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ランゲルハンス細胞組織球増殖症（LCH）とも呼ばれ、正式には組織球増殖症Xと呼ばれる組織球増殖症は、免疫系の一部として通常重要な役割を果たす特定の細胞が関与するまれな疾患のグループを表しています。 LCHの原因は不明ですが、LCHは癌のように振る舞うことが多いため、癌の専門家によって治療されます。
組織球増殖症は、組織球と呼ばれる特定の免疫細胞の数の異常な増加を特徴とする症候群のグループの総称です。これらには、単球、マクロファージ、樹状細胞が含まれます。
組織球は、体の多くの部分、特に骨髄、血流、皮膚、肝臓、肺、リンパ腺、脾臓に見られる正常な免疫細胞です。組織球増殖症では、組織球は通常は見られない組織に移動し、それらの組織に損傷を与えます。これらの増殖する免疫細胞は腫瘍を形成する可能性があり、それは体のさまざまな部分に影響を与える可能性があります。
LCHは、病気が体の一部だけに影響を与える場合は単一システムに、体の複数の部分に影響を与える場合はマルチシステムに分類されることがよくあります。小児では、組織球増殖症は通常骨を含み、単一または複数の部位で構成されている場合があります。頭蓋骨は頻繁に影響を受けます。 5歳以上の子供は通常、骨の病変のみを伴う単一系疾患を患っています。幼児、特に乳児は、多系統性疾患を患う可能性が高くなります。
組織球増殖症のほとんどの症例は、1歳から15歳までの子供に発症しますが、すべての年齢の人々がLCHを発症する可能性があります。発生率は5歳から10歳の子供の間でピークに達します。組織球増殖症は、毎年20万人に1〜2人が罹患していると考えられています。
危険因子
組織球増殖症の正確な原因は不明です。しかし、最近の研究では、異常なランゲルハンス細胞の発生と拡大が原因で、免疫系の他の細胞が蓄積し、体のさまざまな領域にコレクションや腫瘍が発生することが示されています。いくつかの形態は遺伝的です。
がんの症状
組織球増殖症の最初の兆候は、乳痂と同様に、頭皮の発疹であることがよくあります。骨の痛み、耳からの分泌物、食欲不振、発熱があるかもしれません。時々胃が腫れて痛みを伴います。時折、下垂体として知られている脳の領域が影響を受け、これは子供が大量の尿を通過して非常に喉が渇く原因となる可能性があります。その他の潜在的な兆候と症状には、体重減少、黄疸、嘔吐、リンピング、低身長、思春期遅発症、精神的悪化、頭痛、めまい、発作、眼球の突出、および/または全身性発疹が含まれます。
腫瘍は骨のX線で「打ち抜かれた」外観を作り出します。時々、子供たちはこれらの骨病変の結果として自発的な骨折を経験します。多くの場合、全身性の病変もあり、全身に影響を及ぼし、発疹、肺の問題、歯茎の浸潤、リンパ腺の腫れ、ホルモンの問題、脾臓と肝臓の肥大、貧血を引き起こす可能性があります。
診断テスト
診断検査には以下が含まれます：生検。皮膚および/または骨の少量のサンプルが採取され、顕微鏡下で異常な細胞がないか検査されます。骨、頭蓋骨、および肺の日常的で時には特殊なX線およびスキャン。と血液検査。これらの検査は、医師が病気が単一システムタイプか複数システムタイプかを判断するのに役立ちます。
骨格系全体のX線検査を行って、疾患の程度と全身性病変が示されているかどうかを判断することができます。
処理
病気の程度に応じて、LCHは免疫系の機能と組織球の産生を抑制するために化学療法とステロイドで治療されることがよくあります。治療期間は子供によって異なります。多くの患者は、国際的および国内の施設での試験を受ける資格があります。
骨病変の治療には、放射線療法、標的X線による治療、または限定的な手術も使用できます。
組織球増殖症を発症する子供の大多数は完全に回復しており、年長の子供が最も高い回復率を示します。病気が再発することもあるので、予防措置として、子供は定期的に外来診療所へのフォローアップ訪問を予定しています。
研究
LCHの原因と、一部の患者が他の患者よりも治療によく反応する理由を特定するために、新しいアイデアがテストされています。正常組織を温存しながら、抗体または小分子を異常なランゲルハンス細胞に向けるアプローチと同様に、新しいタイプの薬剤を含む新しいタイプの治療法が開発されています。
小児腫瘍学部門には、ランゲルハンス細胞組織球症（LCH）患者の治療に関する相談とケアの包括的なプログラムがあります。
さらに、LCH患者の診断と治療のための抗体標的アプローチの開発に向けて研究が進められています。