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先天性心疾患とは何ですか？
心臓または心臓の近くの血管が出生前に正常に発達しない場合、先天性心疾患と呼ばれる状態が発生します（先天性とは「出生時に存在する」ことを意味します）。
先天性心疾患は乳児の1％近くで発生します。先天性心疾患を持つほとんどの若者は、現在成人期に生きています。
ほとんどの場合、原因は不明です。母親のウイルス感染がこの状態を引き起こすことがあります。状態は遺伝的（遺伝的）である可能性があります。一部の先天性心疾患は、妊娠中のアルコールまたは薬物使用の結果です。
ほとんどの心臓の欠陥は、心臓を通る異常な血流を引き起こすか、心臓または血管の血流を妨害します（閉塞は狭窄と呼ばれ、心臓弁、動脈、または静脈で発生する可能性があります）。心臓の2つの心腔の間の穴は、非常に一般的なタイプの先天性心疾患の例です。
よりまれな欠陥には、次のようなものがあります。
心臓の右側または左側が不完全に形成されている（形成不全）
心室は1つだけです。
肺動脈と大動脈の両方が同じ心室から発生します。
肺動脈と大動脈は「間違った」心室から発生します。
先天性心疾患の種類
医師または他の医療専門家による臨床ケアを必要とする心臓の多くの障害があります。以下にリストされているのは、簡単な概要を提供したいくつかの条件です。
閉塞性の欠陥
大動脈弁狭窄症（AS）。 この状態では、左心室と大動脈の間の大動脈弁が適切に形成されず、狭くなり、心臓が血液を体に送り出すことが困難になります。通常の弁には3つの弁尖または小臼歯がありますが、狭窄弁には1つの小臼歯（小臼歯）または2つの小臼歯しかありません。
一部の子供では、胸の痛み、異常な疲れ、めまい、または失神が発生する可能性があります。そうでなければ、大動脈弁狭窄症のほとんどの子供には症状がありません。しかし、軽度の狭窄でさえ時間の経過とともに悪化する可能性があり、閉塞を矯正するためにカテーテルベースの手順または手術が必要になる場合があり、または弁を人工のものと交換する必要がある場合があります。
肺動脈弁狭窄症（PS）。 右心室と肺動脈の間にある肺動脈弁または肺動脈弁が開き、血液が右心室から肺に流れるようになります。欠陥のある肺動脈弁が適切に開かない場合、閉塞を克服するために心臓が通常よりも激しくポンプされます。通常、閉塞はバルーン弁形成術として知られるカテーテルベースの手順で矯正できますが、開心術が必要な人もいます。
二尖大動脈弁。 この状態では、フラップが2つしかない二尖弁を持った乳児が生まれます。 （通常の大動脈弁には、開閉する3つのフラップがあります）。弁が狭くなると、血液が流れにくくなり、逆流することがよくあります。症状は通常、小児期には発症しませんが、成人期に発見されることがよくあります。
大動脈下狭窄。 この状態は、大動脈弁のすぐ下の左心室の狭窄を指します。通常、血液は大動脈を通過して大動脈に入ります。ただし、大動脈弁狭窄症は左心室からの血流を制限し、左心室の作業負荷を増加させることがよくあります。大動脈弁狭窄症は先天性であるか、心筋症（心筋の病気）の形によって引き起こされる可能性があります。
大動脈縮窄症（COA）。 この状態では、大動脈が狭くなったり収縮したりして、下半身への血流が妨げられ、狭窄部より上の血圧が上昇します。通常、出生時に症状はありませんが、出生後1週間で発症することがあります。高血圧や心不全の重篤な症状が現れた場合は、手術が必要です。重症度の低い症例は、子供が年をとるまで検出されない場合がありますが、修正しないと長期的な健康問題を引き起こす可能性があります。
中隔欠損症
一部の先天性心疾患では、心臓の右側と左側を隔てる壁（または中隔）に開口部がある乳児が生まれるため、血液が心臓の左右の心腔の間を流れることができます。
心房中隔欠損症（ASD）。 この状態では、心臓の2つの上部心房（右心房と左心房）の間に開口部があり、心臓を通る異常な血流を引き起こします。 ASDの子供には症状がほとんどありません。 ASDは、カテーテルベースの技術または開心術によって閉じることができます。小児期に開心術で心房欠損を閉じることで、後年の深刻な問題を防ぐことができます。
心室中隔欠損症（VSD）。 この状態では、心臓の2つの下部チャンバーの間に穴があります。この穴があるため、左心室の圧力が高くなるため、左心室からの血液が右心室に流れ込みます。これにより、右心室から余分な血液が肺に送り込まれ、肺にうっ血が生じる可能性があります。ほとんどの小さなVSDは自然に閉じますが、大きなVSDは穴を修復するために手術が必要です。
チアノーゼ性心不全
チアノーゼ性心不全は、体に送り出される血液に通常より少ない量の酸素が含まれている欠陥です。それは皮膚の青い変色を引き起こします。チアノーゼの乳児はしばしば「青色児」と呼ばれます。
ファロー四徴症。 この状態は、次の4つの欠陥によって特徴付けられます。
血液が右心室から左心室に流れることを可能にする心室中隔欠損症。
心臓の右側から肺への血流を部分的に遮断する肺動脈弁またはその上の狭窄（狭窄）
右心室は通常よりも筋肉質（肥大）です
大動脈は心室中隔欠損症の真上にあります
ファロー四徴症は、2歳以上の人々にチアノーゼを引き起こす最も一般的な欠陥です。ファロー四徴症のほとんどの子供は、学齢前（しばしば乳児期）に心室中隔欠損症を閉じて閉塞筋を取り除くために開心術を受けます。生涯にわたる医学的フォローアップが必要です。
三尖弁閉鎖症。 この状態では、三尖弁がないため、右心房から右心室に血液が流れません。三尖弁閉鎖症の特徴は次のとおりです。
小さな右心室
肺循環の低下
チアノーゼ
肺への血流を増やすために、外科的シャント手順が必要になることがよくあります。
大血管転位。 この発生学的欠陥では、肺動脈と大動脈の位置が逆になり、次のようになります。
大動脈は右心室から発生するため、体から心臓に戻る酸素の少ない血液は、最初に肺に行って酸素を吸収することなく、大動脈に送り返されます。
肺動脈は左心室から発生するため、肺から戻ってきた酸素が豊富な血液は肺動脈に戻り、再び肺に戻ります。
この状態を修正するには、直ちに医学的介入が必要です。
その他の欠陥
左心低形成症候群（HLHS）。 この状態では、大動脈、大動脈弁、左心室、僧帽弁を含む心臓の左側が発達していません。血液は動脈管開存症を介して大動脈に到達し、通常のようにこの動脈管が閉じると、赤ちゃんは死にます。赤ちゃんは出生時には正常に見えることがよくありますが、乳管が閉じると、出生後数日以内に状態が顕著になります。この症候群の赤ちゃんは、灰（灰色）になり、脚の脈拍が減少または欠如し、呼吸困難になり、摂食できなくなります。治療は外科的であり、通常3つの手術が必要です。
動脈管開存症（PDA）。 この状態は、出生後にPDAが正常に閉じず、肺動脈と大動脈の間で血液が混ざり合うことが原因で発生します。閉じない場合、余分な血液が肺に溢れ、肺うっ血を引き起こす可能性があります。動脈管開存症は、未熟児によく見られます。
エプスタイン奇形。 この欠陥では、三尖弁（心臓の右側の上部チャンバーと下部チャンバーの間にある）が心臓の右下チャンバー（または右心室）に下向きに変位します。これは、心房が通常より大きく、心室が通常よりも小さいことを意味し、リズム異常や心不全を引き起こす可能性があります。これは通常、心房中隔欠損症に関連しています。
先天性心疾患を治療するのは誰ですか？
先天性心疾患のある赤ちゃんの後には、小児心臓専門医と呼ばれる専門家がいます。これらの医師は心臓の欠陥を診断し、心臓の問題の外科的修復の前後の子供の健康管理を支援します。手術室で心臓の問題を修正する専門家は、小児の心臓血管または心臓胸部外科医として知られています。
可能な限り最高レベルの健康を達成し維持するためには、成人期に達したCHDで生まれた人々が適切なタイプの心臓治療に移行することが不可欠です。必要なケアの種類は、人が持っているCHDの種類に基づいています。単純なCHDを持つ人々は、多くの場合、地域の成人心臓専門医が世話をすることができます。より複雑なタイプのCHDをお持ちの方は、成人のCHDを専門とするセンターでケアする必要があります。
CHDの成人の場合、大学、キャリア、雇用、保険、活動、ライフスタイル、相続、家族計画、妊娠、慢性ケア、障害、失業などの主要な生活問題を計画するためのガイダンスが必要です。特定の先天性心疾患と長期転帰および潜在的な合併症への期待、およびリスクに関する知識は、小児医療から成人医療への移行を成功させる一環として見直す必要があります。親は、成人の専門医療への移行を確実にし、CHDのある若い成人の健康状態を最適化するために、この知識と継続的なケアに対する説明責任を若い成人の子供に伝えるのを助ける必要があります。