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特発性血小板減少性紫斑病（ITP）は、免疫性血小板減少性紫斑病とも呼ばれ、身体に十分な血小板がない状態です。この状態は紫斑が特徴であり、紫に見える皮膚のあざです。ITPは、体が自身の血小板を破壊するときに発生する自己免疫疾患と考えられています。この状態は、毎年100万人あたり約50〜150人に発生します。影響を受ける人々の約半分は子供です。成人では、ITPは男性よりも女性に影響を及ぼします。
症状
ITPはしばしば症状を引き起こしません。時には、人はいくつかの症状のあるエピソードを持っていることがあり、エピソードの間に何の影響も経験しないかもしれません。
この状態は、子供や大人で突然発症する可能性があり、出血の問題の既往はありません。原因不明の体のあざや、鼻や口からの出血に気付く場合があります。
ITPの症状には次のものがあります。
- あざは、軽度の衝突の後、または明らかな理由なしに発生することがあります。
- 小さな赤紫色の点である点状出血は、皮膚のクラスターに現れることがあります。それらは下肢に現れる傾向があり、発疹に似ている場合があります。
- 切り傷は出血を止めるのに長い時間がかかります。
- 鼻血や歯茎からの出血が発生する可能性があります。
- 血液は尿や排便に現れることがあります。
- 女性は月経出血が激しい場合があります。
ITPのタイプ
ITPには主に2つのタイプがあり、病気の期間と影響を受ける年齢層が異なります。
- 急性ITP 一時的なタイプのITPです。通常は6か月未満です。これは最も一般的なタイプのITPであり、主に子供（男の子と女の子の両方）で発生します。通常は2〜4歳です。これは、子供が感染したり、ウイルスに感染した後に発生することがよくあります。急性ITPの子供は通常、足と胃に点状出血を発症し、通常はエピソード後に完全に改善します。
- 慢性ITP 持続性があり、通常6か月以上症状を引き起こします。それは主に成人に影響を及ぼしますが、時にはティーンエイジャーや子供がそれを発症することがあります。成人は口や便の出血を伴う問題を抱えている可能性が高くなります。
合併症
状況によっては、ITPで深刻な出血が発生することがあります。これは、主要な失血、あるいは脳、肺、または腎臓への有害な出血を引き起こす可能性があります。
ITPのある妊娠中の女性は、妊娠中または妊娠後に出血の問題を発症する可能性があります。これには、妊娠中および出産後の血液専門医による綿密なフォローアップが必要です。
原因
血小板減少症は、低血小板を意味します。血小板は、出血を止めるのに役立つ血球です。それらは互いに、そしてタンパク質にくっついて、傷や切り傷を塞ぐ血餅を形成します。
血小板レベルが低い場合、創傷は必要な速度で治癒しない可能性があります。小さな隆起は皮膚の下に長時間出血することがあるため、あざができやすくなります。点状出血は、毛細血管（小さな血管）が裂けるときに起こる小さな出血です。それらは小さなクラスターまたは大きなクラスターで互いに近くに形成される傾向があります。
鼻や口の壊れやすい皮膚は簡単に出血する可能性があります。 ITPを使用すると、膀胱、肺、胃、腸などの内臓からも出血することがあります。
特発性
一部の人がITPを発症する理由は不明であるため、この状態は特発性と説明されています。それは遺伝性ではなく、その人をその状態にかかりやすくする根本的な健康上の理由はありません。
ITP、特に急性ITPを促進する傾向があるいくつかの要因があります。しかし、大人や子供はトリガーなしでITPの影響を発達させることができます。
ITPの症状に頻繁に先行する要因は次のとおりです。
- 病気
- フィーバー
- 脱水
- 外傷
- アスピリンやイブプロフェンなどの薬
自己免疫ITP
ITPは通常、身体が自身の血小板を攻撃する自己免疫反応によって引き起こされます。抗体は感染と戦うタンパク質ですが、人の組織を攻撃して破壊する可能性があります。 ITPでは、自己免疫反応により血小板レベルが低下します。
診断
ITPの診断は、複数の方法を組み合わせて行われます。症状がある場合は、医師が病歴について話し合います。また、皮膚、心臓、肺などの身体診察も受けます。
血液検査
評価の一環として、診断用の血液検査を受ける可能性があります。血液検査には、全血球計算（CBC）と電解質レベルが含まれます。 CBCは血小板数を提供します。通常、ITPの血小板の数は少ないです。
白血球（WBC）、赤血球（RBC）、および電解質レベルは、ITPでは正常な傾向があります。
血液塗抹標本
医療チームは、血液塗抹標本を使用して、顕微鏡で血小板を観察することもできます。血液塗抹標本に使用される血液は、CBCに使用される通常の血液サンプルと同じプロセスで取得されます。 ITPでは、血小板は正常な形をしており、血液塗抹標本ではその外観を示しています。
あなたの医療チームはまた、顕微鏡であなたの白血球と赤血球を観察するかもしれません。この検査は、白血病やリンパ腫などの白血病の一種である、あざの別の原因があるかどうかを評価するのに役立ちます。
処理
急性型のITPのほとんどの子供は、治療なしで約6か月で完全に回復します。軽度のITPの成人も治療が不要な場合があります。
慢性ITPの管理は、血液中の血小板数の増加に焦点を当てています。いくつかの異なる治療法があります。
医療療法
ITPの管理に使用される医療の多くは、血小板に対する体の自己免疫攻撃を軽減する抗炎症薬です。これらの薬は一般的に一度に数ヶ月または数週間使用されます。
プレドニゾンのような副腎皮質ステロイドは、炎症を軽減するために数週間または数ヶ月間服用できます。アザチオプリンとリツキサン（リツキシマブ）は、自己免疫疾患とITPの炎症を軽減するために使用されている免疫抑制剤です。
ビンクリスチンは、白血病などの血液癌の治療によく使用される化学療法薬であり、ITPの治療にも使用されています。新しい薬、Promacta（eltrombopag）、およびNplate（romiplostim）は、ITPの血小板数を改善するために血小板産生を調節するのに役立ちます。
手続き
ITPの血小板レベルを高めるために使用できるいくつかの手順があります。
静脈内免疫グロブリン（IVIG）は、抗体の注射を伴う治療法です。通常、静脈内（静脈内の針を介して）または筋肉内（IM）注射によって投与されます。 ITPの治療には、免疫グロブリンのセッションが数回必要になる場合があります。この治療には抗炎症作用があり、血小板への自己免疫攻撃を減らし、ITPの血小板数を増やします。
脾臓の外科的切除である脾臓摘出術は、体の免疫機能を低下させる可能性があります。このアプローチは、ITPの血小板数を改善する可能性があります。ただし、脾臓を摘出すると、感染症を発症するリスクが高まる可能性があります。
重度の出血がある状況では、 血小板輸血。血液バンクからのドナー血小板を血液に静脈注射して、体内の血小板数を一時的に増やすことができます。
ベリーウェルからの一言
あなたまたはあなたの子供が原因不明のあざや出血を発症した場合は、医師の診察を受けることが重要です。出血やあざの問題を引き起こす可能性のある多くの病気があります。 ITPが診断である場合、結果は良好です。合併症を予防または管理するための治療が必要な場合があります。
薬を服用している場合や、しばらくの間症状が改善したように見える場合でも、症状が再び現れた場合は、直ちに医師の診察を受けてください。