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食道閉鎖症は、食道が適切に発達しない消化器系の疾患です。食道は通常口から胃まで食物を運ぶ管です。
原因
食道閉鎖症（EA）は先天性欠損症です。これは出生前に起こることを意味します。いくつかの種類があります。ほとんどの場合、上部食道は終了し、下部食道や胃とはつながりません。
ＥＡを有するほとんどの乳児は、気管食道瘻（ＴＥＦ）と呼ばれる別の欠陥を有する。これは食道と風管（気管）の間の異常な関係です。
さらに、EA / TEFの乳児はしばしば気管軟化症を患っています。これは、ウィンドパイプの壁の弱さと柔らかさであり、呼吸を高音または騒々しい音にすることがあります。
EA / TEFを患っている赤ちゃんの中には、他にも欠陥があるものがあり、最も一般的には心臓の欠陥です。
症状
EAの症状には以下のものがあります。
- 試みられた供給による皮膚への青みがかった着色（チアノーゼ）
- 試みられた供給との咳、吐き気、および窒息
- 垂れ下がる
- 栄養不良
試験とテスト
出生前に、母親の超音波検査では羊水が多すぎることがあります。これは、EAの徴候または赤ちゃんの消化管の他の閉塞になります。
この疾患は通常、乳児が摂食しようとした後に咳、窒息し、そして青色に変わったときに出生直後に検出されます。 EAが疑われる場合、医療提供者は幼児の口または鼻から胃の中に小さな栄養チューブを通そうとします。栄養チューブが胃まで届かない場合、乳児はおそらくEAと診断されます。
その後X線検査が行われ、次のいずれかが表示されます。
- 食道内の空気で満たされたポーチ。
- 胃と腸の中の空気。
- X線の前に栄養チューブが挿入されている場合、それは上部食道にコイル状に見えます。
処理
EAは外科的緊急事態です。食道を修復するための手術は、肺が損傷しないように、そして赤ちゃんに栄養を与えることができるように、出生後できるだけ早く行われます。
手術前に、赤ちゃんは口から栄養を与えられず、静脈内（IV）栄養を必要とします。赤ちゃんが肺に分泌物を吸い込まないように注意します。
見通し（予後）
早期診断は良い結果のより良いチャンスを与えます。
考えられる合併症
乳児は唾液や他の水分を肺に吸い込み、誤嚥性肺炎、窒息、そして場合によっては死亡を引き起こす可能性があります。
他の合併症が含まれます：
- 摂食問題
- 手術後の逆流（胃からの食物の繰返しの立ち上げ）
- 手術による瘢痕化による食道狭窄（狭窄）
未熟児は状態を複雑にするかもしれません。上記のように、身体の他の領域にも欠陥があり得る。
医療専門家に連絡する場合
この疾患は通常出生直後に診断されます。
赤ちゃんが摂食後に繰り返し嘔吐する場合、または赤ちゃんが呼吸困難を発症した場合は、直ちに赤ちゃんの医療提供者に連絡してください。
画像
気管食道瘻修復 - シリーズ
参考文献
マダニックR、オーランドRC。食道の解剖学的構造、組織学、発生学、および発生異常。で：Feldman M、Friedman LS、Brandt LJ、eds。 SleisengerとFordtranの胃腸および肝臓病：病態生理学/診断/管理。第10版ペンシルベニア州フィラデルフィア：Elsevier Saunders。 2016年：第42章
ローテンベルクSS。食道閉鎖症と気管食道ろう奇形で：ホルコムGW、マーフィーJP、オストリーDJ、編。 Ashcraftの小児外科。第6版ペンシルベニア州フィラデルフィア：Elsevier Saunders。 2014年：第27章
レビュー日9/27/2017
更新者：Jatin M. Vyas博士、ハーバード大学医学部助教授。マサチューセッツ州ボストンのマサチューセッツ総合病院医学部感染症科医学部助教授。 David Zieve、MD、MHA、メディカルディレクター、ブレンダコナウェイ、エディトリアルディレクター、そしてA.D.A.Mによってもレビューされています。編集チーム