コンテンツ
原発性側索硬化症（PLS）は、進行性変性運動ニューロン疾患です。 PLSは、運動ニューロンと呼ばれる筋肉の随意運動を制御する身体の神経細胞に影響を与えます。時間が経つにつれて、これらの運動ニューロンは機能する能力を失い、筋肉の痛みはありませんが進行性の衰弱と硬直を引き起こします。PLSが発生する理由、または神経細胞がどのように破壊されるかは正確にはわかっていません。原発性側索硬化症は生後50年間で始まるようです。PLSに罹患している世界の人の数はわかっていませんが、非常にまれです。
症状
神経細胞が失われると、筋肉が硬くなり、動きにくくなります。通常、筋肉の問題は脚から始まり、体を上に移動して胴体、腕、顔と首の筋肉に達します。 PLSの進行はケースごとに異なります。数年以内に急速に進行する場合もあれば、数十年かけてゆっくり進行する場合もあります。
最初の症状。 多くの場合、PLSの最初の症状は、下肢の筋力低下とこわばりです。その他の初期症状は次のとおりです：
- 通常、片方の脚がもう一方の脚よりも影響を受け、もう一方の脚への進行が遅い
- 不随意の筋肉のけいれん（痙性）によるゆっくりとした硬い脚の動き
- 歩行やつまずきなどのバランスの維持が困難
- 影響を受けた筋肉のけいれん
- 一般的な不器用さ
進行性の症状。影響を受ける個人は、歩行がますます困難になる可能性があります。歩行を補助するために杖や同様の装置の使用が必要になる場合があります。場合によっては、他の症状が脚の筋力低下の進行に先行することがあります。その他の症状には次のものがあります。
- 手または脳の付け根の筋肉のけいれん。
- 脚、背中、または首の痛みを伴う筋肉のけいれん
- 腕を動かしたり、髪をとかしたり、歯を磨いたりするなどの問題
- 言葉（構音障害）を形成したり話したりするのが難しい
- 嚥下困難（嚥下困難）
- 原発性側索硬化症の経過後期における膀胱制御の喪失
症状は徐々に悪化します。
診断
原発性側索硬化症の診断には、EMG（筋電図検査）と呼ばれる特殊な神経検査と神経伝導検査が含まれます。筋萎縮性側索硬化症（ALS、またはルーゲーリック病）の方がよく知られており、2つの疾患は同様の症状を示すことが多いため、PLSはALSと混同されることがよくあります。
処理
現在のところPLSの治療法はないため、治療は障害の症状の緩和に重点を置いています。 PLSの治療には以下が含まれます：
- 筋肉のけいれんを軽減するバクロフェンやチザニジンなどの薬
- 膀胱制御の喪失に対処する薬物治療
- けいれんを減らし、運動性を改善し、歩行と食事を支援するデバイスを提供するための理学療法と作業療法
- 話すのを助けるスピーチセラピー
- 歩行と足の問題を軽減する装具と靴のインサート
サポート
原発性側索硬化症は、進行性の障害と機能の喪失をもたらしますが、心に影響を与えたり、患者の寿命を直接短くしたりすることはありません。このため、患者とその家族のためのけいれん性対麻痺財団などのサポートグループは、病気の身体的および感情的な負担に適応するための鍵となります。