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甲状腺髄様がん（MTC）は、甲状腺の濾胞傍C細胞が異常に成長し始めるときに始まる甲状腺がんのまれで攻撃的なサブタイプです。甲状腺髄様がんはすべての甲状腺がんの約3％を占めており、遺伝性または散発性の場合があります。散発性の形態は、疾患の全症例の約70％を占めます。 MTCの遺伝型は、 RET 遺伝子であり、多発性内分泌腫瘍2型障害の一部です。遺伝性のタイプでは、他の状態（例えば、褐色細胞腫または副甲状腺過形成）が存在する可能性があります。
甲状腺髄様がんは男性よりも女性に多く見られます（遺伝性MTCを除く）。他の甲状腺がんとは異なり、それは放射線被曝とは関係ありません。
症状
甲状腺髄様がんの初期段階では症状はまれであり、これが甲状腺がんのこのサブタイプが体の他の部分に拡がった後に診断される傾向があることの1つの理由かもしれません。
甲状腺の濾胞周囲C細胞が急速に成長し始めると、結節が形成されます。甲状腺髄様がんの初期段階では、この首のしこりが唯一の症状である可能性があります。触診すると結節が圧痛になることがあります。がんが広がっていると、周囲のリンパ節に触れると柔らかくなります。 MTCは最初に周囲のリンパ節に広がり、次に一般的に肝臓、肺、骨、脳に転移します。
濾胞C細胞は、カルシトニンと呼ばれるホルモンの産生に関与しています。疾患が進行するにつれて、カルシトニンの産生の変化により、下痢を含む他の症状が生じることがあります。進行した段階では、MTCの次の症状が発生する可能性があります。
- 嚥下困難
- しわがれ声
- 呼吸の問題
- クッシング症候群
- カルチノイド症候群
- 減量
- 無気力
- 骨の痛み
診断
甲状腺髄様がんの診断の最初のステップは、症状と病歴の正確なレポートを取得することと、身体診察を行うことです。
身体診察の際、医師は首のしこりを見つけることがあります。多くの状態が首の甲状腺領域にしこりを引き起こす可能性があり、ほとんどがMTCより一般的です。甲状腺結節または甲状腺腫の正確な性質と原因を特定するために、フォローアップ検査には以下が含まれます：
- 首と周囲のリンパ節の超音波
- 腫瘍またはリンパ節の穿刺吸引（生検）
甲状腺髄様がんの診断に使用されるもう1つの重要な検査は、MTCの腫瘍マーカーの一種として機能する血中カルシトニンレベルです。カルシトニンのレベルは通常MTCの個人で非常に高いです。がんの病期が進行するほど、カルシトニンレベルが高くなる傾向があります。カルシトニンはMTCの診断と監視に使用される重要な腫瘍マーカーですが、他の種類の甲状腺がん、自己免疫性甲状腺炎、甲状腺甲状腺腫など他の健康状態もカルシトニン上昇の原因となる可能性があることに注意してください。
遺伝性のMTC DNA試験の場合、 RET 遺伝子は有益な診断ツールかもしれません。
処理
甲状腺髄様がんはまれであるため、この特定の種類の甲状腺がんについての知識を持つ専門医を探すことが重要です。 MTCの治療は、甲状腺乳頭がんまたは甲状腺濾胞がんを含む他の種類の甲状腺がんとは大きく異なります。また、他の種類のがんよりも死亡率が高いが、甲状腺未分化がんよりも予後が良好である。
甲状腺の外科的切除
甲状腺全摘術は甲状腺髄様がんの第一選択治療です。 MTCと診断されていないが、検査を受けて、 RET 変異は、MTCを防ぐために甲状腺全摘術を選択します。
確認されたMTCリンパ節の場合、または周囲のその他の組織は、しばしば甲状腺と同時に切除されます。これは、腫瘍のサイズやその他の個々の状況に依存する場合があります。
腫瘍が小さく甲状腺手術に限局している場合は、MTCに必要な唯一の治療法となる場合があります。甲状腺全摘後、甲状腺ホルモンを産生する甲状腺がなくなったため、残りの人生にはレボチロキシン（甲状腺ホルモンを置き換える経口薬）を服用する必要があります。
甲状腺全摘術後のあなたの経験は個人的なものであり、医師が首や他の組織のリンパ節を同時に切除する必要があるかどうかにも依存します。ほとんどの人は、首の前下部に小さな切開（襟の切開と呼ばれる）が約6〜8 cmあると期待できます。甲状腺全摘除術の直後に、喉の痛みやしわがれることが予想されます。ほとんどの人は入院します。
カルシウム調節において重要な役割を果たす副甲状腺は、近接して位置するか、甲状腺自体の中に埋め込まれることさえあります。これらの腺は、取り除かなければならないか、甲状腺切除後にショックを受ける可能性があります。このため、手術後のカルシウムレベルは注意深く監視されます。
追加手術
がんが再発したり、体の他の部位に拡がっている場合は、追加の手術が必要になることがあります。 MTCを身体の他の部分から外科的に除去できるかどうかは、腫瘍の正確な位置や腫瘍のサイズなどの要因によって異なります。
外部ビーム放射線療法
外照射療法（EBRT）は、がんが拡がっている場合、または手術後に残存がんが見つかった場合に使用されます または がんが再発した場合。このタイプの放射線は、局所的な放射線ビームを身体の小さな領域に提供するために機械を使用します。甲状腺髄様がんはこの種の放射線の影響を受けやすいため、がん細胞の殺傷や腫瘍の成長の抑制に使用できます。
実際の治療は数分しか続かず、痛みはありませんが、放射線は癌性細胞だけでなく健康な細胞も殺すため、副作用が発生する可能性があります。 EBRTが使用された体の領域に関係なく、日焼けのような痛みや肌の柔らかさを感じることがあります。疲労は別の一般的な副作用です。 EBRTが甲状腺または首の上に直接使用される場合、しわがれ声、嚥下困難、または口内乾燥もある可能性があります。
チロシンキナーゼ阻害剤
チロシンキナーゼ阻害剤（TKI）は、甲状腺髄様がんの治療に使用されることがある抗がん剤のグループです。癌細胞の増殖を阻害するこれらの薬には、カボザンチニブ、バンデタニブ、ソラフェニブ、スニチニブなどがあります。
チロシンキナーゼ阻害剤は通常、錠剤またはカプセル剤として投与され、他の多くの抗がん剤と同様に、毛包炎などの皮膚の問題、脱毛（特に生え際または眉毛）、破裂出血（下の小さな血栓）を引き起こす可能性があります。指の爪）、貧血、血小板減少症、好中球減少症、吐き気、嘔吐、下痢。心臓の問題が報告されています。
放射性ヨウ素
放射性ヨウ素は他の種類の甲状腺がんの一般的な治療法ですが、髄質甲状腺がんの効果的な治療法ではありません。これは、MTCに関与する濾胞C細胞が他の甲状腺細胞と同じようにヨウ素を吸収しないためです。
化学療法
化学療法薬は甲状腺髄様がんの治療に使用されることはあまりなく、通常は他の治療が失敗した場合にのみ試みられます。研究によると、MTCは化学療法に対する反応率が低く、これらの薬物に関連する副作用の発生率が高いため、このタイプの癌には通常使用されません。ダカルバジンに基づくレジメンが好ましい細胞毒性化学療法は、複数のTKIに耐えることができない患者のための代替オプションです。
髄様癌の5年生存率と10年生存率は、それぞれ約65％〜89％と71％〜87％です。
MTCが疾患の初期段階で診断された場合、特に癌を完全に外科的に切除できる場合に、最良の予後が得られます。
フォローアップケア
甲状腺髄様がんの治療後は、がんが再発していないことを確認するために長期間のモニタリングが必要になります。カルシトニンと癌胎児性抗原（CEA）の血中濃度は定期的にチェックされ、高値はMTCが回復したことを示している可能性があります。これらの血液検査は通常6〜12か月ごとに行われます。レベルが上昇している場合は、超音波などの他の検査が必要になる場合があります。
MTCのフォローアップケアとしてよく使用される他の検査には、身体診察、定期的な首の超音波検査、または毎年の胸部X線検査が含まれます。必要なフォローアップケアが行われるように、知識のある身体と密接に連携することが重要です。 MTCが再発した場合、早期発見が最善の結果をもたらします。