コンテンツ
巨人症は、幼年期における過剰な成長ホルモン(GH)による異常な成長です。
原因
巨大主義は非常にまれです。あまりにも多くのGH放出の最も一般的な原因は下垂体の非癌性(良性)腫瘍です。他の原因は次のとおりです。
- 皮膚の色に影響を与え(色素沈着)、皮膚、心臓、および内分泌(ホルモン)系の良性腫瘍を引き起こす遺伝性疾患(Carney complex)
- 骨や皮膚の色素沈着に影響を与える遺伝病(McCune-Albright症候群)
- 1つ以上の内分泌腺が過活動しているか腫瘍を形成している遺伝性疾患(多発性内分泌腫瘍1型)
- 脳や脊髄の神経に腫瘍が形成される疾患(神経線維腫症)
正常な骨成長が止まった後に過剰なGHが起こると、その状態は末端肥大症として知られます。
症状
子供は筋肉や臓器と同様に身長も伸びます。この過度の成長は子供を彼または彼女の年齢のために非常に大きくする。
他の症状が含まれます:
- 思春期の遅れ
- 二重の視力または側(周辺)視力の困難
- 非常に目立つ額(正面のボス)と目立つ顎
- 歯の間のすき間
- 頭痛
- 発汗増加
- 不定期(月経)
- 関節痛
- 太い指とつま先の大きな手と足
- 母乳の放出
- 睡眠障害
- 顔の肥厚
- 弱さ
- 声の変化
試験とテスト
医療提供者は健康診断を行い、子供の症状について尋ねます。
注文することができる臨床検査は次のとおりです。
- コルチゾール
- エストラジオール(女の子)
- GH抑制テスト
- プロラクチン
- インスリン様成長因子-I
- テストステロン(男の子)
- 甲状腺ホルモン
頭部のCTまたはMRIスキャンなどの画像検査もまた、下垂体腫瘍をチェックするように命令され得る。
処理
明確な境界を持つ下垂体腫瘍の場合、手術は多くの症例を治癒することができます。
手術で腫瘍を完全に切除できない場合は、GH放出を遮断または軽減するか、またはGHが標的組織に到達するのを防ぐために薬が使用されます。
手術後に腫瘍の大きさを小さくするために放射線治療が用いられることがあります。
見通し(予後)
下垂体手術は通常、GH産生の抑制に成功しています。
早期治療は、過剰なGHによって引き起こされる変化の多くを元に戻すことができます。
考えられる合併症
手術や放射線治療は低レベルの他の下垂体ホルモンにつながる可能性があります。これにより、以下のいずれかの状態が発生する可能性があります。
- 副腎不全(副腎のホルモンが十分に産生されない)
- 尿崩症(極端なのどの渇き、過度の排尿、まれに)
- 性腺機能低下症(身体の性腺はほとんどまたはまったくホルモンを産生しません)
- 甲状腺機能低下症(甲状腺は十分な甲状腺ホルモンを作りません)
医療専門家に連絡する場合
あなたの子供が過度の成長の兆候を見せたら、あなたのプロバイダーに連絡してください。
防止
巨大主義を防ぐことはできません。早期治療は病気の悪化を防ぎ、合併症の予防に役立ちます。
代替名
下垂体巨人。成長ホルモンの過剰産生成長ホルモン - 過剰生産
画像
内分泌腺
参考文献
Katznelson L、Laws ER Jr、Melmed S、他。先端巨大症:内分泌学会臨床診療ガイドライン J Clin Endocrinol Metab。 2014; 99(11):3933-3951。 PMID:25356808 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25356808。
Melmed S. Acromegaly。で:Jameson JL、De Groot LJ、de Kretser DMら、編。 内分泌学:成人および小児科。第7版ペンシルベニア州フィラデルフィア:Elsevier Saunders。 2016年:第12章
レビュー日5/7/2017
更新者:Brent Wisse、MD、ワシントン大学医学部准教授、ワシントン州シアトルのワシントン大学医学部代謝学、内分泌学、栄養学専攻。 David Zieve、MD、MHA、メディカルディレクター、ブレンダコナウェイ、エディトリアルディレクター、そしてA.D.A.Mによってもレビューされています。編集チーム