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心膜中皮腫は、心臓（心膜）を囲む膜（中皮）から発生するがんです。これは、他の原因と混同されやすい非特異的な症状（胸痛など）を伴う非常にまれな腫瘍です。診断も困難であり、多くの場合、画像、心エコー、生検の組み合わせが必要です。アスベスト曝露に強く関連する胸膜中皮腫とは異なり、心膜中皮腫の原因は不明です。治療の選択肢には、転移していないがんの手術、化学療法、または臨床試験が含まれる場合があります。
基本
中皮腫は、中皮と呼ばれる組織に発生する腫瘍であり、身体の4つの主要な領域に発生する可能性があります。
- 胸膜中皮腫は、肺の裏層（胸膜）の腫瘍であり、これらの癌の65％から70％を占めます。
- 腹膜中皮腫は腹部（腹膜）を覆う膜の癌であり、中皮腫の30％を占めています。
- 精巣中皮腫は、精巣の裏打ち（膣管）のがんであり、中皮腫の1％未満を占めます。
- 心膜中皮腫は中皮腫の1％から2％の原因です。
心膜中皮腫は他の形態の中皮腫といくつかの点で類似していますが、重要な違いもあるようです。診断年齢の中央値は55歳ですが、がんはどの年齢でも見られます。
19歳と28歳の若い人々の症例報告が文献に記載されています。がんは男性でより頻繁に発生しますが、女性は胸膜中皮腫で見られるよりも症例の割合が高くなります。
中皮腫の概要心膜中皮腫の症状
心膜中皮腫の徴候は通常非特異的で、最も一般的なのは胸痛と息切れです。
その他の症状には、脚の腫れ（浮腫）、動悸、意図しない体重減少、疲労などがあります。
心臓で何が起こっているかを描写することで、症状がより簡単に理解されます。腫瘍が心臓の内膜に成長すると、完全に満たされて正常に収縮する心臓の機能が制限されます（収縮性心膜炎）。
腫瘍自体の存在は痛み（特に深呼吸による胸の痛み）につながる可能性があり、心臓の動きの制限は息切れや脚の腫れなどの心不全の症状につながる可能性があります。
合併症
心膜中皮腫は二次的な合併症を引き起こす可能性があり、これらの合併症は時々病気の最初の症状です。これらには以下が含まれます。
- 異常な心臓のリズム
- 心臓タンポナーデ
- 突然死（通常は不整脈が原因）：突然死のリスクは珍しい合併症ではなく、心膜中皮腫の約70％は剖検中の死亡後にのみ診断されます。
原因
胸膜および腹膜中皮腫はアスベスト曝露と強く関連しているが、関連は 弱い 心膜中皮腫を伴う。いくつかの関連が指摘されていますが、これらの腫瘍の原因は通常不明です。これは、腫瘍が若い人で始まるときに特に当てはまります。この病気は喫煙に関連しているようには見えません。
アスベスト暴露
最近の調査結果は、アスベストへの曝露に起因することが多いが、少なくとも米国では、心膜中皮腫と精巣中皮腫のアスベストとの関係に疑問を投げかけている。
2017年の研究によると、かなりの数の心膜中皮腫が、 番号 既知のアスベスト曝露。さらに、大量のアスベストに暴露した人々の大規模なグループを評価する際、心膜中皮腫の症例は報告されていません。
胸膜中皮腫とは異なり、心膜中皮腫の発生率は、経時的なアスベスト使用の傾向に対応しておらず、この疾患は主に男性には見られません。
別の2016年の研究では、さまざまな集団で心膜中皮腫の患者を調べ、胸膜中皮腫と診断された人々と比較しました。アスベストが胸膜中皮腫と同様に心膜中皮腫の原因に役割を果たす場合、アスベストへの曝露が高い地域では両方の疾患の発生率が高くなるはずであるという仮定でした。サンフランシスコやシアトルなどの地域での胸膜中皮腫の発生率が高い（2倍）とは異なり、心膜中皮腫の発生率はこれらの領域では増加していませんでした。
ただし、これらの米国の研究とは異なり、イタリアの研究では、アスベスト曝露と心膜中皮腫との間に有意な関連が見られました。ロンバルディア州で診断を受けた面接の対象となった人々のうち、7人中5人が職業的にアスベストへの曝露を経験しました。
医療放射線
リンパ腫または乳がんの胸部への医療用放射線は、一般的に中皮腫と関連していますが、心膜中皮腫との関連を示唆する報告はわずかしか発表されていません。
放射線療法後に中皮腫が発生した場合、潜伏期間は通常15年から25年です。
遺伝学
特に中皮腫に関しては、癌の遺伝学に関する研究は若いです。とはいえ、いくつかの染色体異常との関連が見られており、少なくとも一部のケースでは、この疾患が遺伝性のBRCA1変異と関連している可能性があるという証拠がいくつかあります。
中皮腫の原因と危険因子診断
心膜中皮腫の診断は非常に困難な場合があります。また、心嚢液を排出するための手技が行われたときや、開心術中などに診断が「偶発的に」行われることも珍しくありません。
確定診断を下すには、コンピュータ断層撮影（CT）、磁気共鳴画像法（MRI）、心エコー図とそれに続く生検などの研究の組み合わせが必要になることがよくあります。
イメージング研究
定期的な胸部X線検査では疑いが生じる可能性がありますが、診断にはあまり役立ちません。胸部CTまたはMRIは、心膜内の腫瘍を特定するため、および腫瘍が近くの構造に広がるのを探すための両方に非常に役立ちます。PETスキャンを追加の検査として使用することもできます。
手続き
心エコー検査がしばしば行われますが、画像検査と組み合わせない限り、精度だけでは不十分です。
心嚢液貯留が見られる場合（心膜の2つの層の間の液体）、心嚢穿刺がしばしば行われます。心膜穿刺は、長く細い針を心膜腔に挿入して体液を採取する検査です。大量の心嚢液の症状を改善したり、がん細胞の存在を調べるためのサンプルを採取したりするために、体液を除去する場合があります。
中皮腫細胞が陽性の場合、心嚢穿刺が診断につながる可能性がありますが、がん細胞は、がんを患っている人々のこれらの手順の25％でしか見つかりません。
生検
通常、診断を確定するために生検が必要ですが、心膜が心臓の周りや主要な血管の近くにあるため、困難な場合があります。
針生検が一般的に行われますが、他のアプローチが必要になる場合もあります。心膜内視鏡検査は、生検サンプルを採取するために使用できる低侵襲手技（腹部の腹腔鏡検査と同様）です。
生検サンプルを採取して顕微鏡で観察しても、診断が難しく、診断には特別な検査（免疫組織化学的抗体検査）が必要な場合があります。
サブタイプ
生検サンプルを使用して、中皮腫のサブタイプを決定することもできます。主な3つのタイプは次のとおりです。
- 類上皮
- 肉腫（予後不良）
- 混合
バイオマーカーと分子検査
心膜中皮腫は非常にまれであるため、他の多くの種類の癌よりもバイオマーカーおよび分子検査についてあまり知られていないが、いくつかの進歩がなされている。現在、これらの検査は治療を追跡するために使用される可能性がありますが、さらなる研究が将来的にスクリーニングツールにつながることが期待されています。
鑑別診断
診断テストの症状または所見のいずれかに関して、心膜中皮腫に似ている可能性のある多くの状態があります。これらのいくつかは次のとおりです。
- 収縮性心膜炎
- 心膜への転移（例えば、肺癌または乳癌から）
- 心不全
- その他の心膜腫瘍
- 心膜のループス漿膜炎：心膜中皮腫の2人以上の人が最初に（誤って）ループス漿膜炎と診断されました。
処理
心膜中皮腫の治療について知られていることの多くは、胸膜中皮腫の研究に由来しており、現在、標準的な治療法はありません。
概して、がんが心膜に限局している場合、外科的治療が選択される治療法です。心膜中皮腫は局所的に広がって、心臓や主要な血管の伝導系を含むだけでなく、肝臓や肺にまで及ぶことがあります。
がんが拡がっている場合、化学療法は生存期間を延ばす可能性があり、臨床試験は治療に関して重要であると考えられています。
手術
がんが早期に発見された場合は、心膜切除術、または心膜を切除する手術が理想的です。とはいえ、これらの癌が診断された場合、およそ25％から45％が肝臓または肺に拡がっており、他の癌は心臓の近くに局所的に拡がっているため、手術が不可能である可能性があります。
手術が行われると、化学療法（手術後の残存がん細胞を「一掃」するための化学療法）および/または放射線療法による補助療法がしばしば考慮されます。
放射線
放射線だけでは生存率に違いはないようですが、腫瘍による疼痛管理に役立つ場合があります。このような癌では、痛みに対処することの重要性は誇張しすぎないことに注意することが重要です。
化学療法
プラチノール（シスプラチン）とアリムタ（ペメトレキセド）を使用した化学療法は、心膜中皮腫の一部の人の生存期間を改善し、少なくとも1つのケースでは、無増悪生存期間の延長をもたらしました。
臨床試験
現在、心膜中皮腫を治療するための承認された選択肢は比較的少なく、多くの腫瘍専門医が臨床試験を検討することを推奨しています。
幸いにも、研究されているいくつかの異なる種類の治療法があります（これらのいくつかは、特に心膜中皮腫ではなく、一般的に中皮腫に対するものです）。いくつかの例は次のとおりです。
- 免疫療法： 免疫療法にはさまざまな種類があります。チェックポイント阻害剤は、進行した肺癌、黒色腫、およびその他の癌で反応が見られることがある薬物のカテゴリーです。オプジーボ（ペムブロリズマブ）に関する研究が進行中です。オンコウイルス療法（麻疹ウイルスを使用）も研究されています。
- 血管新生阻害剤： 癌が成長するためには、血管新生と呼ばれるプロセスである新しい血管を形成/補充する必要があります。薬物アバスチン（ベバシズマブ）は、生存率が改善された胸膜中皮腫の化学療法とともに使用されています。
- アルギニン欠乏療法
- 標的療法： 薬剤nintedanib（VEGF受容体を標的とする薬剤）が研究されており、初期の研究では無増悪生存期間がある程度改善されています。
予後
現在のところ、心膜中皮腫の予後は不良のままです。 2019年の103件の報告では、全生存期間の中央値（50％の人が死亡し、50％がまだ生存している時間）は6か月でした。化学療法を受けた人の生存期間の中央値は13ヶ月でした。
予後は、中皮腫よりも上皮型の方が良い場合や、腫瘍が心臓の周囲の領域（縦隔）や遠隔臓器に広がっていない場合に適しています。
心膜中皮腫の予後は不良ですが、長期生存者がいることに注意することが重要です。たとえば、症例報告には、手術と化学療法を受け、生存していて手術の3年後に症状がなかった59歳の患者の詳細が記載されています。
現在入手可能な統計では、臨床試験における最近のアプローチは考慮されておらず、将来的に状況が変わる可能性があります。誰もが異なることに注意することも重要です。人々は統計ではありません。
対処
がんと診断されることは困難ですが、まれで、心膜中皮腫などの承認された治療法がほとんどないがんでは、心が痛むことがあります。
誤った希望を表明することなく、一般的に癌の治療と生存率が向上していることに注意することが重要です。中皮腫でも、より新しくより優れた治療法を求める臨床試験が進行中です。
臨床試験の選択肢について医師に相談することが重要です。臨床試験は過去のアプローチと比較して変化しています。これらの新しい薬の多くは、がんの成長における特定の経路に対処するために特別に設計されているため、過去に研究された薬よりもがんに影響を与える可能性が高くなります。
セカンドオピニオンを検討することもできます。中皮腫の治療を専門とする医師がいる大規模ながんセンターの1つが望ましいでしょう。
愛する人のために
アスベストなどの特定の被曝に関連している中皮腫などの癌では（心膜中皮腫ではそうではないように見えますが）、多くの人々が潜在的な原因を疑っています。
これは、そして一般的に擁護活動は非常に重要ですが、原因を解明し、変化をもたらす努力は、現時点ではおそらくあなたの愛する人があなたに必要としているものではありません。あなたがあなたの愛する人を病気にしたかもしれないものを調査することに意欲を感じているとしても、今のところ彼女を愛することに集中するようにしてください。
ベリーウェルからの一言
心膜中皮腫は治療の選択肢がほとんどない非常にまれな腫瘍です。とはいえ、同様に治療が難しい他のいくつかの癌で進歩があったように、免疫療法などの新しいアプローチが近い将来により良い選択肢につながると期待されています。
肺がん治療センターの選び方