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自己免疫性溶血性貧血（AIHA）は、体が本来あるべき時期より早く赤血球を破壊したために、赤血球（RBC）が不足すると発生するまれな赤血球障害です。 AIHAは貧血の一種でもあり、体の組織に適切なレベルの酸素を運ぶのに十分な健康な赤血球が不足している状態です。AHIAの場合、破壊は免疫系が正しく機能していないために発生し、赤血球は外来の侵入者であると誤解して攻撃し、赤血球を早期に死に至らしめ、赤血球を十分に持たない人を残します。 AIHAは免疫性溶血性貧血とも呼ばれます。
AIHAは大人と子供に影響を与える可能性があります。それは子供では非常にまれであり、通常は一時的です。成人の場合、それは人が寛解の期間（症状がほとんどないかまったくない）と高い疾患活動性の期間を経験する長期的な状態です。 AIHAは、突然、急速に、または時間の経過とともに徐々に発症します。
自己免疫性溶血性貧血の症状
AIHAは暖かいものと寒いものに分類されます。これらにはいくつかの一般的な症状がありますが、それぞれに特定の症状もあります。暖かい分類と冷たい分類は、関与する抗体の種類に関連しています。
暖かいあいは
暖かい溶血とも呼ばれる、暖かいAIHAにはIgG抗体が含まれます。これらの抗体は、正常な体温で赤血球に結合します。暖かいAIHAは、成人のAIHA症例の75％から80％を占めます。
暖かいAIHAを使用すると、症状が数週間から数か月にわたって徐々に現れます。まれに、数日のうちに突然出現することもあります。
症状には次のものがあります。
- 薄いまたは黄色がかった皮膚
- 倦怠感
- めまい
- 動悸
- 暗い尿
- 胸痛
冷たいAIHA
冷たい凝集素病とも呼ばれ、冷たいAIHAは、血液が低温（特に華氏32度から50度）に曝されると、RBCに結合するIgM自己抗体を表示します。
冷たいAIHAの症状は、低温またはウイルス感染によって引き起こされ、次のようなものがあります。
- めまい
- 倦怠感
- 薄いまたは黄色の肌
- 手足の冷えまたはレイノー病-特定の状況で体の一部の領域が麻痺して冷たく感じる状態
- 手と足の痛みや青色の着色
- 胸と脚の背中の痛み
- 嘔吐
- 下痢
- 不整脈や心雑音などの心臓の問題
原因
AIHAは比較的まれな疾患であり、推定年間発生率は年間10万人あたり1〜3例です。通常、RBCは100から120日間体内で生存します。ただし、AIHAの場合、特に重症の場合、RBCの寿命は数日と短いです。
AIHAはプライマリまたはセカンダリです。特発性とも呼ばれる一次AIHAには、発生の根本的な原因やメカニズムが知られていません。 AIHAの症例の約50％は特発性です。
AIHAが別の疾患の合併症として発生するときはいつでも、二次という用語が使用されます。ただし、別の状態が存在しても、その人が二次AIHAを持っているとは限りません。セカンダリAIHAは、次のような特定の状況で考慮されます。
- 二次AIHAと基礎疾患は、単独で発生するよりも一緒に発生することが多い
- AIHAの症状は、根本的な疑わしい状態が管理されると改善します
- 根本的な状態は免疫システムを過剰に機能させます。
二次AIHAの原因には次のものがあります。
- 薬物を含む特定の毒素または化学物質への暴露
- エプスタインバーウイルス、サイトメガロウイルス、肝炎などの感染症とウイルス
- 非ホジキンリンパ腫を含むいくつかの種類の血液がん
- SLEループスなどの自己免疫疾患
AIHAのその他の原因には、遺伝的影響と環境的影響の組み合わせが含まれる場合があります。少数のケースでは、AIHAは、常染色体劣性遺伝パターンに従って家族で実行されます-突然変異した遺伝子を受け継がない限り、人は疾患を示しません両親から。
貧血の原因
診断
AIHAの診断を行う際に、あなたの医者はあなたの症状について質問します。その後、医師は血液検査と尿検査を注文して、症状の原因を特定するのに役立てます。
テストには以下が含まれます。
全血球計算（CBC）：完全な血球数は、血液の一部を測定します。ヘモグロビンとヘマトクリットが含まれます。ヘモグロビンは全身に酸素を運び、ヘマトクリットは他の血液成分と比較してRBCが占めるスペースを示します。両方のレベルが低いと貧血を示します。
尿ヘモグロビン検査：RBCが存在する場合、またはRBCが分解してヘモグロビンが尿に通された場合、尿ディップスティックテストは血液検査で陽性を示します。
直接抗グロブリン試験（直接クームス試験）：このテストでは、赤血球に付着した抗体の増加を調べます。直接クームス試験はAIHAの診断を確認するかもしれません。
網状赤血球検査：網状赤血球試験は、骨髄から血液循環に放出されたばかりのやや未熟な赤血球である網状赤血球のレベルを測定します。骨髄が出血や赤血球の破壊による赤血球の損失に反応している場合、網赤血球レベルは高くなります。ヘモグロビンとヘマトクリットは低いが網状赤血球が増加している場合は、骨髄が適切に反応していることを示しています。網状赤血球が低い場合は、代わりに骨髄に問題があるために貧血が発生している可能性があります。
ビリルビンテスト：ビリルビン検査は、血液中のビリルビンの量を測定します。ビリルビンはヘモグロビンのヘム分子の分解産物であり、血液中のほとんどは赤血球の破壊から生じます。ビリルビン値が高いことは、溶血性貧血、肝障害、またはその他の疾患の兆候である可能性があります。
ハプトグロビン検査：ハプトグロビンは、肝臓によって生成されるタンパク質であり、その役割は、血液中の遊離ヘモグロビンに結合し、それを除去して再処理できるようにすることです。ハプトグロビンレベルが低い場合は、赤血球の破壊が増加した溶血性貧血で見られるように、ハプトグロビンが高レベルのヘモグロビンを除去するまで使用されていることを示しています。
寒冷凝集素試験：このテストでは、AIHAを引き起こす感染症に関連する特定の抗体を高レベルで探します。ある人が暖かいか冷たい凝集素を持っているかを判断することは、AIHAが発生する理由を説明するのに役立ちます。
貧血かどうかを知る方法処理
AIHAの症状が軽度の場合、治療は必要ない場合があります。人が重度の貧血である場合、輸血が必要になることがあります。ただし、輸血は一時的なものであり、症状を管理するために他の治療が必要になります。
基礎疾患がAIHAの原因である場合、制御下でその状態の症状を示すことでAIHAを解決できる場合があります。別の状態を治療するために使用される薬物療法が原因である場合、それらを中止するか、または投薬量を減らすことで、AIHAの症状が解決することがあります。
成人では、免疫抑制薬であるリツキシマブをコルチコステロイドと併用して、AIHIの第一選択治療を行うことができます。子供と大人の両方にとって、リツキシマブは最初の治療の一部として、そしてグルココルチコイドの後の二次治療として考えられています。それは、脾臓摘出後に考慮されるだけではありません。脾臓摘出術は、グルココルチコイド投与後の日常的な二次治療ではありません。
IVIG（静脈内免疫グロブリン）は、初期治療が効果がない場合、他の治療法との併用も検討されます。
貧血がある場合に必要な治療法ベリーウェルからの一言
一部の人々は、自分のAHIAが治療なしで完全に解決することに気づきます。他の人々にとって、これは何年も行き来することがある長期的な問題です。あなたの医者はあなたに最高の見通しを与えることができる治療についての質問に答えるのに最適な立場です。
通常、AIHAを予防することはできませんが、医師は特定の薬を服用している、または特定の健康状態にある人を監視します。 AIHAの重症例は健康状態を悪化させる可能性があります。したがって、AIHAの兆候を経験していると思われる場合は、医師に連絡することをお勧めします。
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