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先天性の脳と脊髄の奇形とは何ですか？
奇形と呼ばれる先天性異常は、神経系の形態と機能に影響を与える状態です。
二分脊椎、脳瘤、キアリ奇形、くも膜嚢胞などの神経管欠損症を含む、頭と脊椎の骨と軟部組織の先天性奇形には多くのバリエーションがあります。
いくつかの先天性奇形は軽度であり、いくつかは重度ですが、小児脳神経外科医による手術で修正可能です。
先天性の脳と脊髄の奇形の種類
キアリ奇形
これは、脳の一部（小脳扁桃）が頭蓋骨の下部開口部から上部脊椎に突き出ており、脳または脊髄に圧力をかける可能性がある状態です。キアリ奇形は脳脊髄液の流れを妨げ、水頭症を引き起こす可能性があります。
治療は多くの場合、脊髄と脳への圧力を和らげるために骨と軟組織の一部を取り除くこと、および脳脊髄液を排出するための新しい経路を提供することに焦点を当てています。外科医は、硬膜形成術（硬膜を開く、脳を覆う厚い膜）の有無にかかわらず、減圧を含むこれらの奇形を治療するためのいくつかの異なる方法を持っています。
脳瘤
脳瘤は、頭蓋骨や皮膚に覆われるのではなく、脳が外側に露出していることを特徴とする神経管閉鎖障害の一種です。感染症や水頭症につながる可能性があります。
この状態の外科的治療には、骨と軟部組織の除去、脳脊髄液の排出、脳瘤の外科的修復または閉鎖が含まれます。
脳瘤の結果として水頭症を発症した子供は、しばしば脳脊髄液シャントでその状態の治療を必要とします。シャントとは、脳脊髄液を子供の腹部やその他の場所に排出して安全に体内に再吸収できるようにする、脳の開口部（心室）にチューブを配置することです。
クモ膜下槽
クモ膜下槽は、最も一般的なタイプの脳嚢胞です。それらは、くも膜の分裂の結果として発生する先天性（出生時に存在する）病変です。嚢胞は液体で満たされた嚢であり、腫瘍ではなく、中枢神経系を覆う3層の組織の1つに現れます。
この状態の外科的治療には、小さな穴を開けるか、頭蓋骨を開いて嚢胞に小さな開口部を作り、脳内の自然な体液経路を開くことによって嚢胞を排出することが含まれます（開窓）。
先天性脳および脊髄奇形の診断
上記の奇形のいずれかで子供が生まれた場合、問題を診断し、それに対処するための計画を推奨するために、小児科医または神経内科医による徹底的な評価が必要です。
完全な身体的および詳細な家族歴および患者の病歴の後、医師はMRIスキャンによる脳および/または脊椎の画像診断を命じることがあります。 MRIスキャンでこれらの奇形の証拠が示された場合は、最良の治療計画を立てるために脳神経外科の診察が推奨されます。
先天性脳および脊髄奇形：治療
学際的なアプローチは、先天性の脳と脊髄の奇形を持つ子供に対処するためにしばしば有益です。神経外科医、頭蓋顔面プラスチックの専門家、遺伝学者などが、子供の治療計画を立て、どのような種類の手術が適切かを判断するよう求められる場合があります。
先天性の脳または脊椎の奇形が軽度で、子供に兆候や症状を引き起こさない場合、脳神経外科医は観察を勧めることがあります。これは、子供の状態を監視するための定期的な訪問と検査を意味します。
お子さんが手術を受けた場合、お子さんの回復の進行状況を追跡するには、フォローアップケアが非常に重要です。あなたの小児脳神経外科医はあなたの子供が可能な限り最高の回復をしていることを確実にするためにフォローアップの予定をスケジュールします。