特発性血小板減少性紫斑病

コンテンツ

• 免疫性血小板減少性紫斑病とは何ですか？
• 特発性血小板減少性紫斑病の原因は何ですか？
• 特発性血小板減少性紫斑病の症状は何ですか？
• 特発性血小板減少性紫斑病はどのように診断されますか？
• 特発性血小板減少性紫斑病はどのように治療されますか？
• 免疫性血小板減少性紫斑病に関する要点
• 次のステップ

免疫性血小板減少性紫斑病とは何ですか？

免疫性血小板減少性紫斑病（ITP）は、血中の血小板数の減少を特徴とする血液疾患です。血小板は、出血を止めるのに役立つ血球です。血小板の減少は、あざができやすくなり、歯茎が出血し、内出血を引き起こす可能性があります。この病気は、自分の血小板に対する免疫反応によって引き起こされます。自己免疫性血小板減少性紫斑病とも呼ばれています。

• 血小板減少症 血中の血小板数の減少を意味します。
• 紫斑 あざのように、皮膚の紫色の変色を指します。

ITPは、子供と大人の両方が発症する可能性のあるかなり一般的な血液疾患です。

ITPには2つの形式があります。

• 急性血小板減少性紫斑病。 これは通常、2〜6歳の幼児に影響します。症状は、水痘などのウイルス性疾患に続く可能性があります。急性ITPは通常突然始まり、症状は通常6か月以内に、多くの場合数週間以内に消えます。多くの場合、治療は必要ありません。通常、この障害は再発しません。急性ITPは、この障害の最も一般的な形態です。
• 慢性血小板減少性紫斑病。 障害の発症はどの年齢でも起こり得、症状は最低6ヶ月、数年、または生涯続く可能性があります。大人は子供よりもこの形をとることが多いですが、それは青年に影響を及ぼします。女性は男性よりも頻繁にそれを持っています。慢性ITPは頻繁に再発する可能性があり、血液専門医（血液専門医）による継続的なフォローアップケアが必要です。

特発性血小板減少性紫斑病の原因は何ですか？

ITPでは、免疫系が刺激されて、体自身の血小板を攻撃します。ほとんどの場合、これは血小板に対する抗体産生の結果です。少数のケースでは、T細胞と呼ばれる白血球の一種が血小板を直接攻撃します。この免疫システムエラーは、次のいずれかの結果である可能性があります。

• 薬（市販薬を含む）は、血小板と交差反応するアレルギーを引き起こす可能性があります。
• 水痘、C型肝炎、エイズを引き起こすウイルスなどの感染症、通常はウイルス感染症は、血小板と交差反応する抗体を促す可能性があります。
• 妊娠
• 関節リウマチや狼瘡などの免疫疾患
• 低悪性度のリンパ腫および白血病は、血小板タンパク質に対する異常な抗体を産生する可能性があります。
• 免疫性血小板減少性紫斑病の原因が不明な場合があります。

特発性血小板減少性紫斑病の症状は何ですか？

通常の血小板数は150,000から450,000の範囲です。 ITPを使用すると、血小板数は100,000未満になります。重大な出血が発生するまでに、血小板数が10,000未満になる場合があります。血小板数が少ないほど、出血のリスクが高くなります。

血小板は出血を止めるのに役立つため、ITPの症状は出血の増加に関連しています。ただし、症状は人によって異なります。症状には次のものがあります。

• 血液がその下に「漏れた」後の皮膚の紫色。あざは皮膚の下の血です。 ITPの人は、既知の怪我がないために大きな打撲傷を負う可能性があります。あざは、動きだけでひじとひざの関節に現れることがあります。
• 非常に小さな出血の結果である皮膚の下の小さな赤い点。
• 鼻血
• 口の中および/または歯茎の中および周囲の出血
• 重い月経期間
• 嘔吐物、尿、または便中の血液
• 頭の出血。これはITPの最も危険な症状です。出血を止めるのに十分な血小板がないときに発生する頭部外傷は、生命を脅かす可能性があります。

ITPの症状は他の医学的問題のように見えるかもしれません。診断については、常に医療提供者に相談してください。

特発性血小板減少性紫斑病はどのように診断されますか？

完全な病歴と身体検査に加えて、次の検査を受けることがあります。

• 全血球計算（CBC）。 特定の量の血液中のさまざまな血球のサイズ、数、および成熟度の測定（血小板を測定するため）。
• 追加の血液および尿検査。 これらの検査は、抗血小板抗体検査と呼ばれる特別な血液検査を含め、出血時間を測定し、感染の可能性を検出するために行われます。
• あなたの薬の注意深いレビュー

歴史的に、ITPの診断を行うには骨髄穿刺が必要でした。抗血小板抗体検査が陽性の場合は絶対に必要というわけではありませんが、血小板の産生を調べ、血小板数を減らす可能性のある骨髄が産生している可能性のある異常細胞を除外することは一般的に行われています。抗血小板抗体検査が陰性の場合、診断には骨髄穿刺が必要です。

特発性血小板減少性紫斑病はどのように治療されますか？

特発性血小板減少性紫斑病の具体的な治療法は、以下に基づいて医療提供者によって決定されます。

• あなたの年齢、全体的な健康状態、および病歴
• 病気の程度
• 特定の薬物療法、手順、または治療法に対するあなたの耐性
• 病気の経過への期待
• あなたの意見や好み

治療が必要な場合、即時治療の2つの最も一般的な形式は、ステロイドと静脈内ガンマグロブリンです。

• ステロイド。 ステロイドは、血小板の破壊率を低下させることにより、出血を防ぐのに役立ちます。ステロイドが効果的である場合、2〜3週間以内に見られる血小板数の増加をもたらします。副作用には、神経過敏、胃の炎症、体重増加、高血圧、ニキビなどがあります。
• 静脈内ガンマグロブリン（IVGG）。 静脈内ガンマグロブリン（IVGG）は、多くの抗体を含み、血小板の破壊を遅らせるタンパク質です。 IVGGはステロイドより速く働きます（24から48時間以内）。

ITPの他の治療法には以下が含まれます：

• Rh免疫グロブリン。 この薬は、脾臓が血小板を破壊するのを一時的に止めます。この薬が効果的であるためには、Rh陽性であり、脾臓を持っている必要があります。
• 薬の変更。 原因が疑われる薬である場合は、薬の中止または変更が必要になる場合があります。
• 感染症の治療。 感染症がITPの原因である場合、感染症の治療により血小板数が増える可能性があります。
• 脾臓摘出術。 場合によっては、これが抗体を介した血小板破壊の最も活発な部位であるため、脾臓を取り除く必要があるかもしれません。これは、血小板破壊の速度を低下させるために慢性ITPの人々でより頻繁に考慮されます。
• 血小板輸血。 重度の出血がある人、または手術を受けようとしている人は、血小板輸血が必要になる場合があります。
• リツキシマブ（リツキサン）。 この薬は、抗体を作る血球にあるタンパク質に対して実験室で作られた抗体です。抗血小板抗体の産生を遅らせます。
• ロミプロスティム（Nプレート）とエルトロンボパグ（プロマクタ）。 これらの薬は最近、他の種類の治療に失敗したITPの治療のために承認されました。それらは骨髄を刺激してより多くの血小板を生成します。
• ライフスタイルが変わります。 これらには、保護具を使用し、特定の活動を回避することを確認することが含まれます。

免疫性血小板減少性紫斑病に関する要点

• 特発性血小板減少性紫斑病は、血中の血小板数の異常な減少を特徴とする血液疾患です。
• 血小板が減少すると、あざができやすくなり、歯茎が出血し、内出血が起こります。
• ITPは急性で6か月未満で解消する場合もあれば、慢性で6か月以上続く場合もあります。
• 治療の選択肢には、血小板の破壊を減らしたり、血小板の産生を増やしたりすることができるさまざまな薬が含まれます。
• 場合によっては、脾臓を切除する手術が必要になります。

次のステップ

医療提供者への訪問を最大限に活用するためのヒント：

• 訪問する前に、回答したい質問を書き留めてください。
• あなたが質問をするのを手伝って、あなたのプロバイダーがあなたに言うことを覚えておくためにあなたと誰かを連れてきてください。
• 訪問時に、新薬、治療法、または検査の名前、およびプロバイダーから提供された新しい指示を書き留めます。
• フォローアップの予定がある場合は、その訪問の日付、時刻、目的を書き留めてください。
• 質問がある場合にプロバイダーに連絡する方法を知ってください。