封入体筋炎の概要

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著者: Joan Hall
作成日: 5 1月 2021
更新日: 18 5月 2024
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封入体筋炎
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封入体筋炎(IBM)は、後天性の進行性筋障害であり、炎症性筋疾患のいくつかのタイプの1つです。それは、特に手足の筋肉を損傷する炎症を引き起こします。 IBMは時間とともに発展し、50歳以上の男性で最も一般的に診断されます。

IBMの患者では、特に手、腕、脚、足の炎症細胞が体の筋肉に浸潤します。それらが蓄積すると、細胞によって捨てられたタンパク質「体」が蓄積し、筋肉の劣化を引き起こし、衰弱と消耗(萎縮)の進行性の症状を引き起こします。筋肉内のこれらの有害な「封入体」の存在は、状態にその名前を与えます。

症状

IBMの症状は、突然発症するのではなく、通常、発症するまでに時間がかかります。後でIBMに以前の数か月、さらには数年を振り返らせてもらい、彼らが経験していたいくつかの症状がその状態に関連していることに気づいた患者がいるかもしれません。

最初は、IBMを使用している人は、オブジェクトをつかんだり保持したりするときに問題が発生していることに気付くでしょう。脚の筋肉が影響を受けると、患者はつまずいたり、つまずいたり、転んだりすることがあります。 IBMを使用している人は、体の片側の脱力に関連する症状しか経験しない場合があります。患者の約半数では、食道の筋肉が関与しており、嚥下が困難になることがあります(嚥下障害)。


IBMの他の一般的な症状は次のとおりです。

  • 歩行障害
  • 階段を上る難しさ
  • 椅子から起き上がる難しさ
  • 指、手、腕、脚、足の脱力
  • 顔の筋肉、特にまぶたの脱力感
  • ボタンの固定やオブジェクトの把持などのタスクの難しさ
  • 一部の患者は筋肉の損傷が増加すると痛みを経験します
  • つまずき、つまずき、転倒につながる可能性のある「フットドロップ」感覚
  • 手書きの変更またはペンや鉛筆を使用して苦労している
  • 太ももの大腿四頭筋の外観の変化(消耗)

他の種類のミオパシーでは心臓と肺の筋肉が影響を受けますが、IBMの患者では影響を受けません。

IBMの症状は通常、数か月または数年にわたってゆっくりと進行します。患者が症状を経験し始めると、高齢になるほど症状が進行しやすくなると考えられています。


IBMを所有している多くの人々は、最終的には日常生活で何らかの支援を必要とするでしょう。ほとんどの場合、診断を受けてから15年以内です。これには、杖、歩行器、車椅子などの移動補助具が含まれます。

IBMは障害を引き起こす可能性がありますが、人の寿命を短くするようには見えません。

原因

IBMの原因は不明です。研究者は、多くの条件と同様に、人のライフスタイル、環境、および免疫システムに関連する要因の組み合わせが役割を果たすと考えています。一部の研究では、特定のウイルスへの曝露により免疫系が正常で健康な筋肉組織の攻撃を開始する可能性があることを示唆しています。他の研究では、特定の薬を服用することは、IBMを開発する個人の生涯リスクに寄与すると考えられています。

研究者たちは、IBMが遺伝性疾患であるとは考えていませんが、遺伝学は他の要因と関連している可能性があります。一部の人々は、IBMを引き起こさないものの、生涯でその状態を発症する可能性を高める遺伝子を持っている可能性があります(遺伝的素因)。


先天性ミオパシーについて知っておくべきこと

診断

IBMは成人発症の疾患と考えられています。子供はIBMに感染せず、この状態は50歳未満の人ではめったに診断されません。この病気は男性で診断されることが一般的ですが、女性にも影響があります。

徹底的な身体診察と患者の症状と病歴を注意深く検討した後、医師はIBMの診断を下します。時には、彼らは筋肉の神経がどれだけ機能しているかを評価するテストを注文します(筋電図検査または神経伝導検査)。また、顕微鏡下での検査(生検)のために筋肉組織のサンプルを採取することもあります。

血液中のクレアチンキナーゼ(CK)のレベルを測定する臨床検査も使用できます。 CKは損傷した筋肉から放出される酵素です。ミオパシーの患者ではCKレベルが上昇する可能性がありますが、IBMの患者では、CKのレベルがわずかに上昇しているか、正常でさえあることがよくあります。

IBMは身体が自身の組織を攻撃する状態であるため、医師は自己免疫疾患の患者に一般的に見られる抗体を探す検査を注文することもあります。自己免疫疾患に一般的に使用される治療法は、IBMのすべての患者に対して一貫して機能するわけではありませんが、研究者は、IBMが本当に炎症性疾患であるかどうかまだわかりません。

自己免疫疾患とは?

処理

現在、封入体筋炎の治療法はありません。治療を行っても、進行は通常遅いものの、病気は時間とともに悪化します。 IBMと診断された人は、筋肉を強化するために理学療法士や作業療法士と協力することで恩恵を受けることがよくあります。患者の安全を維持するには、移動補助具の使用など、転倒を防ぐための戦略を立てることも重要です。

すべての患者の症状を管理するために機能する標準的な治療法はないため、IBMを使用する各患者は医師と協力して、どの治療法を実施するかを決定する必要があります。免疫系を抑制する薬(プレドニゾンなどのステロイドなど)が使用されることもありますが、すべての患者に効果があるわけではなく、副作用が生じる傾向があります。

ベリーウェルからの一言

封入体筋炎は進行性の筋肉障害であり、炎症性筋症のいくつかのタイプの1つです。通常、50歳以上の男性で診断されますが、女性も罹患する可能性があります。それは筋肉に損傷を引き起こし、通常は数ヶ月から数年かけてゆっくりと進行する脱力を引き起こします。 IBMの原因は不明ですが、環境と遺伝学が何らかの役割を果たすと考えられています。現在、IBMの治療法はなく、障害を引き起こす可能性がありますが、この状態は生命を脅かすものではなく、人の寿命を短くするようには見えません。

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