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空腸閉鎖症は、いくつかの種類の腸閉鎖症の1つです。まれな先天性欠損症により、腸と腹壁をつなぐ膜（腸間膜）の一部が奇形または欠損します。異常は腸閉塞（閉鎖症）につながります。症状
閉鎖症は、赤ちゃんが生まれる前に診断されることがよくあります。腸閉塞の兆候は通常超音波で確認できるため、定期的な出生前スクリーニングで状態が検出される場合があります。閉鎖症の赤ちゃんは、期日（早産）の前に生まれることがあり、症状の症状は通常、出生後1日または2日以内に現れます。
新生児の空腸閉鎖症の症状には次のものがあります：
- 摂食に関する問題
- 黄緑色の液体（胆汁）を投げる
- 繁栄しない
- 腹の腫れ
- 排便なし
原因
空腸閉鎖症はまれな状態です。閉鎖は、胎児の発育中に無作為に、原因不明で、または遺伝的素因が原因で発生する可能性があります。まれに、同じ家族で複数の症例が発生しているため、研究者は、この状態が常染色体劣性遺伝を介して受け継がれる可能性があると考えています。
遺伝性疾患が遺伝する方法を理解する
ランダムに発生するか、遺伝的素因によるものかに関わらず、研究者らは、胎児の発達中に腸への血流が遮断されると、閉鎖が起こると考えています。十分な血液が供給されていない領域では、腸の組織を構成する細胞が死に（壊死）、これが閉鎖につながります。
胎児の発育中に何が腸への血流の中断を引き起こすのかは明確ではありませんが、いくつかの要因が原因である可能性があります。一部の研究では、妊娠中の喫煙とコカインの使用を腸閉鎖の発生に関連付けています。
診断
空腸閉鎖症のほとんどのケースは、胎児がどのように発達しているかを調べる出生前の画像検査中に発見されます。胎児に腸閉鎖がある場合、腸がループ状に見える、腹部に液体の兆候がある（腹水）、またはその他の異常が見えることがあります。
定期的な出生前超音波検査では、常に状態を確実に検出できるとは限らないため、疑わしい場合は、診断を確認するために追加の検査を行う必要があります。羊水（羊水穿刺）をテストすることも、特に腸閉鎖症の家族歴がある場合は、状態のスクリーニングと診断に役立ちます。
診断は、赤ちゃんが生まれた後に行われる場合、通常、出生直後に存在する状態の特徴的な兆候と症状、および腹部X線などの画像検査の所見に基づいて行われます。
空腸閉鎖には5つのタイプ（タイプI〜IV）があり、欠けている膜または奇形の膜の程度によって状態が分類されます。たとえば、タイプIでは腸は無傷ですが、タイプIIIBでは腸は特徴的な「リンゴの皮」のらせん状の外観を示します。
X線や超音波などの画像検査により、通常、医師が閉鎖症の診断に役立ついくつかの重要な所見が明らかになります。先天性欠損症の乳児は、通常、小腸の長さが通常より短いことがわかっています。放射線画像では、腸は、リンゴの皮のらせん状の外観と時々比較されるような方法でループ状に見える場合があります。この特徴的な外観のため、この状態は「リンゴの皮症候群」と呼ばれることもあります。
閉鎖症は、十二指腸、回腸、および空腸を含む大腸および小腸の両方のいくつかの部分で発生する可能性があります。場合によっては、腸の複数の領域に閉鎖症があることがあります。十二指腸閉鎖症は空腸閉鎖症よりも一般的です。
腸閉鎖症で生まれた乳児には、他の状態または先天性異常がある可能性がありますが、これらは空腸閉鎖症よりも十二指腸閉鎖症によく見られる傾向があります。空腸閉鎖症で生まれた乳児の約10％にも嚢胞性線維症があり、特に胎便性腹膜炎として知られる状態になっています。したがって、どちらの症状も示す新生児は通常、嚢胞性線維症の検査を受けます。
閉鎖症の新生児はまた、腸軸捻転、腸重積症、回転異常、および胃壁裂などの他の腸の状態を持っている可能性があります。
処理
空腸閉鎖症は手術で治療する必要があります。出生前または出産直後に診断が下された場合、迅速な外科的介入は、状態の生命を脅かす合併症を防ぐのに役立ちます。
閉鎖症の新生児は通常、手術を待つ間と、体が治るまでしばらくの間、栄養チューブ（完全非経口栄養）が必要です。次第に、乳児は、授乳反射を強化するために、口での授乳に移行します。
腸閉鎖症の赤ちゃんが嚢胞性線維症などの他の状態にあることが判明した場合、または短腸症候群などの合併症を発症した場合は、追加の継続的で専門的な支持療法が必要になる場合があります。腸閉鎖症と診断された乳児の家族は、遺伝カウンセリングを受けると恩恵を受ける可能性があります。
全体として、合併症がなく、出産直後に手術が行われる場合、空腸閉鎖症で生まれた乳児の生存率は90％を超えます。
小腸閉鎖症で生まれ、外科的に治療された子供は、吸収不良症候群が発症する可能性があるため、成長するにつれて適切に栄養を摂取できるようにするには、医学的フォローアップが必要になる場合があります。閉塞が発生した場合、腸の一部が機能しなくなった場合、または感染症が発生した場合は、追加の手術が必要になる場合があります。
すぐに閉鎖症と診断されて治療を受けたほとんどの乳児は元気で、状態に関連する深刻な長期的な健康上の問題を経験しません。
ベリーウェルからの一言
空腸閉鎖症は、いくつかの種類の腸閉鎖症の1つですが、非常にまれです。嚢胞性線維症または吸収不良症候群などの閉鎖症と共発生する可能性のある別の状態であることが判明した新生児は、追加の特別なケアが必要になる場合があります。診断が下され、手術が迅速に行われる場合、合併症が発生する可能性がありますが、閉鎖症で生まれた乳児は通常、健康で、深刻な長期的な健康上の問題は発生しません。