コンテンツ
メルカーソンローゼンタール症候群は、顔に関連する筋肉の変化を引き起こすまれな神経学的状態です。 Melkersson Rosenthal症候群の主な症状は、顔面の永久的な腫れと麻痺です。これは主に唇の片方または両方で顕著です。この状態のほとんどの人には、ひび割れた舌も存在します。これは非常にまれな状態であり、報告されているのは300ケースのみです。メルカーソンローゼンタール症候群の多くの症例は、顔面神経麻痺がないため報告されていません。これは、多くの場合、状態の検出と完全な診断を困難にするため、真の有病率は不明です。メルカーソンローゼンタール症候群は青年期に始まり、男性よりも女性に多く見られます。症状
メルカーソン・ローゼンタール症候群の個人は、3つの主要な症状を経験します：
- 永久的な顔の腫れ
- 唇の腫れ
- ひび割れた舌
顔面神経麻痺 多くの場合、この状態とも関連しています。ただし、この症状はメルカーソンローゼンタール症候群の患者の約30％にのみ見られます。麻痺は顔の片側または両側に影響を及ぼし、一時的なものになる場合があります。この麻痺が最初のエピソードの後に永続するいくつかの例があります。
唇の過度の腫れ 肉芽腫性口唇炎と呼ばれるより特定の症状であり、他の神経学的状態に存在する可能性があります。
ひびの入った舌 舌の表面に深い溝と波があり、舌にしわを寄せさせます。この状態の個人の約20％から40％は、ひびの入った舌を経験します。
顔の腫れ 通常、顔のすべての部分に影響を及ぼし、数時間または数日後に軽減することがあります。ただし、診断の後半の腫れのエピソードはより重症で、通常は永続的なものになります。個人が顔の腫れのエピソードを経験すると、この症状は発熱、頭痛、視力の変化を伴うことがあります。
原因
メルカーソンローゼンタール症候群の多くの既知の症例が同じ家族に存在しており、研究者はこの状態が遺伝的性質であると信じています。
メルカーソン・ローゼンタール症候群は遺伝的であるという信念にもかかわらず、どの遺伝子が変異してこの状態を引き起こすのかを決定するのに十分な研究が行われていません。
メルケルソンローゼンタール症候群とクローン病（炎症性消化器疾患）とサルコイドーシス（いくつかの大きな臓器系に影響を与える炎症状態）の間にも関連があります。これらの各状態には、メルカーソン・ローゼンタール症候群の症状を模倣するいくつかの症状があることが知られています。
この状態は、アレルゲン成分が強い血管性浮腫にも似ています。これに照らして、より最近の研究では、そのような症状が食物アレルギーの症状を模倣しているため、食事の好みがこの状態の発症に寄与する要因であると指摘しています。
診断
メルケルソンローゼンタール症候群の診断は、身体診察、投薬の見直し、病歴、臨床検査、および神経学的検査の後に慎重に行う必要があります。この評価プロセスには、クローン病、ベル麻痺、血管性浮腫、食物アレルギーとアレルギー反応、サルコイドーシスなどの除外条件の詳細な調査を含める必要があります。これらの各状態はしばしば同様の症状を示し、メルカーソンローゼンタール症候群はそのような状態の1つと間違われる可能性があります。
メルケルソンローゼンタール症候群の診断には、唇、皮膚、粘膜の生検が必要になることがよくあります。これは、神経学的病変の特定を支援するだけでなく、適切な治療法の決定を支援する組織テストです。
処理
Melkersson Rosenthal症候群の軽度の症例では、症状は何も治療しなくても解消されます。これらの軽度のケースを持つ個人は、1年以上の間に数回のエピソードを経験することがよくあります。
ほとんどのエピソードは長続きし、何の行動も取らなければ永続的な症状の可能性があります。
一般的な治療法 メルカーソン・ローゼンタール症候群の場合：
- コルチコステロイド注射
- 非ステロイド性抗炎症薬（NSAID）
- 抗生物質治療レジメン
これらの医薬品治療はすべて、顔の腫れを軽減することを目的としており、舌の亀裂などの関連する症状を緩和する可能性があります。
免疫抑制薬 免疫系の関与が顔の腫れをさらに増加させないようにすることもお勧めします。
マッサージテクニックなどのセラピー 腫れを引き起こす内部流体を再分配するために使用されます。
電気刺激 腫れに起因する痛みを軽減するために使用される別の方法です。これらはどちらも、より侵襲的な治療法の代わりに生活の質を改善するために使用される短期治療オプションです。
放射線療法で補完された手術 顔面神経の腫れや圧迫を軽減するために、重症例では推奨されることがあります。これはしばしば、腫れが主に発話、呼吸、嚥下などの重要な機能を妨げるほど深刻な状態でよく使用されるオプションです。
手術はメルカーソンローゼンタール症候群の比較的新しい治療法であり、長期的または短期的な有効性に関する研究はほとんどありません。
症状を解消するための治療を受けた後は、定期的な医師の診察を継続し、時間の経過とともに増加する可能性のある症状を認識しておくことが重要です。
ベリーウェルからの一言
メルカーソン・ローゼンタール症候群は、重症の場合、生活の質と機能に影響を与える症状を引き起こす可能性があります。一部の個人は、数年間にわたって断続的なエピソードに対処することができます。
ただし、あなたの生活の質、メンタルヘルス、および嚥下、話す、呼吸などの日常業務に従事する永続的な症状を発症する個人の場合は、医師に相談してください。医師は、あなたにとって外科手術が最良の選択肢であると判断する可能性のある専門家にあなたを向けることができます。
サポートグループに参加して感情的に健康を維持することは、まれな慢性疾患のある生活に対処する能力を向上させるもう1つの方法です。
治療を受けているにもかかわらず、一部の症状が完全に解決しない場合があります。いつものように、前向きな見通しを維持し、この状態に対するあなたのメンタルヘルスと感情的な反応を支援するサポートを求めることは非常に重要です。