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慢性リンパ性白血病（CLL）と診断されると、回答よりも多くの質問があなたに残る可能性があります。診断された後、次に何が起こりますか？発生することの多くは、CLLのステージに依存します。 CLLの自然な進行は非常に変動が大きく、生存期間は数年から20年以上であるため、病期分類は重要です。病期分類は、通常、身体診察と検査室で行われます。CLLのステージを決定するのに役立つ2つのシステムが一般的に使用されます。米国で一般的に使用されているRaiシステムは、1975年以降に使用され、その後1987年に変更されました。ヨーロッパで一般的に使用されているBinetシステムは、1977年に開発され、Raiステージングシステムに似ています。これらのシステムは両方とも、身体検査と検査データの両方に基づいてCLLをステージングします。
この2つの病期分類システムだけでは、多くの場合、初期CLLの進行が早い人もいるため、予後を十分に提供できない場合があります。このため、医師は他の検査を行って予後をさらに特定する場合があります。
病期分類および予後方法
ライ病期分類システム
Dr. Kanti Raiによって1975年に作成されたRai病期分類システムは、5段階の分類システムであり、3層のリスク層別化にも関連付けられています。5つの段階が3つの生存リスクカテゴリのみにリンクしているため、聞こえる場合がありますステージではなくリスクカテゴリとして説明されます。
リスクが低い：
- ステージ0-臓器の肥大を伴わないリンパ球増加症（血液中のリンパ球の上昇）。
中間リスク：
- ステージ1-リンパ節の拡大を伴うリンパ球増加症。正常からわずかに低い赤血球（RBC）および血小板数。
- ステージ2-脾臓の肥大を伴うリンパ球増加症。リンパ節と肝臓も拡大することがあります。正常からわずかに低い赤血球（RBC）および血小板数。
リスクが高い：
- ステージ3-貧血の存在下でのリンパ球増加症（赤血球数が少ない）。脾臓、肝臓、またはリンパ節の腫れがある場合とない場合があります。血小板数は正常に近いままになります。
- ステージ4-血小板減少症の存在下でのリンパ球増加症（血小板数の減少）。貧血または脾臓、肝臓、リンパ節の腫大がある場合とない場合があります。
通常、あなたはあるステージから次のステージに進み、予後は進歩するごとに悪化します。治療を行うと、同様に予後が改善し、リスクの低い病期に戻ることができます。
Binetステージングシステム
J.L. Binet博士は、Rai病期分類システムが作成されてから2年後の1977年にBinet病期分類システムを設立しました。このシステムは主に、拡大するリンパ組織の数に焦点を当てています。サイトは、体の片側だけにある場合と、体の両側にある場合がありますが、同じ構造の場合は、1つの領域としてカウントされます。体内には多くのリンパ系部位がありますが、Binet病期分類システムでは次の5つが評価されます：
- 頸部リンパ節
- 腋窩リンパ節
- 鼠径リンパ節
- 脾臓
- 肝臓
Binetステージングシステムは、次の3つのカテゴリで構成されています。
- ステージA-貧血（低RBC数）または血小板減少症（低血小板数）のない3つの拡大リンパ様部位未満。
- B期-貧血または血小板減少症のない3つ以上の拡大リンパ様部位。
- リンパ系部位の拡大を伴うまたは伴わないC期貧血および血小板減少症
RaiまたはBinetステージングシステムを他の予後テストと組み合わせると、CLLの重症度と全体的な予後をよりよく理解するのに役立ちます。
CLL-国際予後指数
CLL-International Prognostic Index（CLL-IPI）は、RaiまたはBinetステージングシステムに加えて使用できます。 CLL-IPIには、年齢、遺伝的、生化学的および物理的所見を調べることにより、臨床検査を通じて入手可能な追加情報が組み込まれています。総合的なインデックススコアは、以下の要因によるポイントの組み合わせです：
- TP53の削除または変異-4ポイント
- 変異していないIGHV-2ポイント
- Raiステージ（1-4）またはBinetステージ（B-C）-1ポイント
- 65歳以上の年齢-1ポイント
次に、推奨される治療は、次のポイント駆動型のカテゴリーによって決定できます。
- リスクが低い （0-1ポイント）-治療なし
- 中リスク （2〜3ポイント）-症状が非常に強い場合を除き、治療なし
- リスクが高い （4-6ポイント）-無症候性でない限り治療する（病気の症状がない場合）
- 非常に高いリスク （7-10ポイント）-治療が化学療法の前に試験中の小説または薬物を使用している場合
身体検査
リンパ節検査
身体検査は慢性リンパ性貧血の病期分類において重要です。慢性リンパ性貧血は、この疾患を正確に病期分類するために必要な2つの側面の1つであるためです。医師はリンパ系臓器の拡大を探しているので、この検査は比較的簡単です。リンパ組織には、免疫系で重要な役割を果たす白血球を構成するリンパ球とマクロファージが含まれています。
医師は、いくつかのリンパ節を体系的に移動して、肥大があるかどうかを確認します。リンパ節の関与を特定するための徹底的な身体検査には、首（頸部リンパ節）、腋窩（腋窩リンパ節）、鼠径部（鼠径部リンパ節）の触診（触診による検査）が含まれます。彼らはまたあなたの脾臓と肝臓を触診したいと思うでしょう。
脾臓検査
脾臓は腹部の左上（四分円）にあります。脾腫と呼ばれる肥大した脾臓を評価するために、医師は1〜4つの異なる検査を行う場合があります。これを行うには、仰向けに横になるように求められ、膝を曲げるよう求められます。脾臓が肥大しているかどうかを判断するためにすべての手順が必要なわけではありません。
- 検査-通常、脾臓は見えないはずですが、インスピレーション中に脾臓の肥大が見えることがあります。
- 聴診-インスピレーションの間に脾臓が見えない場合、医師は聴診器で脾臓の擦れを聞きます。摩擦は、脾臓が肥大したときに発生する摩擦音です。息を吸い込んだときに左上腹部または左上腹部に痛みがある場合は、脾臓の擦り傷を必ず聴診してください。
- 触診-膝を曲げると、医師は体系的に左上腹部の周囲を感じます。彼らは深く押して数回離し、いつ呼吸するかを指示します。医師が脾臓を見つけるのに失敗した場合、医師は右側を振り返って脾臓を触診し続けるように頼むかもしれません。あなたが若くて痩せた大人でない限り、あなたの脾臓は拡大されない限り触診できません。
- パーカッション-脾臓の腫大があるかどうか医師の判断がそれでも不明な場合は、腹部を打診（軽く叩く）することを医師が決定することがあります。触診の場合と同じ姿勢で、医師は吸気と呼気の両方で左上腹部を打診します。インスピレーション中に鈍い音があるが、呼気中にはない場合は、脾臓の肥大が原因である可能性があります。
肝臓検査
肝臓は体内で最大の臓器ですが、たとえ大きくても、肝臓のすべてではないにしても、ほとんどは右胸郭の後ろにあるため、肝臓を見ることができないはずです。あなたの肝臓はリンパ器官なので、慢性リンパ球性白血病により肝臓が肥大する可能性があります。この身体検査では、左側に横になるように求められ、医師が評価できるように右側を露出させます。検査が難しくなるので、リラックスして腹部を曲げないようにしてください。膝を曲げたり、足の間に枕を置いたりすると、より快適になります。肝臓が大きくなっている（肝腫大）かどうかを判断するために、肝臓検査でこれらの可能なステップを期待できます。順序が脾臓検査とは異なることに気づくでしょう：
- 検査-肝臓が肥大している場合、医師は胸郭の下の肝臓の端をさらに検査することなく確認できる場合があります。
- パーカッション-鈍い音が聞こえる肝臓の境界を決定するために、医師が胸を叩く（タップする）場合があります。通常、肝臓の上部は右乳首の近くにあり、激しい打診で識別できます。肝臓の底は、右胸郭の下部にある軽いパーカッションで識別できます。これは、右肋骨マージンとも呼ばれます。
- 触診-パーカッション中に肝臓の端が確認された場所のわずかに下の腹部を医師が押し下げます。その後、肝臓を触診できるまで持ち上げます。
通常のサイズの肝臓であっても、軽度の瞬間的な痛みを感じる場合があることを理解することが重要です。肝臓が肥大して炎症を起こしている場合、中程度の瞬間的な痛みが発生します。痛みはすぐに収まり、害はありません。
ラボとテスト
完全な血球数
全血球計算（CBC）は、CLLの検査中に行われる最も一般的な検査の1つです。異常なCBCは、CLLの診断におけるさらなる検査につながる検査の1つである可能性があります。これは、慢性リンパ性白血病の病期分類に重要な検査でもあります。 CBCテストには、以下に関連する情報が含まれています。
- 赤血球（RBC）-あなたの体に酸素を運ぶ細胞
- 白血球（WBC）-感染症やその他の病気との闘いを助ける細胞。白血球を構成する細胞には、リンパ球、好中球、好塩基球、好酸球、単球の5種類があります。
- 血小板（plt）-あなたの血が凝固するのを助けます
- ヘモグロビン（Hgb）-赤血球に酸素を運ぶタンパク質
- ヘマトクリット（Hct）-総血液量に対する赤血球の割合。
標準のCBCには、総白血球数に関する情報のみが含まれます。多くの場合、白血球数の上昇を示すのは標準的なCBCです。 WBCを上昇させている細胞の種類を区別するために、差のあるCBCを注文する必要があります。治療中の将来の検査も、治療またはさらなる病期分類の有効性を評価する差のあるCBCになる可能性があります。
予後検査
CLLの病期分類は、白血病の経過のどこにいるかを理解するのに役立ちますが、予後や病気の将来の経過と平均余命に関する詳細は提供されません。あなたとあなたの医者はあなたの予後を明確にするのを助けるためにさらなる検査を望むかもしれません。これらのテストは、あなたの予後を決定する上でさまざまな成功を収めており、この分野でのさらなる研究が進行中です。
遺伝学 特定の遺伝子を探すために調べられるかもしれません。遺伝子del（13q）およびトリソミー12は、良好な予後と関連しています。一方、del（17p）とdel（11q）は、将来の再発と関連付けられており、最初は治療に失敗しています。遺伝学的研究により、del（11q）の改善された治療は、フルダラ（フルダラビン）、サイトキサン（シクロホスファミド）、およびリツキサン（リツキシマブ）によく反応することが明確に示されています。 del（17p）は、治療に耐性を維持する他のTP53遺伝子変異でも同定されています。より良い治療の組み合わせを特定し、予後との関連で遺伝学を理解するために、継続的な遺伝子研究が進行中です。
リンパ球倍加時間（LDT） リンパ球数が2倍になるまでの時間を決定するラボテストです。通常、12か月未満のLDTは進行性の疾患を意味し、12か月を超えるLDTは進行性の遅い状態に関連しています。
免疫グロブリン重鎖可変領域（IGHV）変異状態 非変異または変異として識別されます。変異していないIGHVは、治療後の再発リスクの増加と、全体的な予後不良と関連しています。変異していないIGHVがある場合は、自己免疫疾患、感染症、リヒター変換などの他のCLLの合併症にかかりやすくなる可能性があります。変異したIGHVの方が有利です。このテストは、CLL-International Prognostic Indexの重要な側面です。
その他のマーカー 予後を明確にするために使用できます：
- ベータ2ミクログロブリン-腫瘍量の増加と予後不良に関連するレベルの増加。
- CD38-予後不良に関連する検出。
- ZAP-70-レベルの上昇は予後不良に関連し、変異していないIGHVがある場合によく見られます。
イメージング
CTスキャン、MRI、X線、超音波などの画像検査は、慢性リンパ性白血病の病期分類または予後診断にはほとんどまたはまったく役に立ちません。病期分類は、放射線学的評価を必要としない身体検査の所見に依存しています。ただし、肝臓または脾臓が肥大しているかどうかを判断するのが困難な場合は、超音波検査が脾腫または肝腫の診断に役立つことがあります。
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