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非定型パーキンソン症候群とは何ですか？
非定型パーキンソン病は、パーキンソン病の兆候や症状のいくつかを示す進行性疾患ですが、一般的にレボドパによる薬物治療にはうまく反応しません。それらは、脳細胞内の異常なタンパク質蓄積に関連しています。
この用語はいくつかの状態を指し、それぞれが脳の特定の部分に影響を及ぼし、特徴的な経過を示します。
- レビー小体型認知症、 脳細胞におけるα-シヌクレインタンパク質の異常な蓄積を特徴とする（「シヌクレイノパチー」）
- 進行性核上性麻痺、 前頭葉、脳幹、小脳、黒質に影響を与えるタウタンパク質の蓄積（「タウオパチー」）を伴う
- 多系統萎縮症、 自律神経系（心拍、血圧、排尿消化などの内部機能を制御する神経系の一部）、実質的なニグラ、そして時には小脳に影響を与える別のシヌクレイノパチー
- 皮質基底症候群、 通常、体の片側に他の側よりも影響を及ぼし、患者が空間を見てナビゲートするのを困難にするまれなタウオパチー
非定型パーキンソン障害の症状は何ですか？
古典的なパーキンソン病と同様に、非定型のパーキンソン病は、筋肉のこわばり、震え、歩行/バランスおよび細かい運動協調性の問題を引き起こします。
非定型パーキンソニズムの患者は、発声や嚥下がある程度困難になることが多く、よだれが問題になる可能性があります。興奮、不安、うつ病などの精神障害も臨床像の一部である可能性があります。
レビー小体型認知症（DLB） 数時間または数日にわたって注意力または覚醒の変化を引き起こす可能性があり、多くの場合、日中の長時間の睡眠（2時間以上）を伴います。 DLBでは、幻視（通常は小動物や子供、または視野周辺の動く影）がよく見られます。 DLBは、高齢者の認知症の原因としてアルツハイマー病に次ぐものであり、最も一般的には60代の患者に発症します。
の患者 進行性核上性麻痺（PSP） 特に下を向いているときや、階段を降りるときなど、バランスが取れていると、目の動きが困難になることがあります。後方転倒は一般的であり、病気の初期の過程で発生する可能性があります。パーキンソン病とは異なり、PSPは通常振戦とは関連していません。
多系統萎縮症（MSA） 男性の尿意切迫感、尿意切迫感、尿失禁、便秘、立ちくらみ（起立性低血圧）、その他の原因不明の重大な勃起不全など、自律神経機能に影響を与える可能性があります。患者さんは、赤みや冷たさなど、手足の色や温度の変化を経験する場合があります。 MSAが小脳に影響を与える場合、患者は、広範囲にわたる不安定な歩行、および手、足、またはその両方の協調の欠如を特徴とする運動失調を患う可能性があります。
の症状 大脳皮質基底核症候群（CBS） 多くの場合、体の片側にのみ現れます。ジストニア（手足の異常な姿勢）およびミオクローヌス（突然のけいれん）が発生する可能性があります。一部の患者は、早い段階で単純な算術に問題があるかもしれません。患者は、一般的なオブジェクトの使用を実証または認識できないことに苦しむ可能性があります。たとえば、CBSの被害者は、ハンマーを使用して釘を打つ方法や、スプーンが食べ物をすくって口に向ける方法を示すことができない場合があります。 CBSのもう1つの異常な症状は、エイリアンリム現象です。この現象では、患者は腕や脚を、患者が制御できない異質な構造として経験します。患者は、気づかないうちに衣服のボタンやジッパーを繰り返し選ぶことがあります。エイリアンの肢の現象は、患者に大きな恐怖と苦痛を引き起こす可能性があります。
非定型パーキンソン症候群の危険因子は何ですか？
非定型パーキンソン症候群は現在、遺伝性であるとは考えられていません。ほとんどの場合は原因不明ですが、長期的な薬物曝露や外傷に関連している場合もあります。
非定型パーキンソン症候群の診断
症状を示している患者の非定型パーキンソン病を診断するために、医師は徹底的な病歴と神経学的検査から始め、パーキンソン病の薬物療法で問題が解決しない場合の次の行動方針を決定します。
彼または彼女は、陽電子放出断層撮影法（PET）、磁気共鳴画像法（MRI）、または脳内のドーパミン輸送を追跡する方法（DAT-SPECT）などの画像技術を使用する場合があります。
非定型パーキンソニズム治療
研究はこれらの障害の医学的理解を深めていますが、非定型パーキンソン障害は進行性であり、まだ治療に効果的な治療法はありません。
支持的な理学療法および作業療法は、患者が症状に対処するのに役立ち、患者の嚥下能力を最大化することが特に重要です。これらの疾患の精神医学的およびその他の特定の症状は、投薬に反応する可能性があります。