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ほとんどの科学者にとって、人生はすべて生殖です。生物学的レベルでは、人間、菌類、植物、バクテリアなどの生物は、デオキシリボ核酸（DNA）のビットがより効果的に自分自身をコピーするための複雑なタンパク質ベースの方法と考えることができます。実際、生殖への欲求は生物の外にも及んでいます。ウイルスは、生きているものと生きていないものの奇妙な関係の例です。ある意味では、ウイルスは生殖マシンに過ぎません。
ヒト免疫不全ウイルス（HIV）のような一部のウイルスの場合、DNAは生殖を促進する分子すらありません。別のヌクレオチド、RNA（リボ核酸）が駆動因子です。
プリオン病とは？
プリオン（米国ではプリオンと発音、英国ではプリオンと発音）は、DNAとRNAが関与する、よく理解されている生殖メカニズムからさらに取り除かれています。 DNAとRNAはヌクレオチドであり、タンパク質を作るために使用される化学構造であり、正常な繁殖を保証するように設計された生物のビルディングブロックです。プリオンは、ヌクレオチドを複製する必要のないタンパク質です。プリオンは、自分自身の世話をする能力以上のものです。
異常に折り畳まれたプリオンタンパク質が正常なプリオンタンパク質に出会うと、正常なタンパク質は別の異常に折り畳まれた病気を引き起こすプリオンに変化します。その結果、変異タンパク質の容赦ないカスケードが発生します。遺伝性プリオン病の場合、プリオンタンパク質の異常な折りたたみを引き起こすのは遺伝子変異です。
残念ながら、これらは脳細胞が適切に機能するために使用するのと同じタンパク質であり、その結果、神経細胞は死に、急速に進行する認知症につながります。病気の原因となるプリオンは何年も眠っているかもしれませんが、症状が最終的に明らかになると、数か月で死が続くことがあります。
現在ヒトで認識されているプリオン病には、主に5つのタイプがあります。クロイツフェルトヤコブ病（CJD）、変異型クロイツフェルトヤコブ病（vCJD）、クル、ゲルストマンシュトラウスラーシャインカー症候群（GSS）、および致命的な家族性不眠症（FFI）です。しかし、新しい形のプリオン病が発見されています。
原因
プリオン病は、家族性、後天性、または散発性の3つの方法で後天的に発生します。プリオン病を発症する最も一般的な方法は自発的で、感染源も遺伝もないようです。 100万人に1人がこの最も一般的なプリオン病を発症しています。
CJD、GSS、およびFFIのようないくつかのプリオン病は遺伝することができます。その他は、プリオンタンパク質との密接な接触によって拡散します。たとえば、クルはニューギニアでの共食いの儀式によって広まった。儀式の一環として脳が食べられると、プリオンが摂取され、病気が拡大しました。
珍しい例はvCJDです。vCJDは、肉を摂取すると動物から人へと広がることが知られています。これは一般に「狂牛病」として知られ、プリオンが生きている牛に存在するときに発生します。エルクやヒツジなどの他の動物も、プリオン病を抱えていることがあります。一般的ではありませんが、プリオン病は手術器具にも広がっています。
症状
すべてのプリオン病はわずかに異なる症状を引き起こしますが、すべてのプリオンは神経系に独特の愛着を持っているようです。細菌やウイルスの感染は、脳プリオン病を含む体の多くの異なる部分でよく聞かれるのに対し、タンパク質自体は広範囲の人間の組織で見つかるかもしれませんが、人間の神経症状を独占的に引き起こすようです。時間は、プリオンのようなメカニズムが脳外の病気の背後にあることを示すかもしれません。
神経系への影響は劇的です。ほとんどのプリオン病は、海綿状脳症として知られているものを引き起こします。スポンジ状という言葉は、病気が脳組織を侵食し、組織をスポンジのように見えるようにする微細な穴を作ることを意味します。
通常、最終結果は急速に進行性の認知症です。つまり、被害者は数ヶ月から数年で以前のように考える能力を失います。その他の症状には、不器用さ（運動失調）、舞踏病や振戦などの異常な動き、睡眠パターンの変化などがあります。
プリオン病の恐ろしいことの1つは、誰かがプリオンに曝されてから症状が現れるまでの間に、潜伏期間が長くなる可能性があることです。人々は、彼らが持っていたプリオンが明らかになる前に、典型的な神経学的問題で何年も行くかもしれません。
処理
残念ながら、プリオン病の治療法はありません。せいぜい、医師は不快感の原因となる症状を制御する手助けをすることができます。ヨーロッパの小規模な研究では、CJD患者の薬物療法によりフルピルチン（米国では利用不可）が穏やかに思考を改善しましたが、寿命は改善しませんでした。クロルプロマジンとキナクリンという薬の試験では改善は見られませんでした。現時点では、プリオン病は普遍的に致命的なままです。