質がこの過程を助けます。
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免疫不全障害は免疫系のあらゆる部分に影響を及ぼします。ほとんどの場合、これらの症状は、Tリンパ球またはBリンパ球（あるいはその両方）と呼ばれる特殊な白血球が正常に機能しない場合や、あなたの体が十分な抗体を産生しない場合に起こります。
B細胞に影響を及ぼす遺伝性免疫不全症には以下のものがあります。
- 低ガンマグロブリン血症、通常は呼吸器感染症や胃腸感染症につながる
- 生後早々に重症の感染症を引き起こし、しばしば致命的な無ガンマグロブリン血症
T細胞に影響を与える遺伝性免疫不全症は、カンジダ（酵母）感染症を繰り返す可能性があります。遺伝性複合免疫不全症は、T細胞とB細胞の両方に影響を及ぼします。早く治療しなければ、生後1年以内に致命的になることがあります。
免疫系を弱める薬（コルチコステロイドなど）が原因で免疫不全症になると、人々は免疫抑制されていると言われています。免疫抑制はまた、癌を治療するために行われる化学療法の一般的な副作用です。
後天性免疫不全は、HIV / AIDSや栄養失調などの疾患の合併症である可能性があります（特に人が十分なタンパク質を食べていない場合）。多くの癌は免疫不全を引き起こす可能性もあります。
脾臓を摘出したことのある人は後天性免疫不全症に罹患しており、脾臓が通常闘うのに役立つと思われる特定の細菌による感染の危険性がより高くなります。糖尿病の人々はまた、特定の感染症のリスクが高いです。
あなたが年をとるにつれて、免疫システムはそれほど効果的ではなくなります。免疫系組織（特に胸腺などのリンパ系組織）は縮小し、白血球の数と活性は低下します。
以下の症状および疾患は免疫不全症の原因となります。
- 運動失調症 - 毛細血管拡張症
- 補完不足
- ディジョージ症候群
- 低ガンマグロブリン血症
- ジョブ症候群
- 白血球接着不良
- 無ガンマグロブリン血症
- ウィスコット - アルドリッチ症候群
症状
あなたが持っているなら、あなたの医療提供者はあなたが免疫不全障害を持っていると思うかもしれません：
- 戻ってくるか消えない感染
- 通常重度の感染を引き起こさない細菌または他の細菌からの重度の感染
他の兆候があります：
- 感染症の治療に対する反応が悪い
- 病気からの遅れたまたは不完全な回復
- 特定の種類のがん（カポジ肉腫または非ホジキンリンパ腫など）
- ある種の感染症（ある種の肺炎または繰り返しの酵母感染症を含む）
症状は疾患によって異なります。例えば、低レベルの特定のＩｇＧサブクラスと組み合わされた低レベルのＩｇＡを有するものは、肺、副鼻腔、耳、のど、および消化管を含む問題を有する可能性が高い。
試験とテスト
免疫不全症の診断に役立つ検査には以下のものがあります。
- 血液中の補体濃度、または免疫系によって放出される物質を測定するための他の検査
- HIV検査
- 血中の免疫グロブリン濃度
- タンパク質電気泳動（血液または尿）
- T（胸腺由来）リンパ球数
- 白血球数
処理
治療の目的は、感染症を予防し、発症した病気や感染症を治療することです。
あなたが弱まった免疫システムを持っているならば、あなたは感染症または伝染病を持っている人との接触を避けるべきです。あなたは過去2週間以内に生ウイルスワクチンを接種された人々を避けなければならないかもしれません。
あなたが感染症を発症した場合、あなたの医療提供者はあなたを積極的に治療します。これは、感染が再発するのを防ぐための抗生物質または抗真菌薬の長期使用を伴うかもしれません。
インターフェロンはウイルス感染やある種の癌の治療に使われます。それは免疫システムをよりよくさせる薬です。
HIV / AIDSの人は、免疫系のHIVの量を減らして免疫力を高めるために、複数の薬を併用することがあります。
計画的な脾臓摘出術を受ける予定の人は、手術の2週間前に、 肺炎球菌 そして インフルエンザ菌。
骨髄移植は特定の免疫不全症状を治療するために使用されることがあります。
受動免疫（他の人や動物によって作られた抗体を受け取ること）は、特定のバクテリアやウイルスにさらされた後の病気を防ぐために時々推奨されるかもしれません。
特定の免疫グロブリンのレベルが低いか存在しない人々は、静脈を通して与えられる静脈内免疫グロブリン（IVIG）で助けられるかもしれません。
見通し（予後）
いくつかの免疫不全障害は軽度で、時々病気を引き起こします。他の人は重症で致命的かもしれません。薬によって引き起こされた免疫抑制は薬が止められるとしばしば消えます。
考えられる合併症
免疫不全障害の合併症には以下のものがあります：
- 頻繁または継続的な病気
- 特定の癌や腫瘍のリスクが高い
- 感染のリスクが高い
医療専門家に連絡する場合
化学療法やコルチコステロイド治療を受けていて、次の症状が現れた場合は、すぐに医療提供者に連絡してください。
- 100.5°F（38°C）以上の熱
- 息切れのある咳
- 胃痛
- その他の新しい症状
あなたが熱にかたい首と頭痛があるならば、緊急治療室に行くか、あなたの地元の緊急電話番号（911のような）に電話してください。
あなたが繰り返し酵母感染または口腔カンジダ症を経験しているならば、あなたのプロバイダーに連絡してください。
防止
遺伝性免疫不全障害を予防するための既知の方法はありません。免疫不全障害の家族歴がある場合は、遺伝カウンセリングを受けたいと思うかもしれません。
より安全なセックスを実践し、体液の共有を避けることは、HIV / AIDSの予防に役立つかもしれません。 Truvadaと呼ばれる薬があなたにHIV感染を予防するのに適しているかどうかあなたの提供者に尋ねてください。
栄養が良いと、栄養失調による後天性免疫不全を予防することができます。
代替名
免疫抑制免疫抑制 - 免疫不全。免疫抑制 - 免疫不全。低ガンマグロブリン血症 - 免疫不全。無ガンマグロブリン血症 - 免疫不全
画像
抗体
参考文献
Abbas AK、Lichtman AH、Pillai S. Congenitalおよび後天性免疫不全症。で：Abbas AK、Lichtman AH、Pillai S、eds。 細胞および分子免疫学。第8版ペンシルベニア州フィラデルフィア：Elsevier Saunders。 2018年：第21章
Cunningham-Rundles C.原発性免疫不全症。で：Goldman L、Schafer AI、eds。 ゴールドマン - セシル医学。第25版ペンシルベニア州フィラデルフィア：Elsevier Saunders。 2016年：第250章
レビュー日2/27/2018
更新者：Stuart I. Henochowicz、MD、FACP、准教授、アレルギー科、免疫学、リウマチ学、ジョージタウン大学医学部、ワシントンDC。 David Zieve、MD、MHA、メディカルディレクター、ブレンダコナウェイ、エディトリアルディレクター、そしてA.D.A.Mによってもレビューされています。編集チーム