性腺機能低下症

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著者: Laura McKinney
作成日: 1 4月 2021
更新日: 1 12月 2024
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小児難病5 62低ゴナドトロピン性性腺機能低下症の症状・治療について
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性腺機能低下症は、体の性腺がほとんどまたはまったくホルモンを産生しないときに起こります。男性では、これらの腺(生殖腺)が精巣です。女性では、これらの腺は卵巣です。


原因

性腺機能低下症の原因は、一次性または中枢性(二次性)であり得る。原発性腺機能低下症では、卵巣または精巣自体は適切に機能しません。性腺機能低下症の原因には以下のものがあります。

  • 特定の自己免疫疾患
  • 遺伝的および発達障害
  • 感染
  • 肝臓と腎臓病
  • 放射線
  • 手術
  • 外傷

原発性性腺機能低下症を引き起こす最も一般的な遺伝性疾患は、ターナー症候群(女性)およびクラインフェルター症候群(男性)です。

すでに他の自己免疫疾患を患っている場合は、生殖腺への自己免疫損傷のリスクが高い可能性があります。これらには、1型糖尿病だけでなく、肝臓、副腎、甲状腺に影響を与える疾患が含まれます。

中枢性腺機能低下症では、生殖腺を制御する脳内の中心(視床下部および下垂体)が正しく機能しません。性腺機能低下症の原因には以下のものがあります。

  • 神経性無食欲症
  • 下垂体領域の出血
  • グルココルチコイドやアヘン剤などの薬を服用する
  • 同化ステロイドホルモンを停止する
  • 遺伝的問題
  • 感染症
  • 栄養欠乏症
  • 鉄過剰(ヘモクロマトーシス)
  • 放射線
  • 急速で有意な体重減少(肥満手術後の体重減少を含む)
  • 手術
  • 外傷
  • 腫瘍

中枢性腺機能低下症の遺伝的原因は、カルマン症候群です。この状態の多くの人々はまた臭いの感覚が減少しています。

閉経は性腺機能低下症の最も一般的な理由です。それはすべての女性で正常であり、平均して50歳前後に発生します。テストステロンレベルは男性でも年齢とともに減少します。血中の正常なテストステロンの範囲は、20〜30歳の男性よりも50〜60歳の男性の方がはるかに低くなります。

症状

性腺機能低下症の女性は月経を始めません。性腺機能低下症は、乳房の発達と身長に影響を与えます。性腺機能低下症が思春期以降に起こる場合、女性の症状には以下のものがあります。


  • ほてり
  • エネルギーと気分の変化
  • 月経が不規則になるか止まる

男子では、性腺機能低下症は筋肉、ひげ、生殖器および発声の発達に影響を及ぼします。それはまた成長問題にもつながります。男性の症状は以下のとおりです。

  • 胸の肥大
  • 筋肉喪失
  • 性に対する関心の低下(性欲減退)

下垂体または他の脳腫瘍がある場合(中枢性腺機能低下症)、:

  • 頭痛や失明
  • 乳腺の乳腺分泌物(プロラクチノーマから)
  • 他のホルモン欠乏症(甲状腺機能低下症など)の症状

下垂体に影響を与える最も一般的な腫瘍は、小児の頭蓋咽頭腫および成人のプロラクチノーマ腺腫です。

試験とテスト

確認するテストが必要な場合があります。

  • エストロゲンレベル(女性)
  • 卵胞刺激ホルモン(FSHレベル)および黄体形成ホルモン(LH)レベル
  • テストステロンレベル(男性)
  • 下垂体機能のその他の対策

他のテストには次のものがあります。

  • 貧血と鉄の血液検査
  • 染色体構造をチェックするための核型を含む遺伝子検査
  • プロラクチン濃度(乳ホルモン)
  • 精子数
  • 甲状腺テスト

卵巣の超音波検査など、画像検査が必要な場合があります。下垂体疾患が疑われる場合は、脳のMRIまたはCTスキャンが行われることがあります。

処理

ホルモン系の薬を服用する必要があるかもしれません。エストロゲンとプロゲステロンは、女の子と女性に使用されます。薬はピルや皮膚のパッチの形をしています。テストステロンは男の子と男性に使用されます。薬は、皮膚のパッチ、皮膚のゲル、脇の下に貼られた溶液、上の歯肉に貼られたパッチ、あるいは注射剤として与えられます。

子宮摘出術を受けていない女性の場合、エストロゲンとプロゲステロンの併用療法は、子宮内膜がんを発症する可能性を減らす可能性があります。性欲が低い性腺機能低下症の女性には、低用量のテストステロンまたはデヒドロエピアンドロステロン(DHEA)と呼ばれる別の男性ホルモンも処方されることがあります。


何人かの女性では、注射または丸薬は排卵を刺激するのに使用することができます。下垂体ホルモンの注射は男性が精子を生産するのを助けるために使用されるかもしれません。下垂体または視床下部の原因がこの疾患にある場合、他の人々は手術と放射線療法を必要とするかもしれません。

見通し(予後)

性腺機能低下症の多くの形態は治療可能であり、良い見通しを持っています。

考えられる合併症

女性では、性腺機能低下症が不妊を引き起こす可能性があります。閉経は、自然に起こる性腺機能低下症の一種です。エストロゲンレベルが下がると、のぼせ、膣の乾燥、過敏性を引き起こす可能性があります。骨粗鬆症および心疾患のリスクは閉経後に増加します。

性腺機能低下症の女性の中には、エストロゲン療法を受けるものが多く、ほとんどの場合、早期閉経のある女性がいます。しかし、ホルモン療法を長期間使用すると、乳がん、血栓、心疾患のリスクが高まる可能性があります。女性はホルモン補充療法のリスクと利点について医療従事者に相談するべきです。

男性では、性腺機能低下症は性欲の喪失をもたらし、以下の原因となる可能性があります。

  • インポテンツ
  • 不妊
  • 骨粗鬆症
  • 弱さ

男性は通常、年齢が上がるにつれてテストステロンが低くなります。しかしながら、ホルモンレベルの低下は女性ほど劇的ではありません。

医療専門家に連絡する場合

気がついたらプロバイダに相談してください。

  • 乳房分泌物
  • 乳房拡大(男性)
  • ほてり(女性)
  • インポテンツ
  • 体毛の損失
  • 月経期間の喪失
  • 妊娠中の問題
  • セックスドライブの問題
  • 弱さ

男性も女性も、頭痛や視力障害がある場合は、医療提供者に連絡してください。

防止

いくつかのケースでは、健康状態、通常の体重、健康的な食生活を維持することが役立ちます。他の原因は防止できないかもしれません。

代替名

性腺機能不全。精巣不全卵巣不全テストステロン - 性腺機能低下症

参考文献

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Bhasin S、Brito JP、Cunningham GRら。性腺機能低下症の男性におけるテストステロン療法:内分泌学会臨床診療ガイドライン。 J Clin Endocrinol Metab。 2018; 103(5):1715〜1744。 PMID:29562364 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29562364。

Kansra AR、Donohoue PA。卵巣の機能低下。で:Kliegman RM、スタントンBF、St. Geme JW、Schor NF、eds。 ネルソン小児科教科書。第20版ペンシルバニア州フィラデルフィア:エルゼビア。 2016年:第586章

Lamberts SWJ、van den Beld AW。内分泌学と老化で:Melmed S、Polonsky KS、Larsen PR、Kronenberg HM、eds。 内分泌学のウィリアムズ教科書。第13版ペンシルバニア州フィラデルフィア:エルゼビア。 2016年:第27章

Swerdloff RS、王C。精巣と男性の性腺機能低下症、不妊、および性的機能不全。で:Goldman L、Schafer AI、eds。 ゴールドマン - セシル医学。第25版ペンシルベニア州フィラデルフィア:Elsevier Saunders。 2016年:第234章。

レビュー日8/19/2018

更新者:Brent Wisse、MD、ワシントン大学医学部准教授、ワシントン州シアトルのワシントン大学医学部代謝学、内分泌学、栄養学専攻。 David Zieve、MD、MHA、メディカルディレクター、ブレンダコナウェイ、エディトリアルディレクター、そしてA.D.A.Mによってもレビューされています。編集チーム