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急性骨髄性白血病（AML）は、血液細胞が産生される骨髄で最初に始まり、その後急速に血液細胞自体に移動するがんの一種です。そこから、がんは肝臓、脾臓、皮膚、脳、脊髄など、体の他の部位に拡がることがあります。AMLは毎年約100万人に影響を及ぼし、150,000人もの死者を出します。米国だけでも、毎年10,000〜18,000例が診断されています。
若い人を襲う傾向がある他の形態の白血病とは異なり、AMLは通常65歳以上の成人に影響を与えます。この年齢層の中で、5年生存率は比較的低く、わずか5％程度です。若年成人の治癒率は、化学療法後に完全寛解を達成する25％から70％の範囲で改善する傾向があります。
病気の特徴
白血病は、造血組織と血液細胞自体の両方に影響を与える多様な癌のグループです。この疾患は主に白血球に影響を与えますが、ある種の疾患は他の種類の細胞を攻撃します。
AMLの場合、癌が急速に進行するため「急性」という用語が使用されますが、「骨髄性」は骨髄と骨髄が作り出す特定の種類の血液細胞の両方を指します。
AMLは、骨髄芽球として知られる未熟な血液細胞で発生します。これらは、通常の状況下で、顆粒球や単球などの完全に形成された白血球に成熟する細胞です。ただし、AMLを使用すると、骨髄芽球は未成熟な状態で効果的に「凍結」されますが、チェックされずに増殖し続けます。
特定の寿命を持つ正常な細胞とは異なり、癌細胞は本質的に「不死」であり、無限に複製を続けます。
AMLを使用すると、癌性の血液細胞が最終的に正常な血液細胞を混雑させ、新しい白血球、赤血球（赤血球）、および血小板（血小板）の発生をさえ妨害します。
AMLは、リンパ球として知られている別のタイプの白血球に影響を与えるそのいとこの急性リンパ性白血病（ALL）とは異なります。 AMLは主に高齢者に影響を与えますが、ALLは主に2歳から5歳の子供を襲います。
初期の兆候と症状
AMLの症状は、正常な血液細胞の癌性細胞による置換に直接関連しています。正常な血液細胞が存在しないと、感染やその他の病気で体が防げる可能性のある人が残ります。
実例として、白血球は免疫系の中心です。対照的に、赤血球は組織への酸素の運搬と組織からの二酸化炭素の除去に関与し、血小板は血液の凝固の鍵となります。
これらの細胞のいずれかが枯渇すると、一連の症状が発生し、多くの場合、非特異的で診断が困難になります。例は次のとおりです。
- 白血球の不足 消えない感染症のリスクを高める可能性があります。これらには、白血球（白血球減少症）または好中球（好中球減少症）の欠如に関連する症状が含まれます。
- 赤血球の不足 貧血を引き起こし、疲労、蒼白、息切れ、頭痛、めまい、脱力感の症状が現れます。
- 血小板の不足 血小板減少症および出血性歯茎の発達、過度のあざや出血、頻繁なまたは重度の鼻血を引き起こす可能性があります。
後期症状
病気が進行するにつれて、より多くの症状が現れ始めます。白血病細胞は通常の白血球よりも大きいため、循環系の小さな血管に詰まったり、体のさまざまな臓器を収集したりする可能性が高くなります。
閉塞が発生する場所に応じて、人が経験する可能性があります：
- クロマ、骨髄の外側の腫瘍のような腫瘤、プラークのような発疹、または歯茎の痛みを伴う出血と炎症に交互に発達する可能性のある細胞の固体の集まり
- 白血球停滞、閉塞が脳卒中と同様の症状を引き起こす可能性がある緊急医療
- 甘い症候群、主に腕、頭、脚、体幹に現れる痛みを伴う皮膚発疹
- 深部静脈血栓症（DVT） 静脈が閉塞する、最も多くの場合脚
- 肺塞栓症（PE）、肺の動脈の閉塞
- 腹部膨満 脾臓と肝臓に細胞が蓄積するため
- 髄膜白血病 頭痛、嘔吐、かすみ目、発作、平衡障害、顔面しびれなどの中枢神経障害を伴う
まれに、AMLは腎臓、リンパ節、目、または睾丸に影響を与える可能性があります。
原因とリスク要因
AMLに関連する多くの危険因子があります。ただし、これらの要因が1つまたはいくつかある場合でも、白血病になるとは限りません。今日まで、なぜ一部の細胞が突然癌化するのか、他の細胞は癌化しないのか、私たちはまだ完全に理解していません。
私たちが知っていることは、癌は細胞が分裂するときに発生することがある遺伝的コーディングエラーによって引き起こされるということです。これを突然変異と呼びます。変異の大部分は癌につながらないが、エラーが、細胞の生存期間を決定する腫瘍抑制遺伝子と呼ばれるものをうっかり「オフ」にする場合がある。これが発生すると、異常な細胞が突然制御不能に複製される可能性があります。
これに関連するいくつかのリスク要因があります：
- 喫煙
- 化学物質、特にベンゼンへの職業ばく露
- シクロホスファミド、メクロレタミン、プロカルバジン、クロラムブシル、メルファラン、ブスルファン、カルムスチン、シスプラチン、カルボプラチンなどの特定のがん化学療法薬
- がん放射線療法などによる高放射線被ばく
- 骨髄増殖性疾患（MPS）や骨髄異形成症候群（MDS）などの特定の慢性血液障害がある
- ダウン症候群、ファンコニー貧血、神経線維腫症1型などの先天性疾患がある
理由は不明ですが、AMLにかかる可能性は女性よりも男性の方が67％高くなっています。
診断
AMLが疑われる場合、診断は通常、身体診察とその人の病歴および家族歴の確認から始まります。検査中、医師は広範囲のあざ、出血、感染症、または目、口、肝臓、脾臓、またはリンパ節の異常などの兆候に細心の注意を払います。血液組成の異常を特定するために、全血球計算（CBC）も行われます。
これらの発見に基づいて、医師は診断を確認するためにいくつかの検査を注文することがあります。これらには以下が含まれます。
- 骨髄穿刺 長い針を骨に挿入して、通常は腰の周りに骨髄細胞を抽出します
- 骨髄生検 大きな針を骨の奥深くに挿入して細胞を抽出する
- 腰椎穿刺 （脊髄タップ）小さな針を骨と脊柱の間に挿入して脳脊髄液（CSF）を抽出する
- 画像検査 X線、超音波、コンピュータ断層撮影（CT）スキャンなど
- 末梢血塗抹標本 血液は顕微鏡下で検査され、通常は白血病細胞を強調するだけでなく、AMLとALL
- フローサイトメトリー AML抗体と呼ばれる防御タンパク質を血液またはCSFサンプルに導入して、AML細胞の存在を確認する
- 細胞遺伝学 白血病細胞が研究室で「成長」し、電子顕微鏡で検査され、染色体パターンによって特定の変異が特定されます。
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演出
がんの病期分類は、がんの拡がりの程度を判定するために行われます。これは、次に、医師が適切な治療方針を決定するのに役立ち、その人は治療不足でも治療過剰でもありません。病期分類は、治療後の生存期間の予測にも役立ちます。
AMLは他の種類の癌に見られる悪性腫瘍の形成を含まないため、古典的なTNM（腫瘍/リンパ節/悪性腫瘍）の方法では病期分類できません。
現在AMLのステージングに使用されている2つの異なる方法論があります。AMLのフランス系アメリカ人（FAB）分類とAMLの世界保健機関（WHO）分類です。
FAB分類
仏米英（FAB）分類は1970年代に開発され、影響を受けた細胞の種類と成熟度に基づいて病期を分類します。
病期分類の理論的根拠は単純です。AMLは通常、未成熟骨髄芽球が最初に影響を受ける細胞であるというパターンに従います。病気が進行すると、成熟後期の骨髄芽球に影響を与え始め、成熟した白血球（単球や好酸球など）に進行してから、赤血球（赤血球）、最後に巨核芽球（未熟な血小板細胞）に移動します。
この進行は、がんがどの程度進行しているかを知るために必要な情報を病理学者に提供します。
FABステージングは、次のようにM0（早期AMLの場合）からM7（高度なAMLの場合）の範囲です。
- M0：未分化急性骨髄芽球性白血病
- M1：成熟が最小限の急性骨髄芽球性白血病
- M2：成熟した急性骨髄性白血病
- M3：急性前骨髄球性白血病
- M4：急性骨髄単球性白血病
- M4 eos：好酸球増加を伴う急性骨髄単球性白血病
- M5：急性単球性白血病
- M6：急性赤血球性白血病
- M7：急性巨核芽球性白血病
WHOの分類
世界保健機関は、2008年にAMLを分類する新しい手段を開発しました。FABシステムとは異なり、WHO分類では、細胞遺伝学的分析中に見つかった特定の染色体変異が考慮されます。また、罹患した個人の見通し（予後）を改善または悪化させる可能性がある病状も考慮に入れます。
WHOシステムは、疾患の評価においてはるかに動的であり、大きく次のように分類できます。
- 再発性の遺伝子異常を伴うAML（特定の特徴的な遺伝子変異を意味する）
- 骨髄異形成関連の変化を伴うAML（MDS、MDP、または他の骨髄芽球性疾患の存在を意味する）
- 治療関連の骨髄性新生物（以前の化学療法または放射線療法に関連する意味）
- 骨髄肉腫（AMLはクロロマを伴う）
- ダウン症候群に関連する骨髄増殖
- ブラスト形質細胞様樹状細胞腫瘍（皮膚病変を特徴とする侵攻性のがん）
- AMLは別の方法で分類されていません（2つの疾患分類が追加された7ステージのFABシステム）
処理
AMLと診断された場合、治療の形態と期間は、主にがんの病期と個人の一般的な健康状態によって決まります。
通常、治療は化学療法から始まります。これには、癌性細胞と非癌性細胞の両方に影響を与える可能性のある古い世代の薬物や、癌細胞のみに注目する新しい世代の標的薬物が含まれる場合があります。
シタラビンとして知られている化学療法薬は7日間持続静脈内（IV）注入として投与され、その後アントラサイクリンとして知られる別の薬物が3日間連続して投与されるため、標準の化学療法レジメンは「7 + 3」と呼ばれます。 AML患者の最大70％は、「7 + 3」療法後に寛解を達成します。
そうは言っても、化学療法後も少数の白血病細胞が残っている可能性が高く、ほとんどの場合に再発につながります。これを回避するために、医師はその人の治療後の結果と健康状態に基づいて、進行中の治療法を処方します。
良好な診断指標を持つ人では、治療は強化化学療法と呼ばれる集中的な化学療法の3〜5コースのみを伴う場合があります。
再発のリスクが高い患者さんには、ドナーが見つかれば幹細胞移植など、より積極的な治療が必要になる場合があります。あまり一般的ではありませんが、手術または放射線療法が推奨される場合があります。
AML化学療法は重度の免疫抑制につながる傾向があるため、高齢の患者は治療に耐えられず、代わりに集中的な化学療法や緩和ケアが行われる場合があります。
サバイバル
AML治療を受けた人の見通しは、診断時のがんの病期によって大きく異なります。ただし、可能性のある結果を予測できる他の要因もあります。その中で：
- MDSおよびMPDと診断された人の生存期間は、障害の重症度に応じて9か月から11.8年の範囲です。
- 細胞遺伝学によって特定された特定の染色体変異は、5年生存率が15％から70％に達する可能性があります。
- 乳酸脱水素酵素のレベルが高い（組織の広範囲にわたる損傷を示す）60歳以上の人は、一般的に転帰が不良です。
全体として、AMLの平均治癒率は20〜45％です。持続寛解率は、治療に耐えられる若い人で最も高くなる傾向があります。
ベリーウェルからの一言
AMLと診断された場合、克服するのが難しい感情的および身体的な課題に直面します。一人で行くな。愛する人や医療従事者など、がん治療を経験した人やがん治療を受けている人で構成されるサポートネットワークを構築すれば、うまく対処できる可能性が大幅に高まります。
治療を受けた後でも、再発の恐れは数か月または数年続くことがあります。サポートがあれば、最終的にはこれらの懸念を克服し、定期的な医師の診察で健康を監視する方法を学びます。一般的に言って、数年以内に再発がなければ、AMLが再発することはまずありません。
再発を防ぐためにできることは何もありませんが、健康的なライフスタイルはあなたの確率を大幅に改善することができます。これには、良い食習慣を与えること、定期的に運動すること、喫煙を止めること、そしてストレスと疲労を避けるために十分な休息をとることが含まれます。
結局のところ、1日1回物事を取り、サポートが必要な場合は頼れる人がいることが重要です。