複数のシステムの萎縮について学ぶ

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著者: William Ramirez
作成日: 20 9月 2021
更新日: 1 J 2024
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多系統萎縮症(MSA)は、神経系の複数の部分を変性させる疾患です。 MSAの古い名前には、Shy-Drager症候群、線条体黒質変性症、オリーブ橋小脳萎縮症の3つの症候群があります。 MSAは、血圧、消化、呼吸などの無意識の行動を制御する身体の一部である自律神経系に影響を与える進行性疾患です。

MSAは、10万人あたり2〜15人に影響を及ぼします。 MSAとパーキンソン病などの他の状態との類似性のため、MSA診断を受けるにはしばらく時間がかかる場合があります。 MSAは通常50歳前後と診断され、すべての民族的背景の人々に見られます。症状が始まると、病気は急速に進行する傾向があります。

多系統萎縮症の症状

MSAの症状は、大脳基底核や小脳を含む神経系の神経細胞の喪失に起因します。この神経細胞の喪失の原因はまだ不明です。 MSAの最初の通知を持つ多くの人々 sy尿失禁、男性の勃起不全、起立時の血圧低下(起立性低血圧)、失神、便秘などの症状。症状が進行すると、通常、次の2つのグループのいずれかに分類されます。


  • パーキンソン型(MSA-P): これには、安静時の振戦、筋肉の硬直、歩行などのゆっくりとした動きなど、パーキンソン病に似た症状が含まれます
  • 小脳タイプ(MSA-C): 歩行困難(運動失調)、バランス維持の問題、および随意運動の調整の問題が含まれます。

MSAに関連する他の症状には、話すことや飲み込むことの困難、睡眠時無呼吸、冷たい手などがあります。一部の人々はまた、睡眠障害、筋肉と腱の短縮、体が片側に傾いているように見えるピサ症候群、不随意の吐息、および前屈を発症する可能性があります。これは、首が前に曲がり、頭が垂れ下がったときに発生します。

MSAの診断方法

MSAとパーキンソン病を区別するのは非常に難しい場合があります。 2つを区別する1つの方法は、病気の進行速度を調べることです。 MSAはパーキンソン病よりも速く進行する傾向があります。 MSAの多くの人は、診断されてから数年以内に、車椅子や杖などの補助器具が必要になります。


2つを区別する別の方法は、パーキンソン病を治療することです。 MSAは、パーキンソン病の治療に使用される薬物であるレボドパによく反応しません。残念ながら、MSAを確実に診断するには、剖検が唯一の方法です。 PETスキャン(陽電子放射断層撮影)などの特殊な検査では、他の種類のまれな神経障害を除外できます。

MSA治療

現在、MSAの治療法はなく、疾患の進行を逆転または停止させるために特別に設計された治療法もありません。障害のいくつかの側面は衰弱し、治療が困難です。運動障害はレボドパとカルビドパ(シネメット)で治療できますが、これには通常限られた結果しかありません。

トリヘキシフェニジル(アルタン)、ベンズトロピンメシレート(コゲンチン)、アマンタジン(シンメトレル)などの他の薬も症状を緩和することがあります。起立性高血圧症(起立時の血圧低下)、フルドロコルチゾンミドドリン、およびドロキシドパを治療するための薬物療法がいくつかあります。アクアセラピーを含む理学療法および作業療法は筋肉機能の維持に役立ち、言語療法は嚥下または話す困難を改善するのに役立ちます。


研究が言うこと

多系統萎縮症のメカニズムについてはほとんど知られていない。国立神経障害・脳卒中研究所(NINDS)の研究者たちは現在、MSAと神経細胞を持つ人々のグリア細胞(神経系のニューロンを保護する細胞)にタンパク質α-シヌクレインが蓄積する理由を解明しようとしています(神経)パーキンソン病の人の細胞。臨床試験では、リファンピシンという薬を使用して疾患の進行を遅らせようとしましたが、治療は効果がありませんでした。この研究のデータは現在、他のMSA研究で使用されています。