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平滑筋肉腫は、平滑筋で成長するまれなタイプの癌であり、不随意であり、それ自体が収縮します。この軟部肉腫は、最も一般的には腹部の臓器に影響を与えますが、血管や皮膚など、体のどこにでも発生する可能性があります。平滑筋肉腫は予測不可能であり、化学療法にあまり反応しないため、一般的に外科的切除で治療されます。平滑筋肉腫の症状
平滑筋肉腫は、疾患の初期段階ではしばしば認識されません。ほとんどの場合、初期の腫瘍は無症候性です（症状なし）。症状が発生する場合、症状は腫瘍のサイズと位置、および腫瘍が転移（転移）しているかどうかによって異なります。
腫瘍部位の痛みは起こり得ますが、それは比較的まれです。体の一部には腫れや知覚可能な腫瘤がある場合がありますが、腫瘍は物理的に触れたり知覚できない領域にも発生することがあります。
平滑筋肉腫は、血管、胃腸管、尿生殖路など、平滑筋が存在する場所であればどこにでも形成されます。一般的な場所には、腹部、後腹膜腔（腹腔の後ろの空間）、より大きな血管（下大静脈のような）、特に子宮が含まれます。
平滑筋肉腫の人は、がんの一般的な兆候が発生したときに何かが起こっていることに気づくだけかもしれません。
- 持続的な疲労
- 原因不明の減量
- 吐き気
- 嘔吐
- 寝汗
- 倦怠感（不健康に対する一般的な感情）
腫瘍の位置によっては、他の特徴的な症状が現れることもあります：
- 子宮：子宮内の腫瘍は、異常な膣の出血または分泌物、および腸または膀胱の習慣の変化を引き起こす可能性があります。
- 胃腸：胃、小腸、結腸、直腸の腫瘍は、下血（黒色、タール状便）、吐血（血性嘔吐）、腹部けいれんを引き起こす可能性があります。食道の腫瘍は、嚥下障害（嚥下困難）と嚥下障害（痛みを伴う）を引き起こす可能性があります。飲み込む）。
- 後腹膜：腹部の裏地の裏地と腹壁の間の空間に発生する腫瘍は、下血、下肢の浮腫（腫れ）、および早期満腹感（わずかな刺された後の膨満感）を引き起こす可能性があります。
- より大きな血管：心臓と腎臓のより大きな血管内の腫瘍は、腰痛（腎臓への血流の低下による）と全身性浮腫（主に下肢と目の周り）を引き起こす可能性があります。
- 肝臓：肝臓の腫瘍は、右上腹部の痛みと黄疸（皮膚や目が黄色くなる）で現れることがあります。
- 膵臓：膵臓腫瘍は他のタイプよりも腹痛を引き起こす可能性が高く、また下血および黄疸を引き起こす可能性があります。
平滑筋肉腫の初期症状は非特異的であることが多く、明白な症状は進行した疾患で発症する傾向があるため、転移が最初の医師の診察で診断されることは珍しくありません。転移の最も頻繁な部位は、肺、脳、皮膚、骨です。
がんが転移したとき
ジャーナルの研究に関する2014年のレビュー 肉腫 平滑筋肉腫の81％以上の人が遠隔転移を経験しているが、積極的な治療を行っても約半数が再発（癌の再発）を経験していると結論付けた。
原因
あらゆる形態の癌と同様に、平滑筋肉腫の原因はよくわかっていません。一般的に言って、すべての癌は、癌遺伝子および/または腫瘍抑制遺伝子の構造と活性の異常な変化の結果です。彼らが「止められた」ときの癌。
これらの変化は、遺伝的および環境的要因に起因すると考えられています。 TP53、ATRX、およびMED12遺伝子に関連する特定の遺伝的変異の多くは、特定の形態の平滑筋肉腫に関係していると考えられていますが、これらの病気が発症したわけではありません。
特定の環境要因が、遺伝的に平滑筋肉腫になりやすい人々の発癌遺伝子または腫瘍抑制遺伝子に自然発生的な変化を引き起こす可能性があると仮定されています。他の癌の治療に使用される高線量の放射線は、特に子供たちの原因としてよく挙げられますが、特定の化学除草剤、ヒ素、およびダイオキシンも関与しています（弱いですが）。
平滑筋肉腫はまれで、10万人に2人が罹患していますが、成人に見られる最も一般的な肉腫の1つです。この疾患は男性と女性に同じように影響を及ぼし、子供よりも成人に多く発生します。不明な理由により、子宮平滑筋肉腫は白人女性の2倍の割合で黒人女性に影響を及ぼします。
肉腫と癌の違い診断
平滑筋肉腫の診断は通常、症状や病歴のレビュー、身体診察、血液検査、画像検査、腫瘍自体の生検など、さまざまな検査と評価によって行われます。
注：医師は、腫瘍の位置に基づいて平滑筋肉腫を参照する場合もあります。たとえば、消化管のほとんどの平滑筋肉腫は、消化管間質腫瘍（GIST）の分類に該当します。
血液検査
血液検査は平滑筋肉腫を特定するために使用されるのではなく、診断に役立つ可能性がある疾患の特徴である兆候を検出するために使用されます。
これらには、 全血球計算（CBC） 血液の組成や構造の異常を特定するため 包括的な代謝パネル がんの存在下で増加または減少する傾向がある肝臓、骨、および他の臓器からの化学物質のレベルを測定します。
イメージング研究
平滑筋肉腫の診断と評価に使用される画像検査には以下が含まれます：
- X線、電離放射線を使用して詳細な画像を作成します（通常、検査で腫瘍が感じられる場合に使用されます）
- コンピュータ断層撮影（CT）、一連のX線画像を使用して、内臓の3次元「スライス」を作成します
- 磁気共鳴画像法（MRI）、強力な電波と磁場を使用して、特に軟部組織の非常に詳細な画像を作成します
- 陽電子放射断層撮影（PET）、放射性トレーサーを使用して、悪性腫瘍の発生に伴うものなど、代謝活動が増加している領域を特定します
画像検査は腫瘍、特に容易に感じられない腫瘍を見つけることができますが、平滑筋肉腫とその良性の平滑筋腫を区別することはできません。（子宮筋腫は平滑筋腫の一例です。）
画像検査では、外科的切除に先立って、腫瘍の正確なサイズ、位置、および範囲に関する情報も提供できます。
生検
確定診断を行うには、腫瘍のサンプルを入手し、顕微鏡下で評価するために病理医に送る必要があります。
これを行う1つの方法は、 細針吸引（FNA） 中空の針を皮膚を通して腫瘍に挿入し、細胞を抽出します。超音波またはライブMRIスキャンを使用して、針の正しい配置をガイドできます。
FNAが癌の決定的な証拠を提供できない場合、より厚い 芯針生検 または 切開生検 （腫瘍の一部が除去されている場合）を使用してもよい。肉腫が疑われる場合は、腫瘍全体を切除するために使用されるより侵襲的な外科的処置である切除生検は一般に避けられます。代わりに、疾患が診断された後は、綿密に計画された切除手術が推奨されます。
生検は平滑筋肉腫の診断に不可欠であるだけでなく、病期分類の出発点にもなります。
生検を受けるときに何を期待するかステージングとグレーディング
平滑筋肉腫の診断が確認された後、腫瘍の病期が決定され、がんの進行度が決定されます。決定は適切な治療を指示するのに役立ちます。
病期分類は、腫瘍のサイズ、腫瘍が近くのリンパ節に転移しているかどうか、および遠隔臓器に転移しているかどうかに基づいています。
腫瘍はまた、顕微鏡下での腫瘍細胞の外観に基づいて等級付けされます。等級付けの要因には、腫瘍細胞が分裂する速さや、腫瘍のどの程度が壊死した（死んだ）組織でできているかなどがあります。
平滑筋肉腫腫瘍は 上演 1から4までの数字を使用します。数字が大きいほど、がんが進行しています。ステージ4平滑筋肉腫は遠隔転移を示します。
平滑筋肉腫腫瘍は 傾斜 1から3まで。グレードが高いほど、腫瘍が侵攻性で成長が速いことを示します。
がんの診断方法処理
平滑筋肉腫の治療には、外科腫瘍医、放射線腫瘍医、および腫瘍内科医（化学療法を監督する）など、さまざまな癌の専門家が関与することがよくあります。同時に2〜3人の専門家が協力して作業することも珍しくありません。
手術による初期治療が一般的ですが、化学療法と放射線療法は、これをサポートし、体の他の部分に戻ったり転移したりした腫瘍を治療するためによく使用されます。
手術
平滑筋肉腫は非常に多様で、しばしば侵攻性であるため、 外科的切除 腫瘍の治療は、一般的に最初の治療法であり、ゴールドスタンダードの治療法と考えられています。これは、腫瘍と周囲の組織（マージン）を外科的に切除する手技です。
マージンが陽性（がん細胞が存在することを意味する）または陰性（がんがないことを意味する）であるかどうかを判断するために、事前に評価が行われます。これにより、切除する必要がある組織の量が決まります。
腫瘍のサイズと場所に応じて、切開手術（切開と従来の手術器具を含む）または低侵襲腹腔鏡検査（「キーホール」）が行われる場合があります。一部の外科ユニットは、特に脆弱な神経または血管がある領域で、より正確な切除を確実にするためにロボット手術を実行することさえできます。
最初の切除後にがんが再発した場合は、化学療法や放射線療法と併用して追加の手術を行うことがあります。より大きな転移性腫瘍も時々除去されます。
再建手術 切除により顕著な変形が生じた場合は、切除中または後日に行うこともできます。これには、皮膚、皮下組織、脂肪、筋肉が体の別の部分から採取され、別の部分の目に見える窪みを「埋める」筋皮弁の構築が含まれる場合があります。
放射線
平滑筋肉腫の治療計画では、外科的切除に加えて、腫瘍部位の周囲に残っているすべての癌細胞を破壊するための術後放射線療法がしばしば含まれます。放射線は、がん細胞の遺伝物質に損傷を与え、がん細胞の複製と拡散を防ぎます。創傷がまだ開いている間に、放射線が手術中に照射されることもあります。
副作用のリスクを減らすために、放射線量は慎重に計算されます。腫瘍の位置とサイズに応じて、 外部ビーム放射線療法（EBRT） または 定位放射線治療（SBRT） 標的部位に正確な放射線ビームを向けるために使用される場合があります。
場合によっては、手術の前に放射線を使用して腫瘍のサイズを小さくすることがあります。と呼ばれる 術前放射線療法、これはビーム放射または小線源療法として知られている代替法を含み、放射性「シード」が腫瘍自体に埋め込まれます。
腫瘍が手術不能である場合、または転移性または再発性の疾患がある場合は、放射線療法を使用して、腫瘍の増殖を妨げるか、緩和ケアの一環として痛みを軽減することができます。一部の専門家は、 陽子線治療 そのような場合、電離放射線ではなく正に帯電した陽子を利用します。
放射線療法は癌を引き起こすことができますか？化学療法
化学療法は特定のがんの第一選択治療であることが多いのですが、平滑筋肉腫の人々の手術や放射線療法をサポートするために一般的に使用されます。
化学療法は、原発性平滑筋肉腫の腫瘍を超えて広がるがん細胞を殺すために使用されます。従来の化学療法薬は、中和のために癌のような複製の速い細胞を標的とすることで機能します。薬は効果的ですが、髪や粘膜組織などの他の高速複製細胞に害を及ぼし、副作用を引き起こします。
化学療法は、局所進行、再発、または転移性平滑筋肉腫がある場合に最もよく使用されます。それでも、放射線療法と化学療法は病気の予防に成功せず、再発率が高くなっています。
平滑筋肉腫の人々に希望を与えるかもしれない新しい薬が近年開発されました。その中には ヨンデリス（トラベクテジン）、がんの再発を遅らせることができる化学療法薬（生存期間を延長することは示されていませんが）。
ある日、がん幹細胞を直接標的とする可能性があるものも含め、実験的アプローチも検討されています。他の科学者は、がんと闘う免疫応答を誘発する免疫療法や、腫瘍に血液を届ける新しい血管の形成を妨げる血管新生阻害剤を調査しています。
予後
平滑筋肉腫患者の予後（予測される結果）は、がんの病期とグレードによって異なります。当然のことながら、がんの病期が進行するほど、予後は悪くなります。
生存期間に影響を与える予後因子の1つは、腫瘍を切除する能力です。そうすることで、生存期間が必ず増加し、時には大幅に増加します。
ハーバードメディカルスクールの2018年のレビューでは、子宮平滑筋肉腫の最も一般的な形態である子宮平滑筋肉腫の外科的治療を受けた女性の5年生存率は、ステージ1で76％、ステージ2で60％、ステージ3で45％、ステージ4では29％。
なぜ一部のがんが再発するのですか？ベリーウェルからの一言
平滑筋肉腫はまれな種類の癌であり、診断や治療が迅速に行われないと、非常に深刻になる可能性があります。しかし、適切な治療を行うと、再発または進行した疾患であっても、かなりの期間無病で生活できる可能性があります。
平滑筋肉腫の診断に直面した場合は、医療専門家、家族、友人、その他の人々のサポートネットワークを構築して、治療と発見を通してあなたと会うことが重要です。がん生存者からのサポートが必要な場合は、平滑筋肉腫国立財団のFacebookページまたは平滑筋肉腫サポート＆ダイレクトリサーチ財団の管理されているFacebookグループに連絡してください。
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