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視神経脊髄炎スペクトラム障害（NMOSD）は、中枢神経系（CNS）のまれな慢性（長期）脱髄性自己免疫疾患です。一般的にはデビック病とも呼ばれます。この障害は主に視神経と脊髄に影響を与えます。また、場合によっては脳に影響を与えることもあります。脳が関与している場合、それは通常、疾患の後期に発生し、脳幹の一部の難治性（制御不能）嘔吐および炎症によるしゃっくりを引き起こします。NMOSDを持つ人々の場合、体の免疫系は、ウイルスなどの外来の侵入者だけを攻撃するのではなく、健康な細胞や組織（具体的には、ミエリン鞘と呼ばれる神経の被覆）を攻撃し始めます。これにより、目の神経（視覚障害または失明の原因）および脊髄（筋力低下、麻痺などの原因）の炎症および損傷が発生します。
エピソードまたは再発のたびに、人は視覚障害、盲目、または身体障害になるリスクが高くなります（これは多くの場合、診断から5年以内に発生します）。
2つの形式のNMOSD
次の2つのタイプのNMOSDがあります。
- NMOSDの再発形は 最も一般的なタイプの障害で、再発/エピソードの再発と回復の期間を含み、数か月または場合によっては数年間隔で続きます。
- NMOSDの単相フォーム 30〜60日続く1つのエピソードが含まれます。この最初のエピソードが終了すると、その後のフレアアップはありません。
一般的な原因
自己免疫疾患の原因はよくわかっていません。一部の専門家は、ある種の環境的誘因（特定の感染性ウイルス疾患にかかるなど）と組み合わせて、遺伝的素因があると考えています。 2018年の調査によると、NMOSDの免疫機能障害は、以下のような感染症を引き起こすさまざまな生物を含む環境要因と組み合わされて、遺伝的素因と関連している可能性が高いと報告されています：
- マイコプラズマ肺炎
- 結核菌
- 梅毒トレポネーマ
- ヘリコバクター・ピロリ
- クラミジア肺炎
研究者たちはまた、自己免疫疾患へのホルモンの関連の可能性を探っています。これは、女性が再発型のNMOSDのような、ある種の自己免疫疾患と診断される可能性が高い理由を説明しているのかもしれません。しかし、これらの主張を裏付ける十分な臨床研究データはまだありません。
自己免疫疾患
通常の状況下では、体は外来の侵入者（非自己）と体自身の細胞や組織（自己）を識別できます。抗体は通常、体が外来の侵入者または非自己（ウイルスやバクテリアなど）からの攻撃を感知した場合にのみ生成されます。
免疫系が身体の特定の要素（特定のタンパク質など）の1つまたは複数を自己として認識できない場合、免疫系が自身の細胞、組織、または臓器を攻撃する、いわゆる「自己抗体」を生成することがあります。 NMOSDでは、2つの自己抗体が発見されています。これらの自己抗体は、次のような特定のタンパク質に反応して形成されます。
- アクアポリン-4（AQP4-AbまたはNMO-IgG）注：IgGは抗体の一種である免疫グロブリンを表し、Abは抗体の頭字語です。
- ミエリンオリゴデンドロサイト糖タンパク質（MOG-IgG）
人が発症する自己免疫疾患の種類は、自己抗体による攻撃の対象となるシステムによって異なります。 NMOSDでは、関与するシステムは中枢神経系（脳と脊柱を含む）です。
研究
ほとんどの自己免疫疾患（NMOSDを含む）の正確な原因は不明ですが、医学研究により、自己免疫が有害な自己抗体と関連していることが示されています。これらの抗体が自分の細胞や組織を攻撃する原因は完全には解明されていません。しかし、メイヨークリニックは、NMOSDの診断と治療において卓越した機関として認められています。 2002年にメイヨークリニックの研究者たちは、NMOSDが1つ以上の有害な抗体によって引き起こされる病気であると提案しました。研究者達はさらに、NMOSDに関連するそのような2つの特定の抗体を特定しました。
- アクアポリン-4 IgG（AQP4 IgG / NMO-IgG抗体） AQP4 IgGは、2004年にVanda Lennon、M.D.、Ph.D.、Brian Weinshenker、M.D。、およびその他のMayo研究者によって発見され、神経細胞の損傷を引き起こすことが発見され、現在はNMOSDの原因と広く考えられています。研究者たちは、NMOSDのすべての人がAQP4 IgG抗体を持っているわけではないことを発見しました。 NMOSD患者の最大72％のみがAQP4 IgG陽性です。
- ミエリンオリゴデンドロサイト糖タンパク質に対する抗体（MOG IgG1） NMOSDと診断された一部の人に見られます（特に単相性の人）これらの人は、再発性のNMOSDの人よりも重度の発作が少ない傾向があります。それらはまた、長期障害の発生率が低い状態で（AQP4 IgGに対する抗体を持っている再発型のNMOSDの患者よりも）よく回復します。
複数の自己免疫疾患
自己免疫疾患は慢性の複雑な炎症性疾患と考えられています。 NMOSDは、他の自己免疫疾患（全身の全身性自己免疫疾患など）または脳の自己免疫疾患と関連していることがあります。人が1つの自己免疫疾患を患っている場合、別の種類の自己免疫疾患を発症するリスクが高くなります。実際、一部の情報源は、2番目の自己免疫疾患の存在率が25％であると報告しています。
NMOSDに関連する一般的な全身性自己免疫疾患は、エリテマトーデスと呼ばれます。しかし、人に複数の自己免疫疾患がある場合の原因となる要素または特定のリンクが何であるかはよく理解されていません。
遺伝学
一部の専門家は、NMOSDなどの自己免疫疾患に遺伝的関連があると感じていますが、まだ証明されていません。 NMOSDに関して言えば、診断された人の95％以上が、特定の障害を持つ既知の近親者がいないと報告しています。しかし、ある種の自己免疫の家族歴を持つこと（NMOSD以外）には強い関連があります。実際、NMOSD症例の50％で、ある種の自己免疫疾患が家族で報告されています。これは、NMOSDへの強い家族的/遺伝的リンクを示しています。
ライフスタイルのリスク要因
NMOSDの開発に役立つ実証済みのライフスタイル要因はありません。しかし、科学者たちは、食事とライフスタイルの要因とNMOSDの間のいくつかの可能な関連性についていくつかの手がかりを集め始めています。
たとえば、2018年の調査では、長期喫煙、受動喫煙、ウイスキーやウォッカの長期消費など、いくつかの要因がNMO-IgG陽性の危険因子である可能性があることが発見されました。研究は、喫煙と自己抗体の発達との関連を示しています。
別の研究では、食事中の高レベルの飽和脂肪酸（動物性脂肪やトランス脂肪などの悪い脂肪）と多発性硬化症（MS）およびNMOSDとの関連の可能性が発見されました。この研究はまた、NMOSDを使用して、飽和脂肪を控えた多価不飽和脂肪（オリーブ、オリーブオイル、アボカドなど）を大量に摂取している人は、疲労レベルが低く、長期障害の発生率が低いことも発見しました。
NMOSDの人は、食事や運動の変更を行う前に、医療提供者に相談する必要があります。
ベリーウェルからの一言
NMOSDは、重度の衰弱させる症状（麻痺や失明など）を引き起こす可能性のある不治の状態です。あらゆるタイプの衰弱性障害を持つ人は、病気が進行するにつれていくつかの調整に直面します。
新たに診断されたNMOSDの人々が障害の原因に関する情報を検索する場合、そのような壊滅的な診断に対処する最初のステップは、おそらく多くの異なるリソースを含むサポートシステムの採用を開始することです。
質問に答えるためのライブサポートを提供したり、地元のグループと連絡を取ることができるWebサイトなど、役立つオンラインリソースは多数あります。たとえば、国立希少疾患機構（NORD）は、地元のサポートグループを見つけるためのオンラインリソースガイドを提供しています。 NORDは、独自のローカルサポートグループを編成する方法に関する情報も提供します。
視神経脊髄炎のスペクトラム障害の診断方法