自己免疫疾患の概要

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著者: Christy White
作成日: 9 5月 2021
更新日: 15 5月 2024
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第6章7-AB 自己免疫疾患【世界一簡単な医学の講義】
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自己免疫疾患は、ウイルスや細菌などの侵入者を通常攻撃する体の免疫系が自分自身を攻撃する、誤ったアイデンティティのケースです。 100以上の異なる自己免疫疾患があり、その中には単一の臓器(橋本甲状腺炎など)を含むものや、ほぼすべての臓器または組織(たとえば狼瘡)を攻撃するものがあります。疲労や関節痛などの初期症状は他の病状の症状を模倣しているため、診断は困難です。これらの状態は一時的またはより一般的には生涯に及ぶ可能性があり、重大な関連問題に対処しても人が外見上病気にならない場合があるため、「目に見えない障害」と呼ばれることもあります。

自己免疫疾患は2350万人以上のアメリカ人に影響を及ぼし、ますます多くの疾患が自己免疫に起因している。


バックグラウンド

免疫システムはウイルス、細菌、異物、さらにはがん細胞からも私たちを守りますが、微妙なバランスでそれを行います。良好な免疫応答(免疫システムの活性低下)がなければ、小さな感染でも致命的となる可能性があります。とはいえ、自己免疫疾患の場合と同様に、過剰な免疫反応は病気につながり、場合によっては死に至ることもあります。

免疫反応

たとえば、ウイルスが体内に入ると、免疫反応が始まります。リンパ球や他の免疫細胞が救急に駆けつけ、炎症を引き起こします。 Tリンパ球は自然応答の一部であり、あらゆる種類の侵入者を排除する機能を果たします。 Bリンパ球は学習した反応の一部であり、脅威を特異的に標的とする抗体を産生します。

通常、免疫システムは身体自身の細胞を攻撃せず、自己免疫を防ぐために働くいくつかの規制段階(Tヘルパー細胞など)があります。しかし、それは起こります。

自己免疫反応

自己免疫反応を引き起こす方法はいくつかあります。これらには以下が含まれます:


  • 異物や微生物が体に似ている場合:この例としては、リウマチ熱があります。グループAの連鎖球菌に含まれるタンパク質は、心筋のタンパク質に似ています。その結果、抗体は心臓を攻撃します。
  • 正常な体細胞が変化した場合:このメカニズムの例は、体細胞を変化させるウイルスであり、免疫系によって「非自己」として認識されます。
  • 抗体を作る免疫細胞(B細胞)が機能不全になり、体内の正常な細胞を攻撃する異常な抗体を作る場合。
  • 免疫系から通常隠されている体内の物質(目の内部の液体など)が血流に入る場合(外傷など)。

自己免疫と自己免疫疾患

自己免疫は必ずしも自己免疫疾患を意味するわけではありません。たとえば、体は感染後の破片の除去に関与する自己(自己抗体)に対する抗体を産生する場合があります。自己免疫疾患では、反応が炎症や組織の損傷を引き起こします。


身体のほぼすべての領域の組織に影響を与える可能性のある広範囲の自己免疫疾患があります。これらの条件はスペクトルに分類されますが、次のように分類できます 臓器特異的疾患 (主に1つの臓器に影響を与えるもの)および 全身性または全身性疾患、さまざまな種類の組織や臓器に影響を与えます。これらの一般的な状態のいくつかは、血管、内分泌腺、皮膚、関節、または筋肉に影響を与える可能性があります。

臓器特異的疾患

より一般的な臓器特異的な自己免疫疾患のいくつかは次のとおりです。

自己免疫甲状腺疾患

自己抗体は、橋本甲状腺炎の場合のように甲状腺組織の破壊と甲状腺機能低下症、またはグレーブス病の場合のように甲状腺組織の刺激と甲状腺機能亢進症を引き起こす可能性があります。これらの両方の状態で、症状は急速に進行するか、時間の経過とともにゆっくりと発生します。自己免疫性甲状腺疾患は非常に一般的であり、診断が不十分であると考えられています。

甲状腺機能低下症は、疲労、体重増加、便秘、脱毛の症状を引き起こす可能性があり、その状態は生涯にわたる甲状腺ホルモン補充薬で治療されます。

橋本甲状腺炎の概要

対照的に、甲状腺機能亢進症は、緊張、不安、発汗、および熱不耐性を引き起こすことが多く、腺を破壊するために抗甲状腺薬、手術、または放射性ヨウ素療法で治療されることがあります。

グレーブス病の概要

I型糖尿病

I型糖尿病は、小児期または青年期にしばしば発生しますが、自己抗体がインスリンの産生に関与する膵臓のベータ細胞を破壊するときに発生します。症状には、喉の渇き、排尿の増加、重度の糖尿病性昏睡などがあります。これは生涯にわたるインスリン補充療法で治療され、腎不全、網膜症、心臓病などの合併症を避けるために注意深い監視が必要です。

タイプ1の糖尿病について

乾癬

乾癬は、免疫系が誤って皮膚細胞に信号を送り、急速に成長すると発生します。乾癬にはいくつかの形態があり、最も一般的なのは尋常性乾癬です。プラーク乾癬は、膝、腰、頭皮、および肘に最も頻繁に発生するプラークと呼ばれる隆起した(しばしばかゆみを伴う)赤い斑点を特徴とします。乾癬の治療選択肢は、種類と重症度によって異なります。乾癬を患っている人にとっては、乾癬性関節炎と呼ばれる関連する自己免疫状態をスクリーニングすることが重要です。

乾癬の概要

多発性硬化症

多発性硬化症(MS)は、自己抗体が神経を覆う脂肪鞘(ミエリン)を攻撃する状態です。この疾患は、影響を受ける神経系の特定の領域に応じてさまざまな症状を示す可能性がありますが、視力の問題、しびれやうずきなどの感覚障害、膀胱の問題、脱力感、協調性の喪失、振戦などが含まれる場合があります。状態治ることはできませんが、新しいMS疾患修飾療法は、人の疾患の進行を遅らせることにより、MSの顔を変えています。

MSの概要

ギランバレー症候群

ギランバレー症候群は、自己抗体が神経を裏打ちしている支持細胞を攻撃する状態です。これはウイルス感染の後に発生することが多く(まれにインフルエンザの予防接種後に発生します)、感染性生物の一部は神経系の一部に似ていると考えられています。この症候群は、多くの場合、衰弱と足や手の感覚の変化から始まります。状態が体の上に上がると、すぐに医療を受けなければ生命を脅かす可能性があります。(横隔膜の麻痺には、人工呼吸器による呼吸補助が必要です)

ギラン・バレー症候群の概要

全身性疾患

全身性自己免疫疾患は、その影響が全身に感じられるため、いくつかの異なる問題を引き起こす可能性があります。例は次のとおりです。

全身性エリテマトーデス(SLEまたはループス)

全身性エリテマトーデス(ループス)は、複数の臓器に影響を与える自己免疫疾患の原型です。狼瘡の症状には、関節痛、皮膚の発疹、腎臓の問題、肺および/または心臓の炎症、貧血、血液凝固の増加(血栓症)、記憶障害などがあります。禁煙)、コルチコステロイド、抗マラリア薬、免疫抑制薬などの薬。

ループスの概要

関節リウマチ

関節リウマチ(RA)は、痛み、腫れ、そして治療なしでは最終的に関節の破壊を特徴とします。変形性関節症(「消耗する」関節炎)とは異なり、RAの症状はより深刻です。早期の積極的な治療なしでは、通常、関節の変形が起こります。関節は通常、左右対称に影響を受けますが、手足の小さな関節が優先されます。関節炎(滑膜炎)に加えて、RA患者は皮下結節、胸水、心臓の内膜の炎症(心膜炎)などを発症することがあります。

関節リウマチの概要

炎症性腸疾患

クローン病や潰瘍性大腸炎を含む炎症性腸疾患(IBD)は、消化管の慢性炎症を指します。クローン病は口から肛門まで炎症を引き起こす可能性がありますが、潰瘍性大腸炎の炎症は大腸(結腸と呼ばれます)と直腸にのみ影響を与えます。症状には、下痢、腹痛、血便、体重減少、疲労などがあります。多くの場合、治療には薬物療法と手術の組み合わせが含まれます。両方の状態は結腸癌の発症リスクの増加と関連しているため、注意深く監視する必要があります。

IBSの概要

シェーグレン症候群

シェーグレン症候群では、自己抗体が涙や唾液を分泌する腺を攻撃します。これは、ドライアイ、ドライマウス、および虫歯、味覚の喪失などの関連する結果につながります。関節痛やその他の症状も発生することがあります。約半数の人がこの症候群を発症しますが、ループス、関節リウマチ、強皮症などの別の自己免疫疾患に関連しています。

シェーグレン症候群の概要

抗リン脂質症候群

抗リン脂質症候群は、血液中の特定のタンパク質に対する自己抗体が関与する一般的な自己免疫疾患であり、異常な凝固を引き起こします。流産や早産が頻繁に発生する女性や、血栓やあざが明白な原因なしに発生した女性の原因として最初に指摘されます。血栓の形成は、心臓発作(心臓の血管で発生した場合)または脳卒中(脳で血栓が発生した場合)にもつながります。

抗リン脂質症候群の概要

兆候と症状

一般的な自己免疫疾患の症状は、影響を受ける特定の臓器に応じて大きく異なりますが、これらの疾患の多くに共通するいくつかの症状があります。これらの症状は非特異的であるため、同様に非自己免疫状態の兆候である可能性があります。

一般的な症状

一般的な症状には次のものがあります。

  • 倦怠感
  • 微熱(しばしば行き来する熱)
  • 体重変化
  • めまい
  • 筋肉および/または関節の痛みと腫れ
  • 集中するのが難しい
  • 皮膚の発疹
  • 消化器系の問題
  • 体調不良の一般的な感情

多くの場合、症状は再発および寛解(ワックス脱脂)の経過をたどり、疾患は悪化し、改善し、その後予測不能な状態で再び悪化します。突然の重篤な症状の発症と定義されるフレアが発生する場合があります。

特定の症状

具体的な症状は基礎疾患によって異なり、以下が含まれます。

  • 変形性関節症で予想されるよりも深刻な発赤、痛み、関節腫脹などの関節症状
  • ループスを伴う顔の「蝶の発疹」などの皮膚の発疹
  • 血管炎、血管が影響を受ける場所に損傷を与える可能性のある血管の炎症(動脈瘤など)

多くの自己免疫状態が特定のことに基づいて疑われています 症状の組み合わせ、ただし2人は同じ診断と非常に異なる症状を持つことができます。

たとえば、強皮症(全身性硬化症)は、CREST症候群と呼ばれるものによって特徴付けられます。これは、石灰化(カルシウムの蓄積)とレイノー症候群(手が冷えて、しばしば青または白になる症状)の組み合わせを表します低温)、食道機能障害、強指症(指がソーセージに似ている状態)、および毛細血管拡張症(「クモ状静脈」の外観を引き起こす異常に拡張した毛細血管)。

自己免疫状態の症状

共起

自己免疫疾患のある人が別の自己免疫疾患を発症することは珍しくありません。これは、遺伝的素因または一般的なトリガーに関連している可能性があります。

全体として、1つの自己免疫疾患を持つ人々の約25%が別の自己免疫疾患を発症する傾向があります。

例は、関節リウマチと自己免疫性甲状腺炎の組み合わせ、またはセリアック病とI型糖尿病、自己免疫性肝疾患、または関節リウマチの組み合わせです。

用語 多発性自己免疫症候群 自己免疫疾患が3つ以上ある人を表すために使用されます。この症候群にはさまざまな種類がありますが、多くの場合、3つの状態のうちの1つは皮膚に関連しています(円形脱毛症や白斑など)。

原因とリスク要因

自己免疫疾患の発症の根底にあると考えられているいくつかの要因と、リスクの上昇に関連する要因があります。

自己免疫疾患および/または再燃の考えられる原因は次のとおりです:

  • 感染症: 自己免疫は、ウイルスやバクテリアの成分が体内のタンパク質に似ている場合、またはその代わりに感染が免疫系を上方制御している場合に発生すると考えられています。自己免疫疾患に関連するいくつかの特定の微生物には、エプスタイン・バーウイルス、サイトメガロウイルス(CMV)、およびグループAが含まれます 連鎖球菌.
  • 環境要因: 日光の欠如、ビタミンD欠乏症、化学物質への曝露、およびその他の環境要因は、さまざまな種類の自己免疫疾患に関連しています。多くの研究はまた、より無菌の環境(ペットの減少、家の掃除など)をいくつかの自己免疫疾患の発症と関連付けています。 「衛生仮説」の背後にある理論は、人々がより少ない抗原(チリダニ、獣毛など)にさらされると、過剰な免疫システムがそれ自体を攻撃するということです。
  • ライフスタイル: 喫煙は関節リウマチの発症リスクを3倍にすると思われ、グレーブ病やMSなどの他の自己免疫疾患とも関連しています。肥満は、危険因子としての役割を説明する可能性がある「炎症誘発性」の状態と見なされます。西洋食(高脂肪、高糖、高タンパク質、高塩)は、一般に、自己免疫疾患の発症を促進すると考えられています。
  • 腸内細菌: ますます多くの研究が、人の消化管(腸内細菌叢)に生息する細菌と、自己免疫疾患を含む多くの健康状態との関連を指摘しています。
  • 遺伝学: いくつかの自己免疫疾患は、特定の遺伝子を調べている研究が進行中で、家族内でさまざまな程度で発症しているようです。

リスク要因は特定の状態によって異なりますが、次のものが含まれます。

  • 性別: 多くの自己免疫疾患は女性でより一般的です。さらに、ホルモン因子は、これらの状態の多くの再発に役割を果たす可能性があります。
  • 年齢: 多くの自己免疫疾患が最初に出産期に現れます。
  • 重量: 自己免疫状態には、太りすぎの人によく見られるものと、摂食障害の病歴のある人によく見られるものがあります。
  • 人種: 状況はさまざまですが、I型糖尿病は白人に多く、重度の自己免疫疾患はアフリカ系アメリカ人、ヒスパニック系、ネイティブアメリカンの女性に多く見られます。
  • 地理: 多発性硬化症、炎症性腸疾患、I型糖尿病などのいくつかの自己免疫疾患は、北半球、特に太平洋岸北西部でより一般的です(地理的な違いは、ビタミンD曝露と関連している可能性があります(UV曝露には逆の関係があります)およびMS)または民族性(スカンジナビアの遺産など)。
  • 喫煙: タバコの使用は、これらの状態の多くのリスクの増加と関連しています。
  • 薬: 一部の薬物療法は、プロカインアミドやループスなどの特定の状態のリスクを高める可能性があります。
なぜ自己免疫疾患が発生するのですか?

診断

自己免疫疾患の診断には時間がかかる場合があり、時にはいくつかの意見が出されます。実際、そして残念ながら、平均的な人は診断が下されるまでに4年半(少なくとも4人の医師の診察を受けます)を費やしています。

どこから始めれば

関節症状が支配的である場合はリウマチ専門医に相談するなど、最も顕著な症状に対処する専門家から始めることをお勧めします。その後、追加の専門家に相談する必要があるかもしれません。

診断プロセスは注意深い履歴から始まりますが、多くの人は無関係に見える症状を持っているため、これは苛立たしい場合があります。身体診察では、関節の腫れ、特徴的な発疹などに基づいて自己免疫状態が示唆されることがありますが、多くの場合、さらに検査が必要です。自己免疫疾患を最終的に診断できる単一の検査はありません(I型糖尿病などのまれな例外はあります)。通常、評価には次のようないくつかの検査が含まれます。

  • 赤血球沈降速度(ESRまたはsed速度)テスト
  • C反応性タンパク質(CSR)テスト
  • 全血球計算(CBC)
  • 包括的な代謝パネル
  • 抗核抗体(ANA)テスト:抗核抗体は、細胞核の構造を攻撃する自己抗体です。 ANAのさまざまなパターンはさまざまな病気と相関しています。
  • リウマチ因子(RF)テスト
  • 甲状腺ペルオキシダーゼ抗体検査

疑われる状態に応じて推奨される可能性のある他の多くのテストがあります。

腫れた関節のX線や心嚢液貯留が疑われる場合の心エコー図(心臓の超音波)などの自己免疫状態に関連する特定の症状を評価するときに、画像検査を使用できます。

治療

自己免疫疾患の治療法は特定の疾患によって異なります。

いくつかのケースでは、状態は治癒可能かもしれませんが、ほとんどの場合、疾患の寛解または制御が主な目標です。

これらの条件の多くでは、コースは予測不可能であり、治療法は時間とともに変化する可能性があります。

一般的に、治療は以下からなると考えることができます:

  • 症状の管理: たとえば、関節痛を制御する非ステロイド性抗炎症薬。
  • 置換: I型糖尿病や自己免疫性甲状腺機能低下症などの症状には、インスリンまたは甲状腺ホルモンが投与されます。
  • 炎症の抑制:コルチコステロイドや腫瘍壊死因子阻害剤(生物学的製剤)などの薬剤は、多くの自己免疫疾患に関連する炎症を制御するために必要です
  • 合併症の予防: 合併症を減らすために、I型糖尿病の人には慎重な血糖コントロールが必要ですが、関節変形を防ぐために関節リウマチの早期かつ積極的な治療が必要です。

臨床試験も進行中であり、これらの状態を管理するためのより新しくより良い方法を探しています。

対処

ほとんどの自己免疫状態は再発寛解型障害です。いつ気分が良くなるか、いつ気分が悪くなるかを予測するのは難しい場合があります。さらに、これらの障害を持つ多くの人々は外見上健康であるように見え、時には友人や愛する人からの理解やサポートが少なくなることがあります。とはいえ、自己免疫疾患のある人は、日々の欲求不満や症状により適切に対処するために自分でできることがたくさんあります。

  • 健康的な食事を摂る: セリアック病または糖尿病を患っている人にとって、食事のモニタリングは重要です。しかし、自己免疫疾患を持つ他の人にとっては、健康な腸内細菌を持つ方法について学ぶことが重要です。
  • 良い睡眠衛生を実践する: 毎晩、適切な量の休息を取り、毎日目覚め、同時に同じ時間に就寝するようにしてください。
  • 運動: 軽度から中程度の運動はほとんどの人にとって重要ですが、それを押し進めるのではなく、いつ停止するかを知ることも同様に重要です。
  • ストレス管理の実践: ストレス管理は、あらゆる病状に対処する際に役立ち、特に自己免疫疾患などのストレスの多い状態では重要です。
  • あなたのトリガーを知る: いくつかの条件では、病気のフレアに関連するトリガーがあります。それらを特定し、曝露を減らす方法を検討することは役に立ちます。

サポート

深刻な病状に対処している人は誰でもサポートを必要としますが、これは「目に見えない病気」を患っている人にとってはなおさらです。対面のサポートグループやオンラインサポートコミュニティは、予測不可能な、しばしば誤解されている状態に同様に対処している他のユーザーとつながる機会を提供するため、役立つ場合があります。特定の条件に基づくグループもあれば、症状に基づくグループもあります。自己免疫患者グループの全国連合は、これらのコミュニティを探すときに始めるのに良い場所です。

ベリーウェルからの一言

あなたや愛する人が自己免疫疾患に対処しているなら、あなた自身の擁護者であることが重要です。診断、そしてその後効果的な治療に至るまでの道のりは、イライラするだけでなく、孤独になることさえあります。幸いなことに、これらの状態の原因と治療法の両方を調査する多くの研究があります。