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結節性多発動脈炎は深刻な血管疾患です。中小動脈は腫れて損傷を受けます。
原因
動脈は、酸素が豊富な血液を臓器や組織に運ぶ血管です。結節性多発動脈炎の原因は不明です。特定の免疫細胞が冒された動脈を攻撃するとき、状態は起こります。影響を受けた動脈によって供給されている組織は、それらが必要とする酸素と栄養を得ません。結果として損害が発生します。
子供よりも大人の方がこの病気にかかります。
活発なB型肝炎またはC型肝炎の人はこの病気を発症する可能性があります。
症状
症状は罹患臓器の損傷によって引き起こされます。皮膚、関節、筋肉、消化管、心臓、腎臓、そして神経系がしばしば冒されます。
症状は次のとおりです。
- 腹痛
- 食欲減退
- 疲労
- 熱
- 関節痛
- 筋肉痛
- 意図しない体重減少
- 弱さ
神経が罹患している場合は、しびれ、痛み、灼熱感、脱力感があるかもしれません。神経系の損傷は脳卒中や発作を引き起こす可能性があります。
試験とテスト
結節性多発動脈炎の診断に利用できる特定の臨床検査はありません。結節性多発関節炎に似た特徴を持つ多くの疾患があります。これらは「模倣体」として知られています。
あなたは完全な身体検査を受けるでしょう。
診断を模倣し、模倣を除外するのを助けることができる実験室テストは下記のものを含んでいます
- 鑑別、クレアチニン、B型およびC型肝炎検査、および尿検査による全血球計算(CBC)
- 赤血球沈降速度(ESR)またはC反応性タンパク質(CRP)
- 血清タンパク質電気泳動、クリオグロブリン
- 血清補体レベル
- 動脈造影図
- 組織生検
- 全身性エリテマトーデス(ANA)または多発性血管炎を伴う肉芽腫症(ANCA)などの他の血液検査も同様の症状を除外するために行われます
- HIV検査
- クリオグロブリン
- 抗リン脂質抗体
- 血液文化
処理
治療は炎症と免疫系を抑えるための薬を含みます。これらはプレドニゾンなどのステロイドを含んでもよい。ステロイドの用量を減らすことを可能にするアザチオプリン、メトトレキサートまたはミコフェノール酸塩のような類似の薬もしばしば同様に使用されます。シクロホスファミドは重症の場合に使用されます。
肝炎に関連する結節性多発動脈炎の場合、治療には血漿交換療法と抗ウイルス薬が必要になることがあります。
見通し(予後)
免疫系を抑制するステロイドや他の薬剤(アザチオプリンやシクロホスファミドなど)を用いた現在の治療法は、症状と長期生存の可能性を改善することができます。
最も重篤な合併症は、ほとんどの場合、腎臓と消化管です。
治療をしないと、見通しは良くありません。
考えられる合併症
合併症は次のとおりです。
- 心臓発作
- 腸の壊死と穿孔
- 腎不全
- ストローク
医療専門家に連絡する場合
この障害の症状が現れた場合は、医療提供者に連絡してください。早期診断と治療は良い結果の可能性を高めるかもしれません。
防止
既知の予防策はありません。しかし、早期治療はいくつかの損傷や症状を防ぐことができます。
代替名
結節性動脈周囲炎。 PAN;全身性壊死性血管炎
画像
微視的多発性動脈炎2
循環系
参考文献
結節性動脈硬化症および関連疾患。で:Firestein GS、Budd RC、Gabriel SE、McInnes IB、O'Dell JR、eds。 ケリーのリウマチの教科書。第10版ペンシルベニア州フィラデルフィア:エルゼビア。 2017年:第90章
Pagnoux C、Seror R、Henegar Cなど。結節性多発動脈炎患者348人の臨床像と転帰:1963年から2005年の間に診断され、フランスの血管炎研究グループデータベースに登録された患者の系統的な後ろ向き研究。 関節炎Rheum。 2010年; 62(2):616〜626頁。 PMID:20112401 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20112401。
PuéchalX、Pagnoux C、男爵G、他。多発性血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症(Churg-Strauss)、予後不良因子のない結節性多発動脈炎に対する寛解導入グルココルチコイドへのアザチオプリンの追加:無作為化対照試験 関節炎リウマチ。 2017; 69(11):2175−2186。 PMID:28678392 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28678392。
Ribi C、Cohen P、Pagnoux Cなど。予後不良因子のない結節性多発動脈炎および顕微鏡的多発性血管炎の治療:124人の患者の前向き無作為化試験 関節炎Rheum。 2010年; 62(4):1186−1197。 PMID:20131268 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20131268。
Shanmugam VK。血管炎およびその他のまれな動脈症。で:Sidawy AN、Perler BA、eds。 ラザフォードの血管手術と血管内治療。第9版ペンシルベニア州フィラデルフィア:エルゼビア。 2019年:第137章
ストーンJH。全身性血管炎で:Goldman L、Schafer AI、eds。 ゴールドマン - セシル医学。第25版ペンシルベニア州フィラデルフィア:Elsevier Saunders。 2016年:第270章
レビュー日4/12/2018
更新者:Gordon A. Starkebaum、メリーランド州、ワシントン州シアトルのリウマチで認定されたABIM Board。 David Zieve、MD、MHA、メディカルディレクター、ブレンダコナウェイ、エディトリアルディレクター、そしてA.D.A.Mによってもレビューされています。編集チーム