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ベンソン症候群とも呼ばれる後部皮質萎縮は、多くの視覚症状を引き起こす脳の神経変性疾患です。視覚的スキルの喪失は、この状態の主な影響です。あなたまたは愛する人が後部皮質萎縮症と診断された場合、その影響はイライラすることがあります。ベンソン症候群の視覚的変化は複雑であるため、医療チームが適切な診断に到達するにはしばらく時間がかかる場合があります。後部皮質萎縮の効果的な治療法はなく、支持的介護と対処戦略はこの状態に対処するための基礎です。
症状
後部皮質萎縮は、50歳以上の成人に影響を及ぼし、65歳より前に始まることがよくあります。症状が始まった後、状態はゆっくりと進行します。視覚変化は後部皮質萎縮の最も顕著な特徴です。うつ病、不安、認知症、および特定の認知能力の喪失も、特に疾患の後期に発症する可能性があります。
後部皮質萎縮の症状は、純粋な視覚障害ではなく視覚能力に関連しているため、認識が難しい場合があります。これらの変化は、失明や視力喪失ではなく、視覚受容能力および視覚空間能力の喪失として説明されます。
視覚は後部皮質萎縮症では完全に正常である可能性がありますが、見られるものを知る能力は損なわれます。
後部皮質萎縮の影響には、
- 読み書きが難しい
- オブジェクトまたは人の認識障害
- 距離知覚のトラブル
- オブジェクトの認識の低下
- 動いているオブジェクトを識別できない、またはオブジェクトが動いていることを識別できない
- 複数のオブジェクトを見るときの混乱
- 視覚幻覚
- うつ病
- 無力感
- 不安
- 言葉を思い出せない
- 計算のトラブル
後部皮質萎縮は、アルツハイマー病の変形と見なされることがよくありますが、記憶喪失は通常、疾患が始まってから数年経過するまで発生しません。
あなたまたは愛する人が後部皮質萎縮を発症した場合、脳卒中やパーキンソン病などの他の神経学的症状もあると、その影響は特に無効になる可能性があります。
原因
後部皮質萎縮は、ニューロンの喪失である神経変性によって引き起こされます。この状態では、脳の後部領域のニューロンが何年にもわたって劣化し、後部大脳皮質の萎縮（収縮）を引き起こします。
脳の後大脳皮質には、互いに隣接している左右の後頭葉があります。後頭葉は視覚を仲介し、人々は目を見ることを理解し認識することができます。
後部皮質萎縮の既知の原因またはトリガーはなく、状態に関連する特定の遺伝パターンまたは遺伝子はありません。
アルツハイマー病のバリアント
後部皮質萎縮は、一種のアルツハイマー病と考えられてきました。後部皮質萎縮症とアルツハイマー病の間にはいくつかの類似点と相違点があります。
両方の条件は、死後（死後）の研究研究において同様の特徴を持っています。後部皮質萎縮症とアルツハイマー病では、脳にはアミロイド斑と神経原線維変化が含まれています。これらは神経変性の過程で生成されるタンパク質です。
状態の主な違いは、アルツハイマー病は通常、側頭葉の内側部分の萎縮を特徴とし、その結果、疾患の経過の初期に短期記憶が困難になることです。一方、後部皮質萎縮の特徴である視覚的スキルの喪失は、アルツハイマー病に典型的なものではありません。
診断
後部皮質萎縮は、臨床症状、身体診察、および診断テストに基づいて診断されます。あなたまたは愛する人がこの状態を発症した場合、視覚的な変化について特に不満を言うことはありません。代わりに、行動の変化や混乱について不平を言うかもしれません。
身体検査
あなたの身体検査には、筋力、反射、感覚、協調、歩行、視覚、音声、記憶を評価する神経学的検査が含まれます。これらは後部皮質萎縮症では正常である可能性がありますが、視空間の問題により、検査との連携が困難になる場合があります。
視力検査
さらなる評価には、通常は正常な視力検査と目の検査が含まれます。視力テストは、通常は読書用チャートを使用して、遠くにあるオブジェクトをはっきりと見る能力を測定します。このテストでは、オブジェクト間の複雑な関係を認識したり、オブジェクトの名前や使用目的を把握したりする必要はありません。
視力検査中に何を期待するか神経心理学的検査
記憶力、集中力、問題解決能力、判断力を具体的に評価するテストが必要になる場合があります。これらのテストは通常インタラクティブであり、参加を伴い、数時間かかる場合があります。神経心理学的検査は、正確な神経障害を特定する際に役立ちます。
画像検査
コンピューター断層撮影（CT）や磁気共鳴画像（MRI）などの脳画像検査を受ける可能性が高いです。これらのテストは、脳卒中、外傷性脳損傷、および萎縮の領域などの脳の病変を識別することができます。
後部皮質萎縮では、後頭葉が通常予想されるよりも小さく、これは通常、脳のCTおよびMRI検査で明らかです。
血液検査
全血球計算（CBC）や電解質検査など、特定の血液検査を実施することもあります。これらのテストは、症状を引き起こしている可能性のある感染症や代謝の問題など、別の問題があるかどうかを判断するのに役立ちます。
腰椎穿刺
腰椎穿刺（LP）は、脊椎穿刺とも呼ばれ、侵襲的な診断テストです。この検査を受けた場合、医師は腰部に針を刺して脊髄液を採取します。手順は約5〜10分続き、少し不快ですが、安全でほとんどの人は簡単に耐えられます。
LPは、感染または炎症（多発性硬化症など）の証拠を特定できます。結果は通常、後部皮質萎縮では正常です。
鑑別診断
後部皮質萎縮と同様の影響を引き起こす可能性のあるいくつかの医学的状態があり、疾患の初期段階での違いを見分けるのは難しい場合があります。
失明/失明：視力低下は、後部皮質萎縮と同様の症状で現れます。視力検査は、真の視力喪失を後部皮質萎縮から区別することができます。
統合失調症：精神病はしばしば幻覚に関連付けられます。幻覚は誤った視覚的または聴覚的刺激です。統合失調症は通常、行動の変化や幻覚を引き起こし、後部皮質の萎縮を模倣することがあります。注意深い病歴と身体診察はこれらの状態の違いを区別することができます。統合失調症は脳の萎縮とは関連していません。
認知症：レビー小体型認知症、ピック病、血管性認知症、アルツハイマー病など、いくつかの種類の認知症が行動の変化を引き起こす可能性があります。
神経学的欠損のパターンに応じて、これらのタイプの認知症は、診断プロセスの早い段階で互いに、または後部皮質萎縮と間違えられる可能性があります。それらは一般的に異なる機能を持ち、それらが進むにつれてそれらの間の違いはより明確になります。
ただし、これらのタイプの認知症はそれぞれ悪化し続けているため、重症化して後期段階の影響の一部がほとんど区別できない場合があります。
脳卒中：脳卒中は、脳内の血液供給の不足が原因で発生する突然の脳損傷です。脳卒中は、血液供給の障害の場所に応じて、さまざまな異なる影響を引き起こす可能性があります。
後頭部発作は後部皮質萎縮と同様の症状を引き起こす可能性がありますが、症状は突然起こり、進行しません。さらに、画像検査では通常、脳卒中を特定できます。
感染：髄膜炎（脳の保護的髄膜被覆の感染症）や脳炎（脳感染症）などの脳内の感染症は、行動症状を引き起こす可能性があります。これらの感染症は通常、発熱と異常なLPを引き起こします。
脳症：身体に影響を与える全身状態は、脳機能を損ない、視覚的変化を含むさまざまな症状を引き起こします。ウェルニッケの脳症、肝不全、腎臓病、および癌はすべて、視覚変化を引き起こす可能性がある病気の例です。
これらの状態は後部皮質萎縮よりも一般的であり、疾患の経過の早い段階で誤って診断される可能性があります。血液作業は、通常、後部皮質萎縮では正常であり、代謝性脳症では異常です。
炎症：狼瘡などの炎症性状態は、後部皮質萎縮を模倣する可能性がある神経学的影響をもたらす可能性があります。ただし、ほとんどの炎症性疾患では他の全身症状が見られ、診断の確認に役立ちます。
処理
後部皮質萎縮に対する単一の決定的な治療はありません。ただし、能力と生活の質を最適化するために実行できるいくつかの対策があります。
治療
特に認知症の症状がない場合は、専門のリハビリと視力療法が役立ちます。治療に関しては辛抱強く粘り強く、視空間障害の治療に精通したセラピストと協力して取り組むことが重要です。
援助と介護
専門の介護者または家族からの日常活動の支援が必要になる場合があります。リハビリ療法と同様に、介護者が後部皮質萎縮の影響に慣れ、潜在的に有害な状況であなたに警告する方法を学ぶことが重要です。
ベリーウェルからの一言
あなたまたは愛する人が後部皮質萎縮症と診断されている場合、それが挑戦的である可能性があることは間違いありません。安全性も問題になる可能性があり、あなたとあなたの家族があなたの家とその周辺をできるだけ安全にすることに注意を払うことが不可欠です。
状態自体が困難であるだけでなく、非常にまれであるため、ガイダンスやサポートを見つけるのが難しくなります。必要なときに助けを求めることをためらわないことが重要です。あなたの医療チームはあなたの状態に適した治療法をあなたに示すのを助けることができます。