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筋萎縮性側索硬化症（ALS）は、ルーゲーリック病とも呼ばれ、筋肉を制御する神経細胞（運動ニューロン）を攻撃する病気です。 ALSは時間とともに悪化します（進行性です）。運動ニューロンは、脳から筋肉への動きに関するメッセージを運びますが、ALSでは運動ニューロンが変性して死にます。したがって、メッセージが筋肉に届かなくなります。筋肉を長期間使用しないと、筋肉が衰え、無駄になり（萎縮）、皮膚の下でけいれん（束状）します。最終的に、人が制御できるすべての筋肉（随意筋）が影響を受けます。 ALSの人は、腕、脚、口、体を動かす能力を失います。呼吸に使用されている筋肉が影響を受け、人が呼吸するために人工呼吸器（人工呼吸器）が必要になるかもしれません。
長い間、ALSは筋肉にのみ影響を与えると考えられていました。 ALSの一部の個人は、記憶や意思決定の問題など、思考（認識）の変化を経験することが現在知られています。病気はまた、人格やうつ病などの行動の変化を引き起こす可能性があります。 ALSは、心や知性、または見たり聞いたりする能力に影響を与えません。
ALSの原因は何ですか？
ALSの正確な原因は不明です。 1991年に、研究者はALSと21番染色体の関連を特定しました。2年後、酵素SOD1を制御する遺伝子が、家族の遺伝性症例の約20％に関連していることが確認されました。 SOD1は、フリーラジカルを破壊します。これは、内部から細胞を攻撃して細胞死を引き起こす有害な粒子です。すべての遺伝性の症例がこの遺伝子に関連しているわけではなく、一部の人々は家族の中でALSを持つ唯一の人であるため、他の遺伝的原因が存在する可能性があります。
誰がALSを取得しますか？
ALSと診断されるのは40歳から70歳の範囲ですが、若い人でも発症する可能性があります。 ALSは世界中のすべての民族的背景の人々に影響を与えます。男性は女性よりも頻繁に影響を受けます。 ALS症例の約90％から95％はランダムに発生します。つまり、その人の家族の誰もがその疾患を患っていません。症例の約5％から10％で、家族にも障害があります。
ALSの症状
通常、ALSはゆっくりと進行し、1つ以上の筋肉の衰弱として始まります。影響を受けるのは片方の脚または腕だけです。その他の症状は次のとおりです。
- 筋肉のけいれん、けいれん、またはこわばり
- つまずき、つまずき、または歩行困難
- 物を持ち上げるのが難しい
- 手を使う難しさ
病気が進行すると、ALSの人は立ったり歩くことができなくなります。彼は動き回ったり、話したり、飲み込んだりするのに苦労します。
ALSの診断
ALSの診断は、医師が観察する症状と兆候、および多発性硬化症、ポリオ後症候群、脊髄性筋萎縮症、または特定の感染症など、他のすべての可能性を排除する検査結果に基づいています。通常、検査が行われ、診断は神経系を専門とする医師（神経科医）が行います。
ALS治療
今のところ、ALSの治療法はありません。治療は、症状を緩和し、障害を持つ人々の生活の質を改善するように設計されています。薬は疲労の軽減、筋肉のけいれんの緩和、痛みの軽減に役立ちます。 ALSには、Rilutek（リルゾール）と呼ばれる特定の薬物もあります。それはすでに体に与えられた損傷を修復しませんが、それはALSを持つ人々の生存を延長するのに適度に効果があるようです。
理学療法、特別な機器、言語療法を通じて、ALSの人々は移動可能なままで、可能な限りコミュニケーションをとることができます。
ALSのほとんどの人は、通常は診断から3〜5年以内に呼吸不全で死亡しますが、ALSと診断された人の約10％が10年以上生存します。
今後の研究
研究者は、自己免疫反応（体がそれ自身の細胞を攻撃する）や毒性や感染性物質への曝露などの環境要因など、ALSの多くの考えられる原因を調査しています。科学者たちは、ALSの人は体内にグルタミン酸の化学物質のレベルが高いことを発見したため、研究ではグルタミン酸とALSの関係を調べています。さらに、科学者はALSのすべての人々が共有するいくつかの生化学的異常を探しているため、障害を検出および診断するためのテストを開発できます。
「筋萎縮性側索硬化症のファクトシート。」無秩序A-Z。 2003年4月。国立神経障害および脳卒中研究所。 2009年5月13日
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