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複数の内分泌腫瘍（MEN）は、一度に複数の内分泌器官の腫瘍があることを特徴とする遺伝性疾患のグループの名前です。一緒に発生することが知られている内分泌腫瘍にはいくつかの異なる組み合わせがあり、これらのパターンのそれぞれはいくつかの異なるMEN症候群の1つとして分類されます。複数の内分泌腫瘍症候群は、これらの主要な内分泌腺に影響を与える可能性があります。
- 下垂体
- 甲状腺
- 副甲状腺
- 副腎
- 膵臓
各MEN症候群の一部として発生する腫瘍は、良性または悪性の場合があります。良性腫瘍は、医学的症状を引き起こす可能性がありますが、ゆっくりと成長し、体の他の部分に拡がらず、致命的ではない自己限定的な腫瘍です。悪性腫瘍は、急速に成長し、体の他の部分に広がる可能性があり、治療せずに放置すると致命的となる可能性がある癌性腫瘍です。
原因
MENの最も一般的な症状と考えられている3つの症候群のそれぞれは、特定の遺伝的異常によって引き起こされます。つまり、腫瘍の組み合わせは、家族内で遺伝性疾患として発症します。
複数の内分泌腫瘍のすべての症状は、遺伝的要因によって引き起こされます。 MEN症候群の子どもの約50％がこの病気を発症します。
種類と症状
MEN症候群は、MEN 1、MEN 2A、およびMEN 2Bと呼ばれます。それぞれに、考慮すべき固有の症状のセットがあります。
腫瘍の場所はMEN症候群の種類によって異なります。男性1
MEN 1と診断された人は、下垂体、副甲状腺、および膵臓の腫瘍を持っています。一般に、これらの腫瘍は良性ですが、悪性になることは不可能ではありません。
MEN 1の症状は、小児期または成人期に始まります。腫瘍は身体にさまざまな影響を与える可能性のある内分泌器官を含むため、症状自体はさまざまです。各腫瘍は、ホルモンの過剰活動に関連する異常な変化を引き起こします。 MEN 1の考えられる症状は次のとおりです。
- 副甲状腺が過剰なホルモンを産生する副甲状腺機能亢進症は、疲労感、脱力感、筋肉や骨の痛み、便秘、腎臓結石、または骨の薄化を引き起こす可能性があります。通常、副甲状腺機能亢進症はMEN1の最初の兆候であり、通常は20歳から25歳の間に発生します。MEN1のほぼ全員が50歳までに副甲状腺機能亢進症を発症します。
- 潰瘍、食道の炎症、下痢、嘔吐、腹痛
- 頭痛と視力の変化
- 性機能と生殖能力の問題
- 先端巨大症（骨の異常増殖）
- クッシング症候群
- 不妊
- 母乳の過剰生産
男性2A
MEN 2の人には、甲状腺腫瘍、副腎腫瘍、副甲状腺腫瘍があります。
MEN 2Aの症状は成人期に始まり、通常は30代です。他のMEN症候群と同様に、症状は内分泌腫瘍の過剰活動に起因します。
- 甲状腺の腫瘍による頸部の腫れまたは圧迫
- 副腎髄質と呼ばれる副腎の部分に特に関与する副腎腫瘍（褐色細胞腫）によって引き起こされる高血圧、急速な心拍数、発汗
- 副甲状腺腫瘍による高カルシウム濃度に起因する過度の喉の渇きと頻繁な排尿
- 唇や舌などの粘膜の神経周囲の成長である神経腫
- まぶたと唇の肥厚
- 足と太ももの骨の異常
- 脊椎の曲率
- 長い手足と緩い関節
- 唇と舌の小さな良性腫瘍
- 大腸の拡大と刺激
多発性内分泌腫瘍2型（MEN2）の人は、小児期に甲状腺髄様がんを発症する可能性が95％あります。
男性2B
これはこれらのまれな腫瘍パターンの中で最も一般的ではなく、甲状腺腫瘍、副腎腫瘍、口全体の神経腫、消化器系、骨構造の異常、異常に高くて細い身長が特徴で、 マルファノイド機能.
症状は、多くの場合10歳未満の小児期に始まり、以下が含まれます。
- 非常に背が高く、落ち着いた外観
- 口の中および周囲の神経腫
- 胃と消化器系の問題
- 甲状腺がんと褐色細胞腫の症状
診断
内分泌腫瘍が複数あり、家族歴に症候群の人が含まれている場合、医師はMEN症候群の可能性を心配している可能性があります。医師が疾患を検討するために、MEN症候群の1つの特徴的な腫瘍をすべて持つ必要はありません。複数の腫瘍または特徴がある場合、またはMENに関連する内分泌腫瘍が1つある場合でも、症状が出る前に医師が他の腫瘍について評価することがあります。
同様に、MENの診断には家族歴は必要ありません。なぜなら、人は家族の中で最初に病気になる可能性があるからです。 MENの原因となる特定の遺伝子が特定されており、遺伝子検査は診断を確定するためのオプションとなる場合があります。
診断テストには次のものがあります。
- 血液検査
- 尿検査
- 画像検査、コンピュータ断層撮影（CTまたはCAT）スキャンまたは磁気共鳴画像（MRI）スキャンが含まれる場合があります
甲状腺疾患医師ディスカッションガイド
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処理
MEN症候群の治療はいくつかの異なる要因に依存します。 MEN 1、MEN 2A、またはMEN 2Bと診断された全員が同じ正確な疾患経過を経験するわけではありません。一般に、治療は、症状の軽減、腫瘍の早期発見、悪性腫瘍の影響の防止など、3つの主要な目的に焦点を当てています。
複数の内分泌腫瘍の診断を受けた場合、MENの治療は特定のニーズに合わせてカスタマイズされます。疾患の治療または症状の緩和に役立つ以下の治療法の1つ以上が推奨される場合があります。
- ホルモンレベルのバランスをとったり、症状を治療したりするのに役立つ薬
- 手術：症状を治療するために、冒された腺を外科的に切除することがあります。 （MEN1によって引き起こされる副甲状腺機能亢進症は、通常、4つの副甲状腺の3つと半分を外科的に切除することで治療されますが、4つの腺すべてが切除されることもあります。）
- 悪性腫瘍の場合の放射線療法および/または化学療法
新しい腫瘍を特定し、悪性腫瘍を可能な限り早期に発見するための積極的な監視とモニタリングも推奨されます。
下垂体腫瘍手術：前、中、後ベリーウェルからの一言
腫瘍があることを発見することは悲惨であり、複数の腫瘍があることはさらに恐ろしいことです。内分泌腫瘍が複数ある、または複数ある可能性があると言われた場合は、次に現れる可能性のある症状と、全体的な健康状態が危険かどうかについて、おそらくかなり心配しています。
MEN症候群が認識および分類されるという事実は、あなたの状況を、見かけよりも予測可能にします。これらはまれな症候群であるという事実にもかかわらず、それらは非常に詳細に定義されており、これらの病気を管理するための確立された方法があります。あなたは確かに一貫した医療フォローアップを必要としますが、あなたの状態を制御する効果的な方法があり、迅速な診断と適切な治療により、あなたは健康な生活を送ることができます。
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