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原発性進行性失語症（PPA）は、前頭側頭型認知症の一種であり、会話や言語に影響を与えます。このため、「失語症」という言葉は、表現的コミュニケーションや受容的コミュニケーションの困難さを指します。アルツハイマー病とは異なり、他の認知機能は初期のPPAでも影響を受けない傾向があります。PPAの症状
PPAの初期症状には、特定の単語の想起困難、「タック」のような「テイク」などの密接に関連する単語の置き換え、および理解の問題が含まれます。PPAを持つ人々は、しばしば複雑なタスクを実行できますが、音声または言語に問題があります。たとえば、複雑な家を建てることはできるが、口頭で自分自身をうまく表現したり、他の人が彼らに伝えようとしていることを理解したりできない場合があります。
病気が進行するにつれて、書き言葉や話し言葉を話したり理解したりすることがより困難になり、PPAを持つ多くの人々は結局ミュートになります。平均して、言語に関連するこれらの初期症状が現れてから数年後、PPAは記憶やその他の認知機能、および行動に影響を及ぼし始めます。
誰がPPAを取得しますか？
PPAはまれな疾患として分類されますが、PPAに精通していないために医療援助を求めなかったり、誤診されたりする可能性があるため、多くは診断されない可能性があります。興味深いことに、女性の約2倍の人がPPAを発症しています。発症の平均年齢は50歳から70歳の間です。PPAに罹患している人は、何らかの種類の神経学的問題を持つ親族を持っている可能性が高くなります。
PPAの原因
PPAを発症した人は、言語と言語が制御されている脳の領域に萎縮を示します。PPAの一部の症例には、GRN遺伝子の変異に見られる遺伝的要素があります。
PPAのカテゴリ
PPAは次の3つのカテゴリに分類できます：
- セマンティックPPA：個人は特定の単語を話す能力を失い、他の単語を認識する能力は低下する可能性があります。
- 非流暢/文法PPA：個人は完全な文章を作成することが困難です。たとえば、名詞や動詞を使用して話すことはできるかもしれませんが、「to」や「from」などの単語とそれらを関連付けることはできません。文法的PPAが進行するにつれて、個人は単語の形成に苦労し、嚥下や筋肉制御に問題を抱えることがあります。
- Logopenic PPA：個人が話す正しい単語を見つけるのが困難になる場合がありますが、他の人が自分に言っていることを理解する能力は維持されます。
処理
PPAを治療するために特別に承認された薬物はありません。病気の管理には、コンピューターまたはiPadを使用して言語の難しさを補うことを試みることや、コミュニケーションノートブック、ジェスチャー、および描画が含まれます。特定のフレーズや単語があらかじめ印刷されたカードも、その人が自分を表現するのに役立ちます。その他のアプローチには、言語療法士による単語検索のトレーニングが含まれます。
さらに、PPAと同居している人とその配偶者に言語活動、コミュニケーションテクニック、カウンセリング、教育を提供することを含むいくつかの研究は、コミュニケーションの完了時のコミュニケーションと対処において大幅な改善を示しました。
予後と平均余命
PPAを使用している一部の人はかなり長い間仕事を続けることができますが、特に仕事で他の人とのより高いレベルのコミュニケーションとコラボレーションが必要な場合は、仕事を遂行できないことに気づく人もいます。
他の前頭側頭型認知症と同様に、長期的な予後は限られています。病気の発症からの典型的な平均余命は3〜12年です。しばしば、嚥下困難などのPPAによる合併症は、しばしば最終的には衰退につながります。
ベリーウェルからの一言
ベリーウェルでは、個人としても、PPA患者の家族としても、原発性進行性失語症の診断が難しい場合があることを理解しています。ほとんどの人は、PPAから生じる課題に対処するのと同じような状況で他の人とつながることから利益を得ます。全国で利用可能なリソースの1つは、前頭側頭型認知症協会です。彼らは、いくつかのローカルサポートグループ、オンライン情報、電話サポートを提供しています。