コンテンツ
子供の1歳の健康診断の間、小児科医が全血球計算（CBC）を送信することは珍しくありません。このCBCは、子供が母乳または粉ミルクから全乳に移行する際の鉄欠乏性貧血のスクリーニングに使用されます。あなたの小児科医のオフィスがあなたの子供が貧血ではないが、彼らの白血球数、特に好中球と呼ばれる細菌と戦う細胞が少ないことを通知するように電話をかけるとき、あなたはショックを受けるかもしれません。この時点で、少し恐怖を感じ、何が悪いのか疑問に思うかもしれません。幸いなことに、子供の好中球減少症（好中球数が少ない）の最も一般的な原因はウイルス感染です。ウイルス感染中は、好中球の産生が減少し、好中球減少症を引き起こす可能性があります。感染が解消すると、好中球数は正常に戻るため、小児科医は1〜2週間でCBCを繰り返すよう勧めます。好中球減少症が持続する場合、あなたの子供は好中球減少症の原因を決定するために血液専門医に紹介されるかもしれません。
概観
小児の自己免疫性好中球減少症は、小児期の慢性良性好中球減少症とも呼ばれます。この状態は、免疫性血小板減少症（ITP）および自己免疫性溶血性貧血（AIHA）に似ています。骨髄は好中球を正常に作るという事実にもかかわらず、体は好中球に対する破壊をマークする抗体を誤って作り、好中球減少症を引き起こします。
小児の自己免疫性好中球減少症は、通常、生後6〜15か月の乳児に見られますが、成人に至るまで、どの年齢でも発生する可能性があります。 ITPまたはAIHAと組み合わせた自己免疫性好中球減少症は、エバンス症候群と呼ばれます。
症状
自己免疫性好中球減少症のほとんどの子供には症状がありません。それは、非常に低い好中球数にもかかわらず、深刻な感染症がまれであるためです。好中球減少症は、耳または呼吸器感染症に続発するCBCドローで発見されることがあります。一部の子供は、口内炎または皮膚感染症を経験する可能性があります。
診断
好中球減少症の他の形態と同様に、最初の診断検査はCBCです。絶対好中球数（ANC）は通常、マイクロリットルあたり1000細胞未満であり、500未満である可能性があります。通常、ヘモグロビンと血小板の数は正常です。末梢血塗抹標本、顕微鏡下での血球の検査も描かれることがあります。好中球の数は少ないですが、正常な外観をしています。
次に、医師が週に2回、少なくとも6週間はCBCを取得して、子供が周期性好中球減少症（好中球が21日間に2、3日だけ低い状態）にならないようにします。
医師は、好中球に対する抗体が存在するかどうかを決定するための検査を送り、好中球を破壊からマークします。このテストが陽性であれば、診断を確認します。残念ながら、検査が陰性の場合、自己免疫性好中球減少症は除外されません。一部の患者では、抗好中球抗体は決して特定されません。これらの場合、年齢と提示が自己免疫性好中球減少症の状況に当てはまる場合、診断が推定されます。
まれに、好中球減少症の他の原因を除外するために骨髄検査が必要になる場合があります。これは通常、症状と感染が小児の自己免疫性好中球減少症の典型的な状況に合わない子供に発生します。
処理
小児の自己免疫性好中球減少症に対する特定の治療法はありません。抗好中球抗体は自然に消え、好中球数は正常に戻ります。自発的回復は5歳までに起こり、好中球減少症は平均して20か月続きます。
好中球減少症は感染のリスクを高めるため、すべての発熱は医学的評価を必要とします。
彼が発熱した場合、子供は通常、CBC、血液培養（ガラス瓶に血液を入れて細菌を探す）、抗生物質の少なくとも1回の投与を受けます。 ANCが500細胞/ mL未満の場合、観察のためにIV抗生物質で子供が病院に入院する可能性があります。子供の見た目がよく、ANCが1000セル/ mLを超える場合、外来でのフォローアップのために退院する可能性があります。
自己免疫性好中球減少症では、ステロイドや静脈内免疫グロブリン（IVIG）のような他の免疫性血液疾患（ITP、AIHA）に使用される薬剤はあまり効果がありません。時々、フィルグラスチム（G-CSF）は、アクティブな感染の間に骨髄から血液循環への好中球の放出を刺激するために使用できます。