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改善不全は、米国で14,000人に1人が罹る遺伝性の歯科疾患です。改善不全の子供は、効果的なエナメル質を作り、置くのに必要な機能性タンパク質を産生しません。その結果、彼らの歯は変色、奇形、または壊れやすくなることがあり、ほとんどの場合、歯を保存または交換するために歯科作業が必要になります。症状
Amelogenesis不完全は歯およびかみ傷に影響を与える特定の徴候を引き起こすことができます、下記のものを含んでいます：
- 黄色、茶色、灰色、または白（雪をかぶった）歯の変色
- 薄い、柔らかい、または壊れやすいエナメル質
- 異常な歯の成長
- 不均一、でこぼこ、または隆起した歯
- 極端な歯の過敏症
- オープンバイト（顎がずれている）
改善不全に関連する追加のリスクと合併症のいくつかは次のとおりです。
- 虫歯（虫歯）
- 歯の摩耗、亀裂、欠け
- 過剰な歯石の蓄積
- 大きなまたは腫れた歯茎（歯肉増殖症）
- 歯の腐敗
- 歯と周囲の組織と骨の感染
原因
遺伝子は、タンパク質、そして最終的には体内のより大きな構造を作成するために使用される青写真のようなものです。遺伝子変異やその他の染色体の欠陥により遺伝子の情報が変化すると、作成されたタンパク質が正しく機能しない場合があります。アメロジェネシス不完全症は、体が歯のエナメル質を生成するために通常使用するタンパク質に影響を与えます。
エナメル質を正しく作るために必要ないくつかのタンパク質があります。これらには以下が含まれます：
- エナメリン
- アメロブラスチン
- アメロチン
- タフテリン
- アメロゲニン
- 象牙質シアロリンタンパク質
- カリクレイン4
- マトリックスメタロプロテイナーゼ20
- その他
エナメル質の成長に必要であることが知られている少なくとも10の遺伝子があり、これらの遺伝子の変異が存在する場合、歯の発達中にエナメル質が正しく形成されるのを妨げます。
診断
不完全形成不全の診断は、注意深い家族歴と歯の特性の評価の両方に基づいています。遺伝子検査は、状態の原因と遺伝性を理解するために使用されます。 X線イメージングは、障害をタイプ別に分類するのに役立ちます。これらの分類システムは時間とともに変化し、分類するのに歯の物理的特性を好むものもあれば、遺伝性および根本的な遺伝的原因を一次または二次診断ラベルとして使用するものもあります。
X線イメージングで診断されるように、物理的特性によって定義される4つのタイプは、タイプ間のエナメル質密度の違いに基づいています。タイプは次のとおりです。
- タイプ1（形成不全）： 歯冠は通常よりも小さく、歯のエナメル質に溝や窪みがある場合があります。歯は変色することが多く、開いた咬傷は歯の出会いを防ぎます。
- タイプ2（低成熟）： 歯のエナメル質は、ざらざらした窪んだ質感で変色することがよくありますが、通常の厚さです。エナメル質は特に柔らかくてもろく、損傷や敏感になりがちです。オープンバイトが存在する傾向があります。
- タイプ3（hypocalcified）： タイプ2の特徴と似ていますが、エナメル質はよりチョークっぽく見え、歯石はすぐに形成されます。エナメル質は柔らかく、すぐに損傷する可能性があります。
- タイプ4（タウロドン症を伴う低成熟性形成不全）： 歯はしばしば小さく、斑点で変色しています。エナメル質は通常よりも薄く、窪みがあります。タウロドン症は、歯根のスペースである歯髄腔が通常よりも大きい場合です。
異なる形態の不完全形成の不完全症は、優性遺伝、劣性遺伝、またはX染色体に異常がある場合に遺伝します。一部の遺伝子変異は特定の遺伝パターンに従うことが知られていますが、他の遺伝子変異は複数の方法、特にENAM遺伝子で遺伝することが知られています。
鑑別診断
不完全形成不全の診断を検討するときは、同様の症状や徴候につながる可能性のある他の潜在的な原因を除外する必要がある場合があります。これらのいくつかは次のとおりです。
- 歯のフッ素症： エナメル質の問題の最も一般的な代替説明は、歯のフッ素症です。一部のエナメル質は出生時に存在しますが、残りは生後1年のさまざまな時期に生成されます。子供がフッ化物歯磨き粉を食べたり、フッ化物含有量の高い飲料水を飲んだりして、大量のフッ化物が消費されると、エナメル質の発達段階が妨げられることがあります。中等度から重度の場合、一部の歯に汚れ、奇形、または別の時期に発達を終えた他の歯は影響を受けないかもしれないが、もろい。
- 過度の酸性度： 酸性度もエナメル質の保存方法に影響を与える可能性があります。人生の最初の年の慢性的な嘔吐はまた、エナメル質の発達を弱める可能性があり、不完全なアメーロジェネシスに似た症状を引き起こします。
- 臼歯切歯の低ミネラル化（MIH）： これは、切歯と第一大臼歯のエナメル質がエナメル質を欠き、変色している状態です。
状態に関連していると考えられるいくつかの症候群もあります。
Tricho-dento-osseous症候群（TDO）は、特にタウロドン症を伴う、不完全形成と同様の症状を示す可能性のある状態であり、その根本的な原因が関連しているかどうかは不明です。
コールシュッター症候群、広背症、腎石灰化症、および錐体棒ジストロフィーは、アメーロ形成不全と同時発生することがあります。
処理
不完全形成不全の治療の目標は、機能と歯の外観の両方を最適化することであり、次のことを目的としています：
- 状態に関連する痛みを和らげる
- 歯とエナメル質を保つ
- 歯科機能を維持または回復する
- 化粧品の外見を含む心理社会的懸念に対処する
不完全形成の早期治療には、乳幼児の赤ちゃんの歯が入ってきたときにそれを保護するための歯科作業が含まれます。正常な発達をできるだけ促進する必要があります。
初期の開発の一環として、口の後ろの歯には金属製の冠が取り付けられ、前歯にはポリカーボネート製の冠または複合充填材が取り付けられています。通常、局所麻酔が使用されますが、手術には全身麻酔が必要になる場合があります。この歯科作業のタイミングによっては、特に遅延が発生した場合は、虫歯の一部を除去する必要があります。
6歳前後で永久的な成人の歯が入り始めた場合、治療の考慮事項は、存在する改善不全のタイプによって異なります。歯のエナメル質が硬くて薄い場合は、複合/磁器製のクラウンまたはベニアで効果的に保護できます。
他の形態の不完全な不完全形成は、非常に敏感なまたは弱い成虫の歯をもたらし、それらを保存することができなくする可能性があります。インプラントや義歯は、損傷した歯を交換するために必要になる場合があります。
ほとんどの場合、良好な口腔衛生は歯を長期にわたって維持するのに役立ち、固くて酸性の食物を食事から避けることは、エナメル質を弱める可能性がある追加の損傷を回避するのに役立ちます。敏感な歯のための練り歯磨きは、改善不全に関連する歯の痛みを減らすことができます。
不完全な形成不全で成長している子供たちは、歯の外観に悩まされている可能性があり、これは彼らが仲間とどのように関係しているかに影響を与える可能性があります。この社会的苦痛は、例えば、笑顔のときに歯の外観を隠すことにつながる可能性があります。これは自尊心に影響を与える可能性があります。早期の回復は社会開発の重要な時期に健全な仲間関係につながる可能性があります.
遺伝カウンセリング
不完全形成不全の遺伝的原因はより明確になりつつあります。研究者たちは、遺伝のいくつかのパターンと関連する特定の遺伝子を特定しました。遺伝子検査は、異なる状態の状態の原因を特定するためにますます利用できるようになっています。
家族歴と歯科X線を含む身体診察で診断に至る可能性があります。さらなる遺伝子検査により特定の原因が特定される場合があります。必要に応じて、遺伝カウンセラーは、将来の両親が十分な情報に基づいた家族計画の決定を行い、次の世代への潜在的なリスクを特定するのを助けるかもしれません。
ベリーウェルからの一言
外観の変化を超えて、歯のエナメル質の問題は、重大な不快感、感度の増加、および最終的に歯の喪失を引き起こす可能性のある損傷につながる可能性があります。社会的影響も大きいかもしれません。これらの問題を早期に特定することで、子供の頃から始まり、長期的な健康を維持するための早期の回復を可能にする、いくつかの予防策が可能になります。広範な歯科作業に関連する費用が障壁になる場合があります。この状態がどのようにあなたに影響を与えるかについて心配している場合は、この症候群に精通した歯科医による評価と、それがどのように効果的に治療されるかを検討してください。最適な歯の健康からもたらされるすべての長期的な利益のために、あなたはあなたの歯のための思慮深い評価と治療計画に値する。