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結節性リンパ球優位型ホジキンリンパ腫（NLPHL）は、ホジキン病の一種であり、リンパ細胞のがんです。ホジキンリンパ腫の頻度が低いタイプの1つで、このがんの全症例の約5％を占めます。ただし、これには、古典的なホジキンリンパ腫と呼ばれる他の種類のホジキン病とは異なる特徴的な特徴がいくつかあります。結節性リンパ球が優勢なホジキンリンパ腫になるのは誰ですか？
ほとんどの患者は通常30代ですが、NLPHLはどの年齢でも起こります。それは女性の率と比較して男性で3倍一般的です。決定的な原因はありませんが、危険因子には、エプスタインバーウイルスに感染していること、ホジキンリンパ腫との近親者がいることなどがあります。
NLPHLの症状は何ですか？
この疾患の主な警告徴候は、首、胸または脇の下のリンパ節の拡大です。他のリンパ節や他の臓器の関与は非常にまれです。リンパ腫の他の症状には、発熱、体重減少、夜間の発汗などがあります。健康診断、病歴、血液検査が行われます。
リンパ腫の診断は、リンパ節生検によって行われます。リンパ腫の正確なタイプは、NLPHLと他のタイプのホジキンリンパ腫の違いを判別できる分子テストによって決定されます。 NLPHLは、通常は抗体を産生する免疫系の一部を構成する、無秩序なB細胞によって産生されます。それらは、細胞表面のタンパク質であるCD抗原の独特のパターンを持ち、生化学分析とCDマーカーアッセイを使用した診断を可能にします。これらのユニークなCD抗原パターンは、標的モノクローナル抗体治療にも使用されます。
NLPHLはどのように扱われますか？
NLPHL患者の10人中8人近くが早期リンパ腫と診断され、リンパ節は首と上半身のみに含まれます。 NLPHLは、古典的なホジキンリンパ腫よりもゆっくりと成長する傾向があり、症状がない場合は、治療を開始する前に単に症状を観察して待つことを決定する場合があります。リンパ腫が初期段階にあり、B症状がない場合は、放射線療法のみで治療されることがあります。 Bの症状には、発熱、体重減少、びしょ濡れの寝汗などがあります。
B症状がある場合、または症例がより進行した段階にある場合、結節性リンパ球が優勢なホジキンリンパ腫の治療には化学療法が含まれ、多くの場合放射線療法も行われます。モノクローナル抗体リツキシマブを投与することもできますほとんどの患者は治療に対して非常によく反応し、90％以上が治癒します。ホジキン病の生存率は、治療法の進歩により改善しています。
これは良好な予後ですが、患者の10％〜40％では、治療後10年までにびまん性大細胞型B細胞リンパ腫が発生します。 NLPHLはほとんどの場合若い男性で発生するため、再発を検出するために長期間追跡することが重要です。彼らの最初の治療は治癒をもたらしたように見えるかもしれませんが、その後の再発と進行の発生率は、彼らが長期間の継続的なモニタリングを必要とするのに十分重要です。
再発したNLPHL患者のモノクローナル抗体であるリツキシマブによる治療が検討されています。