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強皮症は慢性的な自己免疫性結合疾患であり、過剰なコラーゲンの産生により皮膚、血管、内臓に変化を引き起こします。強皮症の症状は人によって異なりますが、この疾患の最も目に見える症状は、皮膚の硬化と引き締めです。肺、腎臓、心臓、消化管などの臓器も影響を受ける可能性があります。治療法はありませんが、セルフケア戦略と薬物療法を組み合わせることで症状を緩和し、合併症を防ぐことができます。強皮症の症状
強皮症には主に2つのタイプがあります。限局性強皮症は皮膚の硬化に限られますが、全身性硬化症は皮膚に加えて血管や内臓に影響を及ぼします。この記事では、主に全身性硬化症（単に強皮症とも呼ばれます）に焦点を当てます。
異なるタイプの強皮症（全身性硬化症）の調査限局性強皮症
限局性強皮症は主に皮膚にのみ影響を及ぼし、主に子供に見られます。
症状には次のものがあります。
- モーフィア： 胴体、腕、脚の変色した硬いプラーク
- 線形強皮症： 腕、脚、額に影響することが多い、厚みのある異常な色の皮膚の筋
全身性硬化症
全身性硬化症は2つのサブタイプに分けられます：限局性皮膚とびまん性皮膚。
限られた皮膚全身性硬化症
限られた皮膚の全身性硬化症では、皮膚の肥厚/引き締めは通常、体の特定の領域、主に手と顔に限定されます。限局性皮膚全身性硬化症のサブタイプと呼ばれますクレスト症候群その名前を与える特徴的な症状に基づいています。
CREST症候群の症状：
- C皮膚アルシン症：皮膚の下のカルシウム沈着物
- Raynaudの現象：指やつま先が寒さやストレスに反応して白または青みがかった色に変わるとき
- の異常な動きE口と胃をつなぐ管である食道
- S強指症：コラーゲンの過剰生産に起因する、指または足指の厚くてタイトな光沢のある皮膚
- T毛細血管拡張症：手と顔に小さな赤い斑点を引き起こす血管の拡張
びまん性皮膚全身性硬化症
びまん性皮膚全身性硬化症は、より広範囲の皮膚の肥厚と引き締めを引き起こし、多くの場合、体幹を含み、手を越えて手首の上に移動します。肺、腎臓、心臓、消化器系や筋骨格系などの内臓も一般的に影響を受けます。
たとえば、手の腫れと同様に、強皮症の初期段階では関節や筋肉の痛みがよく見られます。
強皮症が腎臓に影響を与えると、まれではあるが重篤な合併症が 強皮症腎危機、発症することがあります。この状態では、人は腎不全とともに悪性高血圧を発症します。
同様に、強皮症に関連する心臓の問題は、異常な心臓のリズムやうっ血性心不全として現れることがあります。
肺の合併症-間質性肺疾患（肺組織の瘢痕）および肺動脈高血圧（肺動脈の高血圧）-は、全身性硬化症の主要な死因です。
原因
強皮症は、身体の3つの異なるシステムまたは組織内の異常に起因します。
- 免疫系
- 小さな血管
- 結合組織
これらの異常の原因はほとんど不明のままです。しかし専門家は、遺伝学と環境要因への暴露の組み合わせが全身性硬化症の発症の背後にあると思われる犯人であると疑っています。評価された環境曝露には、特定の毒素（例、ポリ塩化ビニル、ベンゼン、シリカ）とウイルスまたは寄生虫による感染が含まれます。
30〜50歳の女性は全身性硬化症の75％を占めますが、あらゆる年齢層の男性と子供でも発症する可能性があります。この状態は通常、25歳から55歳の間に発症します。
診断
強皮症の確定診断となる単一の検査はありません。むしろ、病歴、身体診察、およびさまざまな研究からの所見の組み合わせがこの疾患の診断に使用されます。
歴史と身体検査
強皮症の多くの症状は、医師との面会中に明らかになる場合があります。例えば、患者は、皮膚の硬化と引き締めに起因する自分の顔の外観の変化に気づくかもしれません。彼らの手もふくらんでいるように見えるかもしれません、そして、皮膚の下で起こる炎症によって引き起こされるかゆみから存在する非難（かきむしの証拠）とかさぶたが存在するかもしれません。
さらに、全身性硬化症の患者では、医師は関節の硬直、顔や手にある血管の拡大（毛細血管拡張症）、指や特定の腱に沿ったカルシウム沈着に気付く場合があります。
レイノー現象は、全身性硬化症における疾患の最も初期の兆候の1つです。ただし、強皮症以外にも考慮する必要がある原因があることに注意してください。レイノーの現象は、それ自体にも存在する可能性があります。つまり、 どれか 基礎疾患プロセス。
特に寒さ（レイノー現象）にさらされたときの指や時にはつま先の色の変化（赤、青、白）と同様に、消化の問題、酸逆流、嚥下の問題などの苦情も報告される場合があります。
結局、医師が強皮症の潜在的な診断を疑う場合、彼らはリウマチ専門医と呼ばれる結合組織疾患の診断と治療を専門とする人にあなたを紹介します。
血液検査
強皮症の診断にはさまざまな血液検査が役立ちます。
強皮症患者の大多数は、抗核抗体（ANA）に陽性です。さらに、抗トポイソメラーゼI（抗Scl-70）抗体はびまん性皮膚全身性硬化症に関連しています。抗セントロメア抗体（ACA）は限られた皮膚の全身性硬化症に関連しています。
強皮症は腎機能に影響を与える可能性があるため、医師は尿検査と基本代謝パネル（BMP。
イメージングおよびその他のテスト
強皮症における内臓の関与を評価するために、画像検査やその他の検査が使用されます。
これらのテストの例は次のとおりです。
- 皮膚生検
- 胸部X線
- コンピュータ断層撮影（CT）スキャン
- 肺機能検査（PFT）
- 食道内圧測定および/または上部内視鏡検査
- 心エコー図
- 心電図（ECG）
処理
強皮症の治療法はありません。言い換えれば、皮膚の硬化や肥厚を止めたり逆転させたりする薬はありません。ただし、セルフケア戦略と薬物療法の組み合わせにより、強皮症の多くの症状を管理し、いくつかの合併症を防ぐことができます。
強皮症でさまざまな症状/合併症がどのように治療されるかの例をいくつか示します。
レイノーの現象
この症状を管理するには、帽子と複数のレイヤーを着用することで、全身を（手足だけでなく）暖かく保つことが重要です。
カルシウムチャネルブロッカーやホスホジエステラーゼ5型（PDE-5）阻害剤などの薬剤も使用できます。
消化器系の問題
ライフスタイルや食事療法の変更に加えて、プロトンポンプ阻害剤プリロセック（オメプラゾール）などの酸逆流を制御する薬が役立ちます。
強皮症に関連する嚥下の問題については、薬物レグラン（メトクロプラミド）がある程度の緩和を提供することができます。
プロトンPUMP阻害剤の副作用は何ですか？腎臓病
アンジオテンシン変換酵素（ACE）阻害剤と呼ばれる薬は、強皮症に関連する腎臓の問題を治療するために使用されます。
肺疾患
薬Cytoxan（シクロホスファミド）またはCellCept（ミコフェノール酸モフェチル）は、強皮症に関連する2つの肺合併症の1つである間質性肺疾患の治療に使用されます。
症候性肺動脈高血圧症（強皮症の2番目の肺合併症）の患者さんには、次のようなさまざまな薬剤が投与されます：
- エンドセリン受容体拮抗薬：フローラン（エポプロステノール）、レモジュリン（トレプロスチニル）、またはベンタビス（イロプロスト）
- プロスタノイドおよびプロスタサイクリン類似体：例：フローラン（エポプロステノール）、レモジュリン（トレプロスチニル）、またはベンタビス（イロプロスト）
筋肉と関節の問題
強皮症による筋肉と関節の痛みは、非ステロイド性抗炎症薬（NSAID）のような、理学療法と作業療法と薬物療法の組み合わせで治療できます。
対処
強皮症の人は、身体の衰弱に加えて、睡眠や親密さに関する問題だけでなく、うつ病や身体イメージの苦痛などの感情的な問題も報告します。
社会的な課題もあります。一般集団のほとんどの人は、強皮症についての知識が（もしあれば）ほとんどありません。この知識の欠如は、非難や関連する孤立につながる可能性があります。
急な医療費や限られた雇用機会などの財政的な不安は、多くの強皮症患者が直面する追加の課題です。
おそらく言うまでもなく、強皮症のような慢性的で複雑な病気と一緒に生活することは、インパクトのある体験です。サポートと日々の取り組みにより、生活の質を向上させ、これらのストレスの多くを緩和することができます。
Scleroderma Foundationは、サポートのために、米国内の個人またはグループの連絡先情報を提供しています。同じ苦労を経験している他の人と知り合うことは、非常に励みになり、役に立ちます。
また、セラピスト、特に慢性疾患のある人を助けた経験のある人と一緒に働くのも賢明です。
最後に、あなたの毎日の機能と幸福感を最適化するには、健康的なライフスタイルの習慣を採用することが重要です。
これらの習慣のいくつかの例は次のとおりです。
- バランスのとれた栄養価の高い食事を食べる
- ストレスをうまく管理する（マインドフルネス瞑想などの心身療法を日常生活に取り入れることを検討してください）
- 喫煙を避ける
ベリーウェルからの一言
あなたまたは愛する人が強皮症を患っている場合は、このまれな症状とそのさまざまな症状の治療経験がある専門家のチームにケアを依頼してください。強皮症は独特の課題を提起する病気ですが、それを管理してよく生きるために役立つ治療法や戦略があります。